Galvenie punkti
Guillain-Barré sindroms ir sarežģīts un vispārināts perifērās nervu sistēmas traucējums, kas var ietekmēt arī CNS un elpošanas muskuļus.
Guillain-Barré sindroms: cēloņi
Guillain-Barré sindroms ir patoloģiskas autoimūnās atbildes reakcija, ko, iespējams, izraisīja baktēriju ( H. influenzae, C. jejuni, mikoplazmas) vai vīrusu infekcijas (EBV, citomegalovīruss, HIV I un II, A hepatīta vīruss, B un C)
Guillain-Barré sindroms: simptomi
Guillain-Barré sindroms: diagnoze
Aizdomas par Guillain-Barré sindromu konstatē ar ricicentēzi, antivielu skrīningu, spirometriju un EKG.
Guillain-Barré sindroms: terapija
Plazmaferēze un intravenozas IgG ievadīšana (iespējams kombinācijā ar steroīdu zālēm) ir divas pirmās līnijas terapijas Guillain-Barré sindroma ārstēšanai.
Guillain-Barré sindroms
Guillain-Barré sindroms ir perifērās nervu sistēmas sarežģīta vispārēja sajūta, autoimūnu traucējumu izpausme.
Guillain-Barré sindroms - retāk sauc par akūtu iekaisuma poli-neiropātiju - izraisa progresējošu neironu axonu deģenerāciju, un bieži vien to pavada vājums, parestēzija, ekstremitāšu paralīze un hiporeflexija (spēju reaģēt uz nervu stimuliem, ko nosaka mehāniskie spriegumi). Guillain-Barré sindroms var izraisīt postošu kaitējumu organismam, īpaši, ja tas ietekmē arī autonomo nervu sistēmu un elpošanas muskuļus.
Lai gan precīzs sprūds vēl nav ticis identificēts, šķiet, ka Guillain-Barré sindromu izraisa baktēriju vai vīrusu infekcija. Saskaņā ar neseno medicīnisko statistiku, šķiet, ka 75% skarto pacientu agrāk ir bijuši inficēti, it īpaši kuņģa-zarnu trakta un elpceļu.
Ieteicamās terapijas Guillain-Barré sindroma gadījumā ir plazmas apmaiņa un imūnglobulīnu ievadīšana: šīs stratēģijas ir izrādījušās ļoti efektīvas slimības pilnīgai atveseļošanai.
biežums
No datiem, kas sniegti medicīnas žurnālā The Lancet, šķiet, ka Guillain-Barré sindroms rodas Eiropā 1, 2-1, 9 gadījumos uz 100 000 iedzīvotājiem. Slimību biežums ir lielāks zēniem vecumā no 15 līdz 35 gadiem un pieaugušajiem vecumā no 50 līdz 75 gadiem.
Cēloņi
Guillain-Barré sindroms ir autoimūnu traucējumu rezultāts: tas notiek, kad imūnās armijas kļūdaini uzbrūk daļai nervu sistēmas, atzīstot to par svešu un bīstamu. Kā jau minēts, sindroma izraisošais faktors nav identificēts ar absolūtu pārliecību; tomēr šķiet, ka dažas infekcijas var izraisīt šādu patoloģisku un pārspīlētu autoimūnu atbildi.
Patoloģiskie mikroorganismi, kas visbiežāk iesaistīti sindromā, ir baktērijas vai vīrusi:
- Campylobacter jejuni (infekcija, ko visbiežāk diagnosticē pacienti, kas cieš no Guillain-Barré sindroma)
- Epšteina Barra vīruss (EBV): ir vīruss, kas iesaistīts infekciozas mononukleozes sākumā un, vismaz šķiet, Burkita limfomas, Hodžkina limfomas, multiplās sklerozes un citu epitēlija audzēju ģenēze.
- Citomegalovīruss: vīrusi, kas iesaistīti parastajās slimībās, piemēram, vējbakas, aukstumpumpas, S. Antonio ugunsgrēks, dzimumorgānu herpes un mononukleoze.
- Mikoplazmas: primārās atipiskās pneimonijas, uretrīta, jaundzimušā meningīta etioloģiskie līdzekļi
- Cilvēka imūndeficīta vīruss (HIV I un HIV II)
- A, B un C hepatīta vīrusi
- Haemophilus influenzae
- Gripas vīruss: dažos gadījumos subjekts izpaužas kā visas Guillain-Barré sindroma pazīmes un simptomi pēc gripas vīrusa izraisītas infekcijas vai pēc gripas vakcinācijas. Pēc cūku gripas pandēmijas 1976.-1977.gadā milzīgi pieaudzis Guillain-Barré sindroma gadījums pēc vakcinācijas pret gripu. Tomēr pašreizējais risks saslimt ar sindromu pēc imunizācijas ir ļoti zems (1 gadījums uz miljonu vakcināciju).
Sarkoidoze, sistēmiskā sarkanā vilkēde un salmoneloze var arī ietekmēt pacientu ar Guillain-Barré sindromu.
Lai saprastu ...
Kā infekcijas ierosinātāji var izraisīt autoimūnu reakciju, kas raksturo Guillain-Barré sindromu?
Tiek pieņemts, ka patogēni var pārklāties ar dažiem mielīna komponentiem, tādējādi aktivizējot pašu imunizācijas procesu pret to pašu mielīnu. Aizsardzības sistēma, kļūdaini atpazīstot mielīna antigēnus kā svešus un potenciāli bīstamus aģentus, izraisa pārspīlētu uzbrukumu gan infekcijas aģentam, gan perifēro nervu mielīnam.
Simptomi
Guillain-Barré sindroms ir atbildīgs par vienu no tā dēvētajiem „akūtiem paralīzes paralīzes sindromiem”: nekontrolēta antivielu veidošanās perifēro nervu sistēmā izraisa pakāpenisku apakšējo un augšējo ekstremitāšu paralīzi.
Guillain-Barré sindromam ir akūta gaita: neiroloģiskā deficīta progresēšana notiek dažu dienu laikā, līdz pat vairākām nedēļām. Pēc tam seko "plato" fāze un atveseļošanās posms.
Guillain-Barré sindroma atšķirīgie simptomi ir:
- Progresīvā ekstremitāšu vājums (visuresošs simptoms) līdz sejas muskuļu iesaistīšanai (sejas paralīze)
- Elpošanas grūtības
- Disartrija (valodas traucējumi)
- Disfāgija (grūtības norīt cietu vai šķidru pārtiku)
- Autonomā disfunkcija (autonomās nervu sistēmas): sirdsdarbības ātruma izmaiņas, aritmijas, asinsspiediena izmaiņas (ortostatiska hipotensija) un bazālā temperatūra
- Urīnpūšļa disfunkcija (retāk)
- Neiropātijas sāpes, īpaši ekstremitātēs
- Elpošanas mazspēja diafragmas paralīzes dēļ
- Hipestēzija: reakcijas jutības samazināšana pret stimulu
- Hipotonija: orgāna vai audu nervu darbības samazināšanās (muskuļu hipotonija)
- Nenormālas acu kustības (retāk)
- Progresīvā ekstremitāšu paralīze : atšķirīgs Guillain-Barré sindroma simptoms
- Elpošanas muskuļu paralīze
- Parestēzija (ekstremitāšu vai citu ķermeņa daļu jutīguma maiņa)
Sarežģījumi
Ja terapija tiek atlikta, var pastiprināties Guillain-Barré sindroma simptomi, un pacienta klīniskais attēls var nokrist. Visbiežāk sastopamās komplikācijas ir:
- sirds aritmija
- psihiskie traucējumi: trauksme, depresija
- ileums (zarnu obstrukcija)
- elpošanas mazspēja (nepieciešama mehāniska ventilācija)
- hipotensija / smaga hipertensija
- pastāvīga paralīze: Guillain-Barré sindroma hiperakūtās formās 24 stundu laikā notiek pilnīga paralīze.
- Smaga urīna aizture
- trombemboliju
- Dziļo vēnu tromboze
Ar modernām terapeitiskām stratēģijām (intensīva atbalsta aprūpe) vairumam pacientu prognoze ir lieliska. Pēc terapijas tiek lēsts, ka 20% pacientu ar Guillain-Barré sindromu saglabā daļēju invaliditāti (pastāvīgu vājumu, jutīgu jutību), bet 10% mirst no elpošanas mazspējas vai plaušu embolijas. Nāve var notikt pat pēc smagas CNS izmaiņas, vai arī tā var būt ilgstošas intubācijas izraisītu komplikāciju rezultāts.
Ātra simptomu progresēšana, progresīvs vecums un ilgstoši atbalstīta ventilācija ievērojami palielina sliktas prognozes risku pacientiem, kurus skārusi Guillain-Barré sindroms.
Guillain-Barré sindroms: diagnostika un terapijas »
