Antifosfolipīdu antivielu sindroms

Antifosfolipīdu antivielu sindroms

"Anti-fosfolipīdu antivielu" sindroms (APA sindroms) ir klīnisks stāvoklis, kas saistīts ar predispozīciju arteriālo un venozo trombozi, un atkārtotiem spontāniem abortiem, ko raksturo trombocitopēnija un konkrētu antivielu klātbūtne asinsritē, ko sauc par antifosfolipīdiem.

Anti-fosfolipīdu antivielu sindroms var rasties izolētā veidā (primitīva forma, tāpēc bez klīniskiem pierādījumiem par saistību ar citām autoimūnām slimībām) vai pacienti ar sistēmiskām autoimūnām slimībām (sekundārā forma); tas ir, piemēram, diezgan izplatīts sistēmiskās sarkanās vilkēdes (apmēram 30-50% gadījumu) klātbūtnē un daudz mazākā mērā pacientiem ar sistēmisku sklerozi, reimatoīdo artrītu, Behçet slimību, Krona slimību, ļaundabīgiem audzējiem un infekcijas (piemēram, HIV infekcija). Turklāt tas var notikt pēc dažu zāļu lietošanas.

Antifosfolipīdu antivielas

Antifosfolipīdu antivielas (aPL) ir heterogēna autoantivielu grupa, kas vērsta pret negatīvi uzlādētām molekulām un pret fosfolipīdu un plazmas proteīnu kombināciju. Tie ir iedalīti trīs klasēs: antardiolipīns (aCL), antibeta2glikoproteīns1 (antip2GPI) un lupus antikoagulants (LAC). To antivielu iedarbība ir vērsta pret dažādām fosfolipīdu kombinācijām, lielas afinitātes proteīniem fosfolipīdiem vai fosfolipīdu proteīnu kompleksiem. In vitro Lac darbojas kā koagulācijas (antikoagulanta) inhibitors, ko apliecina koagulācijas ilguma palielināšanās no fosfolipīdu atkarīgajiem hemocoagulācijas testiem, bet paradoksāli in vivo veicina koagulatīvā līdzsvara pārvietošanos pro-trombotiskā nozīmē ). Tas ir, lai uzsvērtu, ka precīzs mehānisms, ar kuru šīs antivielas predisponē trombozi, joprojām ir neskaidrs.

PIEZĪME: antifosfolipīdu antivielu izplatība veseliem iedzīvotājiem svārstās no viena līdz 5% un tiek uzskatīta par lielāku gados vecākiem cilvēkiem. Vēl nav skaidrs, vai šiem pacientiem ir lielāks trombozes vai grūtniecības komplikāciju risks. Tomēr tiek uzskatīts, ka nejauša zemu titru antifosfolipīdu antivielu noteikšana rada minimālu trombozes risku, bet varbūtības palielinās, ja šīs antivielas ir augstā titrā. Ir zināms, ka pacientiem, kuriem ir pozitīva aPL, kam ir tromboze, atkārtošanās risks ir augstāks nekā negatīviem cilvēkiem; tas pats attiecas uz abortiem. Citi pētījumi ir parādījuši, ka 50 līdz 70% pacientu ar sistēmisku sarkanās vilkēdes un anti-fosfolipīdu antivielu 20 gadu novērošanas laikā novēro trombotisku sindromu. Šie epidemioloģiskie pētījumi ir ļoti svarīgi, jo tie ļauj samazināt trombotisko risku profilakses nolūkos; šo rezultātu iegūst, lietojot hronisku antikoagulantu un / vai antitrombocītu līdzekļu lietošanu, izvairoties no estrogēnu (ieskaitot kontracepcijas tabletes), steroīdu, alkohola un smēķēšanas lietošanas, kā arī cīņu pret hiperlipidēmiju ar uzturu; fiziskās aktivitātes vai, iespējams, izmantojot specifiskas zāles, piemēram, statīnus, fibrātus un niacīna megadozes.

Klīniskās izpausmes

Trombotiskie notikumi, kas raksturo anti-fosfolipīdu antivielu sindromu, var ietekmēt artērijas, vēnas vai kapilārus un iesaistīt jebkuru orgānu vai aparātu. Īsi atcerēsimies, kā trombs ir vienreizējs, asins receklis, kas veidojas asinsrites sistēmā un var augt līdz vietai, kurā tiek izmantots asinsvads; turklāt trombs var fragmentēties, izraisot mazāka izmēra embolus, kas - kas asinīs virzās uz perifēriju - var pilnīgi vai pilnīgi aizsprostot mazākus kalibra kuģus, kas samazina pakārtoto audu piegādi asinīs. Antifosfolipīdu sindromā asinsvadu aizsprostojums galvenokārt ir saistīts ar pēdējo aspektu (tromboebolismu).

Galvenā artēriju tipa izpausme ir išēmiska smadzeņu insults, ko bieži pirms pārejošiem smadzeņu išēmiskiem uzbrukumiem; citos laikos vēdera vai perifēro artēriju oklūzija un miokarda infarkts.

Venozā tipa galvenā izpausme ir dziļo vēnu tromboze; dažreiz ir smadzeņu, nieru un aknu vēnu tromboze un plaušu embolija. Venozas trombozes, kas saistītas ar aPL sindromu, ir biežākas un mazāk smagas nekā arteriālās.

Antifosfolipīdu antivielu sindroma īpatnības ir arī grūtniecības komplikācijas, ar atkārtotiem spontāniem abortiem, augļa augšanas aizkavēšanās un priekšlaicīgas dzemdības smagas preeklampsijas vai smagas eklampsijas, vai smagas placentas nepietiekamības dēļ.

Simptomi

Antifosfolipīdu antivielu sindroma klīniskais attēls ir ļoti atšķirīgs, un tas ir atkarīgs no saistīto klīnisko izpausmju sākuma, kuru simptomi ir saistīti ar trombozes atrašanās vietu un apjomu. Faktiski, tā kā trombozes var rasties jebkurā vietā, simptomi un pazīmes, kas izraisa rezultātu, var būt visdažādākie, praktiski iekļaujot visus medicīnas specialitātes: šajā sakarā var iepazīties ar šādiem pantiem: insultu simptomi; miokarda infarkta simptomi; vēnu trombozes simptomi; plaušu embolijas simptomi. Klīniskie attēli var atšķirties no vieglām izpausmēm, ko raksturo virspusējs tromboflebīts, līdz nopietnākām parādībām, piemēram, tā saucamajam katastrofālam sindromam, ko izraisa antifosfolipīdu antivielas, kurās trombu izplatība vairākos rajonos nopietni apdraud pacienta dzīvi.

diagnoze

Pašlaik pieņemtie diagnostikas kritēriji sindroma definēšanai ir tā sauktie "Sapporo kritēriji", ko 1999. gadā izveidojusi starptautiska ekspertu grupa. APA sindroma diagnozei nepieciešama vismaz viena no šādiem klīniskiem kritērijiem un laboratorija, neatkarīgi no tā, vai ir laika intervāls starp klīnisko notikumu un laboratorijas datiem: \ t

terapija

Lai uzzinātu vairāk: Anti-fosfolipīdu antivielu sindroma līdzekļi

Antifosfolipīdu antivielu sindroma ārstēšana neatšķiras no trombozes gadījumu profilaksei pacientiem ar augstu šo antivielu līmeni asinīs. Tādēļ tā pamatā ir hroniska dicararolisko antikoagulantu, piemēram, sintromu vai coadadīna, lietošana, lai panāktu protrombīna laika INR no 2, 5 līdz 3, 5 vai trombocītu antivielu, piemēram, acetilsalicilskābes un \ t klopidogrelu. Akūtajā fāzē izvēles antikoagulantus pārstāv dažādas molekulmasas heparīni. Gadījumā, ja pretfosfolipīdu antivielu izraisīts katastrofāls sindroms, ir sagaidāms plazmas maiņas kurss un kopīga inussopressoru un imūnglobulīna bolusu lietošana.