Kas ir herpetiformas dermatīts
Herpetiformas dermatīts (vai Duhringas dermatīts vai Brocq polimorfais sāpīgs dermatīts) ir īpaša dermatoloģiskā patoloģija, kas notiek indivīdiem ar celiakiju. Šī iemesla dēļ šo konkrēto ādas slimību veidu sauc arī par ādas celiakiju .
Skatīt citus fotoattēlus Dermatīts Herpetiformis
Kā zināms, celiakija ir pastāvīga neiecietība pret lipekli, neskaidra un nepārprotama autoimūna slimība, kas izpaužas dažādos veidos, kā rezultātā rodas vēdera pietūkums, kolīts, vēdera uzpūšanās, osteoporoze un perorālā iekaisums.
Kļūdaini domājam, ka dermatīts herpetiformis ir autoimūna slimība; Tomēr, ņemot vērā korelāciju, kas noteikta ar celiakiju, Duhringa dermatīts ir pareizi klasificēts kā pārtikas nepanesības ādas izpausme.
Turklāt pat vārds "herpetiform" var būt maldinošs: patiesībā, pēc pirmā acu uzmetiena, varētu domāt, ka šim dermatīta veidam ir zināma saistība ar Herpes simplex izraisītajām infekcijām. Patiesībā nav nekādas etiopatoloģiskas korelācijas ar Herpes : termins herpetiformis faktiski ir saistīts ar šīs dermatīta īpašajām izpausmēm, parādoties īpašiem blisteriem, burbuļiem un garozām, kas atgādina parastās pazīmes, ko atstāj iepriekšminētais vīruss.
No otras puses, vārdi "Duhring" ir saistīti ar ārstu, kurš pirmo reizi identificēja un aprakstīja slimību 1884. gadā. Vēlāk 1988. gadā šo slimību klīniski aprakstīja arī Brocq (līdz ar to arī nosaukums) "Brocq sāpīga polimorfā dermatīta").
Tomēr, lai noteiktu ciešo saikni starp šo slimību un celiakiju, bija jāgaida līdz 1966. gadam.
biežums
Par laimi, Duhringa dermatīts ir viena no retajām slimībām, ar vienu personu uz 10 000; Īrija ir izņēmums, jo patoloģija tiek reģistrēta ar frekvenci 1: 500.
Herpetiform dermatīts rodas jauniešiem un pieaugušajiem, un ir ļoti reti, ka dermatīts herpetiformis ietekmē zīdaiņus un gados vecākus cilvēkus.
Tas ir īpaši izplatīts celiakijas kaukāziešu indivīdiem Ziemeļeiropā; reti, ka tas skar Āzijas vai melnās rases cilvēkus.
Lai gan dermatīts herpetiformis reti sastopams zīdaiņiem, tas var liecināt par pirmajiem simptomiem pusaudža vecumā, biežāk sastopams sievietēm. Turpretim pieaugušo vecumā visvairāk skar vīrieši.
Statistika attiecas arī uz dermatītu herpetiformi ar celiakiju: ādas bojājums notiek ik pēc pieciem celiakijas slimniekiem. Faktiski ne visi celiakijas indivīdi arī cieš no šīs ādas slimības. Gluži pretēji, indivīds ar Duhring dermatītu noteikti cieš no celiakijas.
Cēloņi
Duhring dermatīts tiek klasificēts kā autoimūns bullouss dermatīts, neskatoties uz iekļaušanu šajā kategorijā, eksperti to apšauba: kā redzējām, faktiski herpetiformas dermatīts ir cieši saistīts ar celiakiju. Šajā sakarā dermatītu var uzskatīt par pārtikas lipekļa nepanesības ādas iedarbību: glutēns ir tieši iemesls patoloģiskai antivielu atbildei (IgA tipa A imūnglobulīns), kas ir atbildīgs par ādas izpausmi.
No otras puses, ir arī taisnība, ka herpetiformas izpausme bieži ir saistīta ar citām autoimūnām patoloģijām (kaitīgo anēmiju, 1. tipa cukura diabētu vai vairogdziedzera darbības traucējumiem).
Ģenētiskā pēdas nospiedums un nosliece vienmēr ir ļoti svarīga herpetiforma dermatīta etiopatogenēšanā: tāpēc gan šī dermālā izpausme, gan celiakija liecina par tādu pašu ģenētisko jutību (iesaistītie gēni ir vienādi). un abās slimībās glutēns ir atbildīgs par autoimūnu reakciju.
Imūnās reakcijas kontrolē antigēna identifikācijas sistēma, ko sauc par HLA ( cilvēka leikocītu antigēns ), kas ir būtiska aizsardzības sistēmu pareizai darbībai: kad tiek mainīti gēni, kas kontrolē šo sistēmu, varbūtība, ka subjektu skar viens vai otrs. abas patoloģijas ir ļoti augstas; it īpaši celiacs parasti satur specifisku HLA gēnu.
Lai labāk izprastu: ģenētiskas nosliece un tās mijiedarbība ar citiem nezināmiem faktoriem, gan Duhringas herpetiformas izpausmē, gan celiakijas slimībā, imūnsistēma nepazīst dažu ķermeņa struktūru. Herpetiformas dermatīta gadījumā antivielas uzbrūk ādai, kas bojā keratinocītu (ādas šūnu) līmeni, bet celiakijas gadījumā uzbrukums notiek zarnu gļotādā.
Simptomi
Duhring dermatīts izpaužas ādas līmenī ar niezošu izvirdumu parādīšanos un acīmredzamiem eritematiskiem plankumiem, kam seko kairinājums un iekaisums: protams, protams, nav dabisks, jo pati imūnsistēma rada reakciju.
Parasti izsitumu parādīšanās notiek ar spēcīgas niezes vai dedzināšanas sajūtu, kas bieži notiek līkumu, ceļgalu, muguras lejasdaļas un pat galvas ādas līmenī.
Dermatīts var progresēt un izpausties nelielos blisteros un blisteros: tomēr ādas līmeņa bojājumi paliek nepamanīti, jo subjekts pastāvīgi tiek pakļauts mežonīgai un nepanesamai niezei, lai nespētu pretoties vēlmei ieskrāpēt un berzēt nepārtraukti ieinteresētajai pusei. To darot, ādas kairinājums eksponenciāli pasliktinās, blisteri un blisteri pārplūst ar līdzīgu gremošanas, čūlu, eroziju un rētu veidošanos. Dažos gadījumos var rasties pat neliela asiņošana.
Izsitumi attīstās lēni, bet neizbēgami: sākumā parādās mazi blisteri, kas izkaisīti precīzās ķermeņa vietās, kas pēc tam attīstās nopietnākās formās, reizēm iesaistot visu ķermeņa virsmu; vietas, ko visvairāk skar herpetiformas dermatīts, ir kājas, rokas un muguras daļa, lai gan nav iespējamu izsitumu uz sejas un galvas ādas.
Kad garozas izzūd, rētas paliek: šajos punktos āda var nokļūt hromatiskās variācijās (hipo-pigmentācija vai, retāk, hiperpigmentācija), salīdzinot ar neievainoto ādu.
Retos gadījumos slimība var atjaunoties, līdz tā beidzot pazūd.
Turklāt vairumā gadījumu indivīdiem, kas cieš no dermatīta herpetiforma, parādās arī zarnu simptomi, piemēram, caureja un sāpes vēderā, kas mēdz palielināties, saņemot glutēnu saturošu pārtiku tieši tieši tiešās sakarības dēļ ar celiakiju.
diagnoze
Dermatīta herpetiformis diagnoze ir diezgan sarežģīta, jo tā bieži tiek sajaukta ar citiem ādas traucējumiem, piemēram, Herpes zoster infekcijām (stāvoklis, kas pazīstams kā " Saint Anthony uguns ") vai ekzēma. Pacientam nekavējoties jāsazinās ar speciālistu, kuram būs jāveic biopsija (invazīvs tests, kas ietver audu daļas ņemšanu un analīzi), kas saistīts ar antivielu meklēšanu, kas izraisījušas šo problēmu, lai izgaismotu slimības izcelsmi. Tiek ņemta un analizēta neliela daļa no bojāta ādas audu: ja analīze ir pozitīva specifisku IgA klātbūtnē, tad pacientu, iespējams, uzskata par tādu, kas cieš no Duhringa dermatīta.
IgA ir antivielas, kas pieder imūnsistēmai: zarnu līmenī A tipa imūnglobulīni ir būtiski svarīgi aizsardzībai pret patogēno mikroorganismu uzbrukumiem; ja IgA saistās ar konkrētiem ādas audiem, var iedarboties dermatīts, jo imūnsistēmas šūnas pārvēršas pret pašu ķermeni.
Vēl viena diagnoze tiek veikta ar asins analīzēm: asinīs tiek meklētas arī pret lipekļa nepanesību atbildīgās antivielas. Starp tām antivielām, kuras var identificēt, ir: antiendomysiums, anti-gliadin un audu antitransglutamināzes antivielas.
Celiacs izpaužas kā zarnu villijas atrofija, kas saistīta ar folskābi un dzelzs deficītu: tādi paši apstākļi ir konstatēti pacientiem, kas cieš no dermatīta herpetiformis, tāpēc ir lietderīgi meklēt iespējamos šo vielu trūkumus dermatīta dziļai diagnostikai.
Slimības novērtējums ir absolūti nepieciešams: ja nav veikta precīza diagnoze, nav iespējams turpināt galīgo terapiju.
Apstrāde un ārstēšana
Tāpat kā daudzām slimībām, kas skar cilvēkus, vislabākā ārstēšana, kas pašlaik ir pieejama, lai apkarotu dermatītu herpetiformi, ir profilakse.
Precīzāk, konkrētā Duhring dermatīta gadījumā profilakse jāveic, pieņemot konkrētu diētu, kas var būt saistīta ar iespējamu farmakoloģisku ārstēšanu, lai mazinātu slimības tipiskos simptomus.
Diēta herpetiforma dermatīta ārstēšanai
Kā jau minēts, lai novērstu dermatīta herpetiformis - bet arī tās pašas celiakijas - ādas izpausmju rašanos, ir ļoti svarīgi pieņemt ļoti specifisku diētu, kurai jābūt pilnīgi brīvai no lipekļa saturošiem pārtikas produktiem.
Diēta, kas nesatur lipekli, ir vienīgā iespējamā ārstēšana, kas spēj pilnībā izskaust iedarbinošos faktorus. Ja tas nav pietiekams, pēc ārsta ieteikuma ir iespējams lietot īpašas zāles.
Farmakoloģiskā ārstēšana
Ja diēta nesatur glutēnu, lai novērstu dermatīta herpetiformi rašanos, ārsts var izrakstīt pacientu veikt dažas zāles, lai cīnītos pret slimības simptomiem.
Šajā sakarā parasti lietotās aktīvās sastāvdaļas ir dapsons (preferenciālā terapija) un sulfapiridīns (mazāk efektīva alternatīva ārstēšana salīdzinājumā ar iepriekšējo).
Parasti šīs zāles darbojas diezgan ātri, tāpēc vairumā gadījumu simptomi izzūd pēc dažām ārstēšanas dienām.
Šīs spēcīgās zāles var izraisīt sekundāras blakusparādības, piemēram, vemšanu, anēmiju un apetītes trūkumu. Turklāt tie darbojas tikai ādas izpausmē, neietekmējot zarnu līmeni (tie nav piemēroti celiakijas apkarošanai).
Tādēļ jāsecina, ka vispiemērotākais risinājums, lai novērstu herpetiforma dermatītu, ir tikai uzturs bez rūpēm.
