vispārinājums
Stīvensa-Džonsona sindroms ir reta un nopietna paaugstinātas jutības reakcija, kas ietver ādas un gļotādu iesaistīšanu.
Bieži vien dažu veidu narkotiku lietošanas rezultātā Stīvensa-Džonsona sindromu dažkārt var izraisīt infekcijas vai citi faktori.
Ādas izsmidzināšana ir viens no raksturīgākajiem šīs sindroma simptomiem; pacienti, kuriem tiek veikta tās attīstība, parasti tiek hospitalizēti un pakļauti nepieciešamajām aprūpes un atbalsta procedūrām. Ja sindromu izraisa narkotikas, to lietošana nekavējoties jāpārtrauc.
Ja diagnoze tiek ātri diagnosticēta, prognoze parasti ir laba.
Kas tas ir?
Kas ir Stīvensa-Džonsona sindroms?
Stīvensa-Džonsona sindroms ir akūta hipersensitivitātes reakcija, ko parasti (bet ne vienmēr) izraisa medikamenti. To raksturo ādas epitēlija un gļotādu (nekrolīze) iznīcināšana un atdalīšanās, kuru sekas var būt ļoti nopietnas.
Stīvensa-Džonsona sindroma ikgadējais sastopamības biežums ir aptuveni 1–5 / 1 000 000, tāpēc par laimi tā ir ļoti reta reakcija.
Vairāki avoti uzskata Stīvensa-Džonsona sindromu kā ierobežotu toksiskas epidermas nekrolīzes (vai Lēlija sindroma, konkrēta polimorfā eritēmas veida) variantu, kam raksturīga līdzīga, bet plašāka un nopietnāka simptoma nekā Stīvensa-Džonsona sindromam.
Stīvensa-Džonsona sindroms un toksiska epidermas nekrolīze: kādas atšķirības?
Stīvensa-Džonsona sindroma un toksiskās epidermas nekrolīzes simptomi ir ļoti līdzīgi. Abiem ir raksturīga ādas iznīcināšana un turpmāka izsmidzināšana, kas tomēr ietekmē objekta sindromā ierobežotas ķermeņa platības ( mazāk nekā 10% no visa ķermeņa virsmas). bet toksiskas epidermas nekrolīzes laikā tā ietver plašākas ādas zonas ( vairāk nekā 30% no ķermeņa virsmas).
15 līdz 30% no ādas virsmas tiek uzskatīta par Stīvensa-Džonsona sindroma un toksiskas epidermas nekrolīzes pārklāšanos.
Cēloņi
Kādi ir Stīvensa-Džonsona sindroma cēloņi?
Kā jau minēts, vairumā gadījumu Stīvensa-Džonsona sindroms ir zāļu izraisītas paaugstinātas jutības reakcijas rezultāts. Tomēr pēdējie nav vienīgais iespējamais attiecīgā sindroma cēlonis.
Citos gadījumos, visbeidzot, kaut arī reti, iemeslu nav iespējams identificēt.
narkotikas
No zālēm, par kurām zināms, ka tās var izraisīt Stīvensa-Džonsona sindromu, mēs atgādinām:
- Antibakteriālas zāles un antibiotikas, piemēram:
- Sulfonamīdi (piemēram, citrimaksazols un sulfasalazīns);
- Amoksicilīns, ampicilīns un citi penicilīni;
- fluorhinoloni;
- cefalosporīniem;
- Utt
- Pretepilepsijas līdzekļi (piemēram, karbamazepīns, lamotrigīns, valproāts, fenobarbitāls un fenitoīns);
- Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL);
- Barbiturāti ;
- Piroksikāms ;
- Allopurinols .
Citi cēloņi
Citi iespējamie Stīvensa-Džonsona sindroma rašanās cēloņi ir:
- Vīrusu vai baktēriju infekcijas (īpaši, ko atbalsta Mycoplasma pneumoniae );
- Dažu veidu vakcīnu ievadīšana;
- Transplantācijas slimība pret saimniekorganismu (vai GVHD no angļu transplantāta-Versus-Host slimības).
Kuriem cilvēkiem ir risks saslimt ar Stīvensa-Džonsona sindromu?
Stīvensa-Džonsona sindroma risks ir lielāks:
- HIV pozitīviem un AIDS pacientiem;
- Pacientiem ar traucētu imūnsistēmu (piemēram, narkotiku dēļ);
- Pacientiem ar Pneumocystis jirovecii izraisītajām infekcijām;
- Pacientiem ar sistēmisku sarkanā vilkēde;
- Pacientiem, kas slimo ar hroniskām reimatiskām slimībām;
- Pacientiem ar iepriekšējo Stīvensa-Džonsona sindromu.
patofizioloģija
Kā un kāpēc Stīvensa-Džonsona sindroms izpaužas?
Stīvensa-Džonsona sindroma rašanās pamatā esošais mehānisms patiesībā vēl nav zināms, lai gan par to izdarītās hipotēzes ir atšķirīgas. To vidū mēs atgādinām:
- Izmainītās zāļu metabolisma teorija : saskaņā ar šo teoriju, mainoties zāļu metabolismam (kas sastāv, piemēram, ar nepietiekamu reaktīvo metabolītu izvadīšanu), dažiem pacientiem ir citotoksiska reakcija, ko mediē T šūnas pret iepriekšminēto reaktīvo metabolītu.
- Granulizīnu teorija : saskaņā ar šo teoriju granulizīns izdalās no T šūnām un dabiskām slepkavas šūnām, kurām ir būtiska loma keratinocītu nāvē un Stīvensa-Džonsona sindroma izpausmju smagumā.
- FAS receptoru teorija un tās ligands : šī teorija hipotēzi, ka konkrētajam sindromam raksturīgā šūnu nāve un čūlas ir cieši saistītas ar FAS membrānas receptoru (receptoru, kas, ja aktivizēts, izraisa šūnu apoptozi) mijiedarbību ar tā ligandu šķīstošā formā.
Visbeidzot, ir attīstījusies arī hipotēze par zināmu ģenētisku noslieci uz Stīvensa-Džonsona sindroma attīstību.
Simptomi
Stīvensa-Džonsona sindroma izraisītie simptomi
Kā jau minēts, Stīvensa-Džonsona sindroma raksturīgo simptomu raksturo ādas audu iznīcināšana un ar to saistītā izteikta ādas novirzīšanās, kam pievienojas gļotādu iesaistīšanās . Tomēr ādas bojājumi nav pirmais simptoms, ar kuru sindroms izpaužas. Pēdējais, protams, sākas ar sistēmisku un nespecifisku simptomu parādīšanos ( prodromālie simptomi ) un pēc tam atstāj vietu tikai otrā brīdī ādas izpausmēm, kas to atšķir.
Prodromālie simptomi
Prodromālie simptomi, ar kuriem parasti sākas Stīvensa-Džonsona sindroms, ir sistēmiski un sastāv no:
- drudzis;
- Galvassāpes;
- Klepus;
- Nogurums;
- Keratoconjunctivitis;
- Vispārinātās sāpes.
Šajā posmā daudziem pacientiem var rasties dedzinoša sajūta un / vai neizskaidrojama sāpes ādai.
Gadījumā, ja Stīvensa-Džonsona sindromu izraisa medikamenti, iepriekš minētie prodromālie simptomi parādās 1-3 nedēļu laikā pēc terapijas uzsākšanas. Turpmāk aprakstītie ādas un gļotādu simptomi parādās 4-6 nedēļas pēc tā paša sākuma.
Ādas un gļotādu simptomi
Pēc iepriekšminēto prodromo simptomu parādīšanās rodas ādas un gļotādu simptomi. Tie sākas ar plakanu un apsārtumu izsitumiem, kas parasti sākas no sejas, kakla un stumbra un pēc tam izplatās uz pārējo ķermeni. Īpašajā Stīvensa-Džonsona sindroma gadījumā šis izvirdums skar mazāk nekā 10% ķermeņa virsmas.
Kad izsitumi parādās , blisteri seko un mēdz izkustēties 1-3 dienu laikā. Blisteri var parādīties arī dzimumorgānu, roku, kāju līmenī; parādās uz gļotādām (piemēram, mutes, rīkles uc), un var pat ietvert iekšējo epitēliju, piemēram, elpceļos, urīnceļos utt. Arī acis parasti ietekmē blisteru un garozas veidošanās: tās parādās pietūkušas, apsārtušas un sāpīgas.
Papildus iezīmētajam ādas pīlingam var rasties arī nagu un matu izkrišana.
Skaidrs, ka šādā stāvoklī pacients uztver ievērojamas sāpes, kas saistītas ar tikpat ievērojamu pietūkumu . Turklāt, atkarībā no platībām, kurās veidojas blisteri un kur vērojama vēdināšana, pacientam var rasties elpošanas grūtības, urinēšanas grūtības, grūtības atvērt acis, grūtības norīt, runāt, ēst un pat dzert.
Stīvensa-Džonsona sindroma komplikācijas
Stīvensa-Džonsona sindroma komplikācijas rodas galvenokārt nekrozes un no tā izrietošās ādas un gļotādu mizas dēļ. Ja nav barjeras funkcijas, ko parasti izmanto āda, ir iespējams izpildīt:
- Liels elektrolītu un šķidrumu zudums ;
- Dažādu veidu infekciju (baktēriju, vīrusu, sēnīšu uc) sašaurināšanās, kas var izraisīt arī sepsi .
Vēl viena nopietna komplikācija ir dažādu orgānu nepietiekamības sākums (multiorganisma mazspēja).
diagnoze
Kā tiek diagnosticēts Stīvensa-Džonsona sindroms?
Stīvensa-Džonsona sindroma diagnozi var veikt, vienkārši novērtējot pacientu, novērojot ādas un gļotādu bojājumus. Papildus tam ir iespējams veikt ādas biopsiju ar sekojošu histoloģisku izmeklēšanu, lai gan tā nav bieži veikta procedūra.
Diemžēl ne vienmēr ir iespējama agrīna diagnoze, kad sindroms joprojām ir sākotnējā fāzē un izpaužas kā prodromālie simptomi. Faktiski, tā kā šie simptomi ir diezgan nespecifiski, var veikt nepareizu novērtējumu, tādējādi kavējot pacienta slimības patiesā iemesla noteikšanu.
Ar kādām slimībām Stīvensa-Džonsona sindromu nedrīkst sajaukt?
Stīvensa-Džonsona sindroma izraisītās izpausmes un simptomi varētu būt līdzīgi tiem, ko izraisa citas patoloģijas, kas saistītas ar ādu un gļotādām, ar kurām tomēr nevajadzētu sajaukt. Detalizētāk diferenciāldiagnoze ir jānovērš pret:
- Polimorfā neliela un liela eritēma;
- Ja Jums ir vēlams toksisks epidermas nekrolīze vai Lyell sindroms;
- Toksiska šoka sindroms;
- No eksfoliatīvā dermatīta;
- No pemphigus.
Apstrāde un ārstēšana
Iespējamā Stīvensa-Džonsona sindroma ārstēšana un ārstēšana
Stīvensa-Džonsona sindroma ārstēšanai parasti nepieciešama hospitalizācija atkarībā no diagnozes savlaicīguma, ti, ziņoto ādas bojājumu apjoma un mērogošanas, dermatoloģijas nodaļā vai intensīvās terapijas nodaļā, lai izvairītos no potenciāli letālas komplikācijas (piemēram, infekcijas un sepse).
Ja sindromu izraisa narkotiku lietošana, ārstēšana ar viņiem ir nekavējoties jāpārtrauc.
Diemžēl, pat ja ir dažas zāles, ko var ievadīt, lai mēģinātu apturēt sindroma progresēšanu, mēs nevaram runāt par reālu ārstēšanu Stīvensa-Džonsona sindromam. Jebkurā gadījumā pacientiem, kas uzņemti, jo viņi cieš no attiecīgā sindroma, jāsaņem adekvāta ārstēšana .
Atbalsta terapija
Atbalsta aprūpe ir būtiska, lai nodrošinātu pacienta izdzīvošanu. Tas var atšķirties atkarībā no tā apstākļiem.
- Zudīti šķidrumi un elektrolīti būs jāievada parenterāli . Līdzīgs diskurss attiecībā uz uzturu, ja pacients to nevar izdarīt patstāvīgi ādas un gļotādu mutes, rīkles uc dēļ.
- Pacientiem ar acu iesaistīšanos jāveic speciālistu apmeklējumi un jāveic mērķtiecīga ārstēšana, lai novērstu vai vismaz ierobežotu sindroma radīto kaitējumu.
- Stīvensa-Džonsona sindromam raksturīgie ādas bojājumi jāārstē katru dienu un jāārstē tāpat kā apdegumi.
- Sekundāro infekciju klātbūtnē ir jāturpina tās ārstēšana, izveidojot atbilstošu terapiju pret inducējošo patogēnu (piemēram, izmantojot antibiotikas, ja vien nav zināms, ka tās izraisa attiecīgo sindromu - pretsēnīšu zāles utt.). .
Zāles, lai samazinātu Stīvensa-Džonsona sindroma ilgumu
Mēģinot apturēt Stīvensa-Džonsona sindromu vai citādi samazināt tā ilgumu, ir iespējams lietot tādas zāles kā:
- Ciklosporīns, ievadīts T šūnu darbības inhibēšanai .
- Kortikosteroīdi sistēmiskai lietošanai, lai mazinātu imūnsistēmas darbību, bet vienlaikus noderīgi sāpju apkarošanai .
- Augstas devas IV imūnglobulīni ( IgEV ); ievadīts agri. Tām jāpārtrauc antivielu aktivitāte un jāaizliedz FAS receptoru liganda darbība .
Tomēr šo medikamentu lietošana ir pretrunā ar ārstiem .
Kortikosteroīdu lietošana faktiski ir saistīta ar mirstības palielināšanos un var veicināt infekciju parādīšanos vai maskēt iespējamo sepsi; lai gan šīs zāles ir parādījušas zināmu efektivitāti acu ievainojumu uzlabošanā.
Līdzīgi, lai gan IgEV ievadīšana ļauj iegūt labus sākotnējos rezultātus, saskaņā ar klīniskajiem pētījumiem un retrospektīvajām analīzēm iegūtie galīgie rezultāti ir kontrastējoši. Faktiski no šiem eksperimentiem un analīzēm atklājās, ka IgEV var būt ne tikai neefektīvi, bet, iespējams, saistīti ar mirstības palielināšanos.
Citi ārstēšanas veidi
Dažos gadījumos var veikt arī plazmaferēzi, lai noņemtu reaktīvo vielu un antivielu metabolītu atliekas, kas varētu izraisīt Stīvensa-Džonsona sindromu.
Tomēr katram pacientam visbiežāk norādīto ārstēšanu noteiks ārsts, pamatojoties uz pacienta stāvokli un uz fāzes, kurā tiek konstatēts Stīvensa-Džonsona sindroms, kad tas tiek diagnosticēts.
prognoze
Kāda ir Stīvensa-Džonsona sindroma prognoze?
Stīvensa-Džonsona sindroms pati par sevi - tāpēc, ka tajā iesaistās mazāk nekā 10% ķermeņa virsmas - mirstība ir aptuveni 1–5% . Tomēr agrīnās ārstēšanas gadījumā šie procenti ir samazināti. Tāpēc, ja nekavējoties diagnosticēta un ārstēta, Stīvensa-Džonsona sindroma prognoze varētu būt laba.
