vispārinājums
Reino fenomens ir perifēro asinsvadu pārmērīga spazma, kas izraisa asins plūsmas samazināšanos attiecīgajos reģionos. Reakciju var izraisīt auksts un / vai emocionāls stress.
Cēloņi
Raynaud parādību parasti izraisa aukstā iedarbība. Normālos apstākļos ķermeņa reakcija uz zemām temperatūrām ir cik vien iespējams izlīdzināt siltuma zudumus. Lai to panāktu, asinsvadi zem ādas virsmas sāk sarukt un asinis tiek novirzītas no ekstremitātēm uz dzīvībai svarīgajiem orgāniem. Tāpēc Raynaud parādību varētu uzskatīt par organisma dabiskās reakcijas uz termisko stresu (hipo) pārspīlējumu.
Ārkārtas vazokonstrikcijas rezultāts ir spēcīgs asins apgādes samazinājums attiecīgajos reģionos, kas izraisa audu hipoksiju (smagu skābekļa deficītu, būtisku gāzi šūnu metabolismam). Atkārtotas epizodes var izraisīt ādas un subkutānu un muskuļu atrofiju. Retos gadījumos tie var sasniegt čūlas un išēmisku gangrēnu. Iespējams, Raynaud parādību izraisa sarežģītas izmaiņas ķīmisko vielu līdzsvarā, kas izraisa vazokonstrikciju, un tās, kas paplašina vai atslābina kapilāru sienas. Citi mehānismi var būt simpātiskas nervu sistēmas hiperaktivitāte vai asinsvadu bojājumi. Pēkšņi emocionāli vai psiholoģiski traucējumi var izraisīt arī vasospastisku uzbrukumu.
Simptomi
Vasospastiskā uzbrukuma laikā pacients parasti var izpausties trīs fāzēs:
- Pallor: zemu temperatūru klātbūtnē asins plūsma uz pirkstiem vai pirkstiem ir ievērojami samazināta, āda kļūst gaiša vai balta, auksta un sastindzis;
- Cianoze: ja skābeklis ir nepietiekams vai izsmelts, skartā teritorija sāk kļūt zilgana;
- Sarkanība: kad epizode izzūd vai zona tiek sakarsēta, āda kļūst spilgti sarkana, jo kompensējošais asins plūsmas pieaugums. Parastās izsmidzināšanas atgriešanās var izraisīt tirpšanu, nejutīgumu un sāpes.
Vairumā gadījumu Raynaud parādība var traucēt pacientu ikdienas aktivitātēm, bet nerada ilgstošus bojājumus ekstremitātēm. Uzbrukumi var ilgt no mazāk nekā minūtes līdz vairākām stundām. Pēc apkures parasti normalizējas asins plūsma uz skarto zonu parasti aizņem 15 minūtes.
Primārā Raynaud parādība
Primārā Raynaud parādība, kas pazīstama arī kā Raynaud slimība, nav atkarīga no citiem veselības stāvokļiem vai problēmām. Stāvoklis var saglabāties ilgu laiku vai uzlaboties spontāni. Smēķēšana pasliktina vasospastisko uzbrukumu biežumu un intensitāti.
Sekundārā Raynaud parādība
Sekundārā Raynaud fenomenā ir iespējams identificēt cēloni vai patoloģiju. Konkrētāk, šis stāvoklis rodas aptuveni 85-95% pacientu ar sklerodermiju, un tā ir aptuveni viena trešdaļa pacientu ar sistēmisku sarkanā vilkēde.
Cēloņi
Otrās Raynaud parādības cēloņi
Visbiežākie sekundārā Raynaud fenomena cēloņi ir šādi:
Saistošo audu slimības
Sekundārā Raynaud parādība ir īpaši izplatīta cilvēkiem ar saistaudu slimībām. Patoloģija, kas visticamāk izraisa Raynaud parādību, ir sistēmiska skleroze (pazīstama arī kā sklerodermija), kas var notikt arī lokalizētā formā, ko sauc par CREST sindromu. Nosacījuma pazīme ir ādas sabiezējums, it īpaši uz rokām un sejas. Šajās vietās var parādīties asinsvadu paplašināšanās (telangiektasijas) un kalcija sāļu nogulsnes zem ādas (calcinosis). Smagos sklerodermijas veidos pacienti var attīstīties pastāvīgas čūlas uz pirkstu galiem un infekcijām, kas ārkārtējos gadījumos var attīstīties par gangrēnu.
Reino fenomens var rasties arī pacientiem ar citām saistaudu slimībām, ieskaitot Sjögrena sindromu, dermatomitozi, polimerozītu un Wegenera granulomatozi. Ir svarīgi uzsvērt, ka saistītā audu slimība var nebūt acīmredzama līdz Raynaud parādības izpausmei.
narkotikas
Raynaud parādība var būt dažu zāļu blakusparādība, piemēram:
- Amfetamīni;
- Daži beta-blokatoru veidi (tiek izmantoti galvenokārt stenokardijas un hipertensijas ārstēšanai);
- Daži ķīmijterapijas līdzekļi (vinblastīns, bleomicīns uc);
- Dažas migrēnas zāles, kas satur ergotamīnu;
- Klonidīns (augsts asinsspiediens, migrēna vai karstuma viļņi);
- Bromokriptīns (lieto Parkinsona slimības un dažu citu slimību ārstēšanai);
- Imipramīns (depresijai);
- Perorālās kontracepcijas tabletes.
Kad atbildīgā narkotika tiek izvadīta un nomainīta, Raynaud parādību var atrisināt diezgan ātri.
artēriju slimība
Reino parādība dažreiz var norādīt uz aterosklerozi, īpaši smēķētājiem. Buergera slimība var arī noteikt traucējuma rašanos.
Nervu traucējumi
Raynaud parādība var attīstīties galvas smadzenēs, ko skārusi insults, vai var rasties saistībā ar multiplā sklerozi un poliomielītu.
dažādi
Citi iespējamie sekundārā Raynaud fenomena cēloņi ir:
- Nodarbošanās : vibrācijas instrumentu, piemēram, pneimatisko āmuru vai motorzāģu, profesionāla izmantošana, kas līdzinās atkārtotiem sitieniem ar smagiem rokas darbarīkiem, var izraisīt traumatisku vazospazmu (pazīstams kā roku un roku vibrācijas sindroms); arī ķīmiskā iedarbība uz vinila hlorīda (plastmasu) polimerizācijas rūpnieciskajiem procesiem var izraisīt sklerodermai līdzīgu slimību, kuras Raynaud parādība var būt izpausme.
- Karpālā kanāla sindroms : attiecīgā roka var kļūt jutīgāka pret zemām temperatūrām un izpaust Raynaud parādību.
- Augšējā krūšu kurvja izvades sindroms ( TOS ).
- Daži vairogdziedzera traucējumi : dažas patoloģijas palielina asins viskozitāti un var izraisīt Raynaud parādību.
- Traumas: traumas pirms rokām vai kājām, piemēram, lūzumi, ķirurģija vai sasalšana, var izraisīt Raynaud parādību.
Kā atšķirt primāro Raynaud parādību no sekundārā?
Primārā Raynaud parādība ir biežāka nekā sekundārā forma. Parasti diopātiskā Raynaud slimība sākas līdz 25 gadu vecumam un skar galvenokārt sievietes. Pacienti bieži atceras aukstu neiecietību, kas atgriežas bērnībā. No otras puses, cilvēkiem ar sekundāru Raynaud parādību bieži ir saistīti stāvokļa simptomi, piemēram, locītavu sāpes, izsitumi, muskuļu vājums utt. Ja simptomi sākas pēc 25 gadu vecuma, ir svarīgi konsultēties ar ārstu, lai izslēgtu jebkādus pamatcēloņus.
diagnoze
Pacientam jākonsultējas ar ārstu šādu iemeslu dēļ:
- Reino fenomens, kaut arī praktiski nekaitīgs tās primārajā formā, var izraisīt diskomfortu un sāpes; Ir pieejamas dažādas procedūras, lai palīdzētu pārvaldīt uzbrukumu apjomu un biežumu.
- Ir svarīgi diagnosticēt jebkuru patoloģiju, kas atbild par Raynaud parādību jau agrīnā stadijā. Pilns asins skaitlis var palīdzēt apstiprināt artrītiskos un autoimūniskos apstākļus un norādīt, vai pacientam ir saslimšanas risks saistaudu audos. Citas analīzes, kas var palīdzēt atšķirt divas Raynaud fenomena formas, ietver antivielu antivielu (ANA) meklēšanu un eritrocītu sedimentācijas ātruma noteikšanu (VES).
- Ja Reino fenomens ir ļoti nopietns un atstāts novārtā, tas var izraisīt neatgriezenisku bojājumu. Tomēr jāuzsver, ka šī komplikācija ir reta.
Pārbaudes, ko var veikt, lai apstiprinātu diagnozi, ir šādas:
- Nagu capillaroscopy : sastāv no vienkāršas mikroskopiskas mazu asinsvadu pārbaudes naga pamatnē. Primārās Raynaud fenomena gadījumā šī testa rezultāti ir normāli, bet tie tiek mainīti pacientiem ar sekundāru formu. Jo īpaši, ja kapilāri ir paplašināti vai patoloģiski, izmeklēšana var liecināt, ka pacientam var būt saistoša saistaudu slimība.
- Aukstā stimulācijas tests : ietver pacienta rokas iegremdēšanu ledus ūdenī, lai izraisītu epizodi. Tomēr šis eksāmens ne vienmēr darbojas, jo viss ķermenis ir pakļauts aukstumam, pirms tas izpaužas Raynaud parādībā.
Pamatojoties uz šiem pētījumiem, ārstam jāspēj noteikt, vai Raynaud parādība ir primāra vai sekundāra, un pēdējā gadījumā tā varēs ieteikt saistītā traucējuma ārstēšanu.
Sarežģījumi
- Ja artērija ir pilnībā bloķēta spazmu, ādas čūlu, rētu vai gangrēna (audu bojāejas) dēļ. Šī problēma, pirmkārt, ir konstatēta cilvēkiem ar artrītu vai autoimūnām slimībām.
- Sliktas asinsrites dēļ pirksti var kļūt plāni un konusveida, ar gludu un spīdīgu ādu, bet nagi aug lēni un kļūst trausli, ar gareniem izliekumiem.
Kad sazināties ar ārstu:
- Skartā ķermeņa daļa inficējas vai attīstās sāpīga.
- Pirksti maina krāsu un cēloņi nav zināmi.
- Parādās tādi simptomi kā drudzis, izsitumi, pietūkums un sāpīgas locītavas.
Apstrāde un zāles
Raynaud parādībai nav izārstēt, bet uzbrukumus var efektīvi pārvaldīt, mainot dzīvesveidu un visnopietnākajos gadījumos - narkotiku lietošanu. Ārstēšana ir atkarīga no stāvokļa smaguma pakāpes un ne vienmēr prasa medicīnisku iejaukšanos. Pacientiem ar viegliem uzbrukumiem daži praktiski pasākumi, piemēram, roku sildītāju, termisko cimdu un cepuru izmantošana, var palīdzēt mazināt simptomus. Zāļu terapija ir indicēta pacientiem ar smagu sāpju un funkcionālās darbības traucējumiem. Bieži vien narkotikas tiek parakstītas pacientiem ar sekundāru Raynaud parādību, jo smagāki uzbrukumi var izraisīt čūlas un audu bojājumus. Jebkura pamata slimība vai nosliece uz to ir jāapstiprina un attiecīgi jāārstē.
Vispārējie pasākumi, ko var veikt, lai novērstu uzbrukumus, ir šādi:
- Smēķēšanas pārtraukšana: nikotīns var vēl vairāk apdraudēt asinsriti, sašaurināt asinsvadus un palēnināt asins plūsmu uz perifērijas zonām;
- Izvairieties lietot zāles, kas izraisa asinsvadu saspringumu vai spazmu;
- Izvairieties no pēkšņām temperatūras izmaiņām;
- Aizsargājiet rokas un kājas no aukstuma, izmantojot cimdus, zeķes un zābakus;
- Izvairieties no darbībām vai vielām (piemēram, kofeīns), kas var izraisīt uzbrukumu;
- Mēģiniet samazināt stresa līmeni: dažas relaksācijas metodes var palīdzēt pārvaldīt emocionālos vai psiholoģiskos traucējumus.
Dažas zāles (kalcija kanālu blokatori, alfa blokatori un vazodilatatori) var būt noderīgas, jo īpaši, lai pārvaldītu primāro Raynaud parādību. Kalcija kanālu blokatori, piemēram, nifedipīns, darbojas, paplašinot mazos asinsvadus, tādējādi palielinot asins plūsmu uz perifērijām. Atkarībā no simptomu parādīšanās veida un atbildes reakcijas uz ārstēšanu, var norādīt nifedipīna dienas devu vai profilaktisku shēmu. Ja nepieciešams, devu var pakāpeniski palielināt, bet ir svarīgi novērot jebkādas blakusparādības (bieži): roku un kāju tūska, galvassāpes, karstuma viļņi un reibonis. Nelielai daļai pacientu ar sarežģītu Raynaud fenomenu var būt nepieciešama simpektektomija, kas ir operācija, kas ietver audu un nervu ķirurģisku noņemšanu, kas šauros perifēriskos asinsvadus. Tomēr procedūra nav bez sarežģījumiem un tai ir samērā zems panākumu līmenis, tāpēc ir jāņem vērā tikai tad, ja visas citas ārstēšanas iespējas nav bijušas.
Nopietnas epizodes, kas izraisa čūlas vai audu bojājumus, var ārstēt ar intravenozu prostaciklīna infūziju, kas prasa hospitalizāciju dažas dienas. Citi līdzekļi, kas varētu būt noderīgi Raynaud fenomena ārstēšanai, ir lokāls nitroglicerīns un losartāns.
Pacientiem ar zemu asinsspiedienu var izmēģināt terapijas shēmas, tai skaitā: L-arginīnu (perorāli), E vitamīnu, mazas aspirīna devas, dipiridamolu, niacīnu un pentoksifilīnu. Raynaud fenomena prognoze ir mainīga un atkarīga no vasospastisko uzbrukumu cēloņa un apjoma.
