Kas ir favisms?
Favisms ir ģenētiska anomālija, kas ietekmē dažus sarkano asins šūnu fermentus. Šī slimība, kas pazīstama jau kopš seniem laikiem kā "pupu slimība", kā redzams no paša vārda, ir saistīta ar absolūtu nepieciešamību izvairīties no pupiņu un citu pārtikas produktu, piemēram, zirņu un verbenas, dažu zāļu un konkrētu vielu uzņemšanas.
Favisma cēloņi
Konkrētu pārtikas produktu un vielu uzņemšana var kavēt G6DP fermentu, izraisot nopietnas sekas organismam, ieskaitot akūtu hemolīzi ar dzelti.
Termins "favisms" tomēr ir nepiemērots, jo dažiem cilvēkiem klīniskā hemolītiskā reakcija var notikt neatkarīgi no pupiņu un zirņu patēriņa.
Tomēr vairumā gadījumu skartie cilvēki nevarēs ēst šos pākšaugus; turklāt citas vielas nevar ieņemt vai ieelpot, piemēram, naftalīnu un dažas zāles, piemēram, pretsāpju līdzekļus, pretdrudža līdzekļus, pretmalārijas līdzekļus, salicilātus, noteiktus ķīmijterapijas līdzekļus, hinidīnu, metilēnzilu utt., kas var pasliktināt iepriekšējo stāvokli.
Glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes enzīma trūkums, kā mēs redzējām, ir izraisītājs, kas izraisa akūtu hemolīzi ar dzelti. Faktiski šī enzīma loma kā eritrocītu aizsardzības faktors no oksidācijas ir zināma.
Iepriekš minētās zāles un vielas maina oksidatīvo līdzsvaru, kas darbojas kā prooksidanti.
Simptomi un komplikācijas
Lai uzzinātu vairāk: Simptomi Favismo
Subjekts, kas slimo ar favismu, pēc 12-48 stundām pēc zirņu, fava pupiņu vai konkrētu medikamentu uzņemšanas parāda dzeltenīgu sejas krāsu, kas dažkārt mēdz būt zaļā krāsā, acu sklosta parādās intensīvi dzeltena, tumšs urīns. Ja favisms izpaužas smagā formā, pacientam var būt sirds un asinsvadu sabrukums: dzelte izraisa augstu bilirubīna koncentrāciju asinīs, katabolisko (atkritumu) hemoglobīna produktu, kas ir sarkanās asins šūnās. Ja dzelte progresē, slimība var kļūt par visnopietnāko kernicterus formu (bilirubīna encefalopātija: bilirubīns tiek nogulsnēts smadzenēs, izraisot smadzeņu bojājumus un iespējamu garīgu atpalicību).
Turklāt hemolītiskā anēmija var rasties ne tikai tādēļ, ka šajā slimībā tiek ievadītas aizliegtās vielas, bet arī pneimonija, vīrusu hepatīts, malārija un diabētiskā ketoacidoze.
Pastāv dažādi favisma veidi, un, pēc smaguma, PVO (Pasaules Veselības organizācija) atšķir piecus līmeņus:
- pirmie divi izsaka nopietnu trūkumu (hroniska hemolītiskā anēmija / akūta nieru mazspēja un periodiska hemolīze), \ t
- trešais ir neliels trūkums (hemolīze, kas izpaužas tikai saskarē ar oksidējošām vielām - pupas, zirņi, pretsāpju līdzekļi, naftalīns utt.),
- kamēr pēdējie divi nav saistīti ar bīstamu klīnisku efektu.
biežums
Pupiņu slimība tiek pārnesta ar X hromosomu (kā recesīvo iezīmi, kas saistīta ar X dzimuma hromosomu): šī iemesla dēļ vīrieši ir vairāk skarti nekā sievietes, kas parasti ir veselīgi nesēji.
G6DP enzīma trūkums ir viens no visbiežāk sastopamajiem fermentu trūkumiem pasaulē, ņemot vērā, ka tas skar aptuveni 400 miljonus cilvēku: 20% no skartajiem cilvēkiem ir Āfrikas rase, lai gan tas ir arī izplatīts Grieķijā, Āfrikā, Āzijā un Sardīnijā. . Tomēr jāatceras, ka vairumā gadījumu favisms paliek asimptomātisks (tam nav nekādu seku organismam).
Izārstēt un novērst
Vienīgā izārstēšana ir profilakse: skartajiem pacientiem ir stingri jāatturas no pupiņu un zirņu uzņemšanas, jo tie satur prooksidējošas vielas sēklās (tuvumā un convicina); ir jāaizliedz pretsāpju, pretdrudža, pretmalārijas, metilēnzilās, naftalīna, sulfa zāles, NPL un daži antibiotikas.
Ļoti svarīgi ir asins pārliešana akūtas hemolītiskas krīzes gadījumā un dialīze pacientiem ar nieru mazspēju.
Dažos smagos gadījumos liesas izņemšana varētu būt vienīgais risinājums: tieši liesas līmenī, sabojājas sarkanās asins šūnas.
Rūpīga un rūpīga slimības diagnostika ir būtiska pirms jebkādas ārstēšanas: diagnostikas testā tiek meklēts glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes enzīms eritrocītos, izceļot pat mazākās nepilnības.
Secinājumi
Diemžēl iespējamie pupu slimības varianti ir tik daudz, un pētījumi ir tik padziļināti, ka joprojām pastāv skaidra bažas par iespējamiem pārtikas produktiem, narkotikām un vielām, kas ir patiešām bīstamas skartajiem cilvēkiem: dažos gadījumos gandrīz šķiet, ka tikai pupas patiešām ir iesaistītas.
Saskaņā ar dažām senajām leģendām favisms bija saistīts arī ar garīgajiem faktoriem: šķiet, ka pupiņas bija kaut kā saistītas ar mirušo pasauli un tika uzskatītas par piemaisījumu un sadalīšanās simbolu.
