Ādas limfomas
No ādas limfomām, kas ietekmē T šūnas, ir mikoze fungoīdi un Sèaryary sindroms, divi primārie audzēji, kas parādās ādas līmenī, attīstot asimptomātisku, bet neārstējamu slimību. Šajā sakarā vairumā gadījumu terapijas nespēj izārstēt pacientus, kas cieš no mikozes fungoīdiem vai Sèzary sindroma, bet ārstēšana ir noderīga, lai atvieglotu simptomus.
terapiju
Sākumā terapija ir gandrīz identiska abiem ādas limfomiem: pacientu ādu parasti ārstē ar fototerapiju, lokāli iedarbīgiem kortikosteroīdiem, staru terapiju, ķīmijterapiju, imūnmodulatoriem vai Bexarotene (lokāla lietošana vai sistēmiska lietošana).
Parasti sistēmiskās darbības terapijas, lai mazinātu mikozes fungoīdu un Sèary sindroma toksicitāti, tiek izmantotas posmos, kuros tiek pārveidota limfoma un progresīvākajos posmos; tomēr dažiem pacientiem sistēmiskā terapija ir izdevīgāka par lokālo terapiju, kas jau notiek neoplazmas sākumā. Jāatceras arī tas, ka tie, kas cieš no mikozes fungoīdiem un Sèzary sindroma, ļoti bieži reaģē atšķirīgi no ievadītajām terapijām.
Mycosis fungoides un Sèaryary sindroms ir divi cieši saistīti ādas neoplazmas: saskaņā ar dažiem autoriem Sèzary sindroms, šķiet, ir mikozes fungoīdu leikēmiskais eritrodermiskais variants.
Tagad mēģināsim sīkāk izskaidrot abus ļaundabīgos apstākļus.
Mikoze fungoīdi
Mikozes fungoīdi ir ādas limfoma, kas ir iekļauta kategorijā "ne-Hodžkina" limfomas, kas ietekmē T limfocītus. . Skartais subjekts var pat nepamanīt mikozes fungoīdu klātbūtni, smalku slimību, kas daudzus gadus var palikt slēpta un sajaukt ar citām patoloģijām; pat biopsija varētu dot neskaidru un neskaidru rezultātu. Pēkšņi mikoze fungoīdi sākas ar ekzēmu un niezošu izsitumiem, kuru bojājumi ir ļoti līdzīgi sēnīšu infekciju izraisītiem bojājumiem. Pirmajā periodā čūlas nav konstantas: patiesībā tās izceļ akūtas pārmaiņas ar stacionārām fāzēm vai dažos gadījumos ar traucējumiem, kas pēc tam atkal parādās.
No histoloģiskā viedokļa šūnas parādās kā aglomerāti, kas pazīstami kā Paurtiera mikro-abscesi, gan uz ādas virsmas, gan intraepidermālajiem slāņiem. Ja slimība attīstās, ādas bojājumi var pasliktināties, izraisot pietūkumu, kas saistīts ar plaši izplatītu eritrodermas stāvokli (atopiskais dermatīts, apsārtums, skalošana, eritēma, psoriāze).
Mikozes fungoīdi galvenokārt skar vairāk nekā sešdesmito gadu vecumu, un vīriešiem tas ir divreiz biežāk nekā sievietēm; mikoze fungoīdi tika reģistrēti 0, 5% ādas vēža gadījumu ASV.
Mikozes fungoīdi ir visbiežāk sastopamā ādas limfomas forma, lai gan tā joprojām ir reti sastopama ne-Hodžkina limfoma: tas nozīmē, ka ādas limfomas ir reti, bet noteikti agresīvas.
Sèzary sindroms
Mēs minējām, ka abas limfomas ir cieši saistītas: patiesībā, ja ekzemātiskos, zvīņainos un eritemātiskos bojājumos tiek konstatētas neoplastiskas šūnas (ko sauc par cerebriformām), mēs runājam par Sèzary sindromu: šī iemesla dēļ šis sindroms ir pazīstams kā mikozes fungoīdu leikēmiskais variants.
Ap 1950. gadu Prof. Sèzary atzīmēja lielu anomālu šūnu klātbūtni, kas atrodas pacientu, kuri sūdzas par eritrodermu, splenomegāliju (liesas tilpuma palielināšanos) un limfadenopātijas (palielināto limfmezglu) ādas un asinīs. identificēt slimību. Sèaryary sindroms, kuram ir atradēja nosaukums, pirmajā posmā var izpausties tikai vienā no trim simptomiem (piemēram, splenomegālija): vairumā gadījumu, salīdzinoši īsā laikā, atklājas arī pārējie divi nosacījumi. .
Kopumā subjekti, kas cieš no Sèzary sindroma, nereaģē pozitīvi pret terapiju: ir statistiski reģistrēts, ka pacientiem ar mikozi fungoīdiem ir labāka prognoze nekā tiem, kurus skārusi Sèzary sindroms.
Ir pierādīts savienojums starp abiem ādas neoplazmiem: progresējošas mikozes fungoīdu fāzes raksturo eritodermija, ādas stāvoklis, kas definē Sèzary sindromu. Vēl viena analoģija izriet no histoloģiskā pētījuma: audzēja šūnas, kas izplatās abos ādas limfomātos, rodas no sāpēm.
Turklāt ādas bojājumi un ļaundabīgas infiltrācijas limfmezglos ir vēl viena analoģija starp abām slimībām, kā arī ļaundabīgo šūnu histoloģiskajām īpašībām, kas ir gandrīz vienādas gan Sèzary sindromā, gan mikozes fungoīdos.
Iespēja, ka neoplazma paliek ierobežota ar ādu, nav augsta, gluži pretēji; ir ļoti bieži, ka pēc vienas vai abu iepriekšminēto slimību sākuma attīstās papildu ādas patoloģijas, kas galvenokārt saistītas ar liesu, plaušām, aknām, kuņģi un zarnām.
Tāpat kā vairumam limfomu, etioloģiskais attēls ir neskaidrs: vides faktori, imunoloģiskās izmaiņas, infekcijas un citi audzēji ir iespējamie faktori, kas varētu veicināt mikozes fungoīdu un Sèzary sindroma rašanos. Ņemot vērā, ka pacientiem, kuriem ir šīs patoloģijas, ir ģimeņu nosliece uz audzējiem, šķiet, ka ģenētiskie faktori ir vairāk saistīti ar mikozes fungoīdu rašanos un Sèaryary sindromā, salīdzinot ar citām limfomām.
