vispārinājums
Akustiskā neiroma ir smadzeņu audzēja labdabīga forma. Tādēļ to cilvēku dzīvība, kas ir tā pārvadātāji, nav apdraudēta, bet simptomi (galvenokārt dzirdes zudums un līdzsvara trūkums), īpaši, ja tie ir smagi, ietekmē lielāko daļu ikdienas aktivitāšu. Vairumā gadījumu paliekošie cēloņi joprojām nav zināmi.
Diagnoze nav vienkārša, jo papildus precīzai neiroloģiskai kontrolei, ārstam ir nepieciešama arī ievērojama intuīcija.
Visatbilstošākās terapijas izvēle tiek veikta, pamatojoties uz dažādiem novērtējumiem, kas attiecas gan uz audzēja, gan pacienta īpašībām.
Attēls: akustiskā neiroma vai vestibulārā Schwannoma. Ir redzams, ka audzējs palielinās vestibulokochlearis galvaskausa, bet arī sejas tuvumā. No vietnes: //baptisthealth.net/
Kas ir smadzeņu audzējs
Smadzeņu audzējs ir tādu šūnu masa, kas ģenētiskās mutācijas dēļ pilnīgi anomāli veidojas un paplašinās smadzenēs.
Atkarībā no īpašībām, ar kurām tas notiek, smadzeņu audzēju var definēt dažādos veidos:
- Labdabīgs vai ļaundabīgs . Smadzeņu audzēji, kuriem raksturīga lēna augšanas traucējumi šūnu masā, tiek uzskatīti par labdabīgiem. Smadzeņu audzēji ar strauju izaugsmi tiek uzskatīti par ļaundabīgiem.
- Primārā vai sekundārā . Primārie smadzeņu audzēji ir tie, kas tieši rodas smadzenēs vai to blakus esošajās daļās (piemēram, meningēzes vai hipofīzes). No otras puses, sekundārie smadzeņu audzēji ir metastāžu procesa rezultāts, kurā citur radušās neoplazmas šūnas (piemēram, plaušās) ir pārvietojušās un iebruka a ™ smadzenēs.
Turklāt pastāv trešais, vispārīgāks klasifikācijas kritērijs, kas atšķir smadzeņu audzējus atkarībā no smaguma pakāpes . Grādi ir četri, no I līdz IV: pirmajos divos (I un II) lēni augošie audzēji ir lokalizēti noteiktā zonā; strauji un plaši augoši audzēji ir iekļauti III un IV. Tomēr nav izslēgts, ka I vai II pakāpes audzēja masa attīstās un kļūst par III vai IV pakāpi.
Kas ir akustiskā neiroma?
Akustiskā neiroma, kas pazīstama arī kā vestibulārā Schwannoma, ir labdabīgs smadzeņu audzējs, kas skar VIII VIII galvaskausa (vai vestibulocochlear nerva ) Schwann šūnas (tātad otro nosaukumu).
KAS IR SCHWANN CELLS?
Švannas ir īpašas šūnas, kas vairākas reizes aptver neironu (aksonu) pagarinājumus un ražo mielīnu, izolējošu vielu, kas palielina nervu signāla vadīšanas ātrumu. Lai iegūtu priekšstatu par to, kas ir Švana šūna, domājiet par to, ka daudzas reizes apzīmējiet ar zīmuli (neirona aksonu) nedaudz pūstu balonu (Schwann šūnu).
Švana šūnas ir glia šūnas un ir daļa no perifēro nervu sistēmas . Kopumā glia šūnas ir atbildīgas par atbalstu un stabilitāti neironiem.
VIII GALVENĀ NERVE
Kraniālie nervi ir divpadsmit un ir identificēti ar romiešu cipariem, no I līdz XII.
VIII, tā sauktā vestibulocochlear nerva, ir jutekļu nervs, kas kontrolē dzirdi un līdzsvaru. Tā nāk no smadzeņu reģiona, ko sauc par encefalītu, un, tāpat kā visas galvaskausa nervus, veido vairāku neironu kopums, kuru paplašinājumus daudzos punktos iesaiņo Schwana šūnas.
epidēmioloģija
Kopumā smadzeņu audzēji ir diezgan reti. Saskaņā ar Anglijas statistiku akustiskā neiroma skar katru gadu aptuveni 13 cilvēkus uz miljonu iedzīvotāju; tas ir biežāk sastopams sievietēm (tā iemesls vēl nav noskaidrots) un 40 gadus vecu un vecāku personu vidū; tas ir diezgan reti sastopams bērnu un jauniešu vidū.
Lai gan vairumā gadījumu nav iespējams noteikt precīzu cēloni, 5 gadījumi no 100 ir saistīti ar konkrētu iedzimtu stāvokli, kas pazīstams kā 2. tipa neirofibromatoze .
Cēloņi
Izņemot tos, kas slimo ar 2. tipa neirofibromatozi, visos citos gadījumos precīzie izcelsmes cēloņi, kas izraisa akustisko neiromu, vēl nav pilnībā noskaidroti.
Tomēr, būdams smadzeņu audzēja veids, pētnieki uzskata, ka izcelsmes sākumā ir ģenētiskā mutācija no VIII VIII galvas nerva Schwann šūnām.
Šī mutācija vēl tiek pētīta.
2. TIPA NEUROFYBROMATOZE
2. tipa neirofibromatoze ir labdabīgs audzējs, kas ietekmē nervu sistēmu, jo īpaši galvaskausa un muguras nervus. To izraisa NF2 gēna mutācija (22. hromosome, saražotā proteīns: merlina vai schwannomina), ko vecāki var pārnest vai pēc embriona veidošanās spontāni.
2. tipa neirofibromatozes simptomi sastāv no divpusējām akustiskām problēmām, katarakta, ādas plāksnēm, perifērām neiropātijām, meningiomām un ependīmēm.
Simptomi un komplikācijas
Lai uzzinātu vairāk: Simptomi Akustikas neirooma
Simptomi, kas raksturo akustisko neiromu, pakāpeniski parādās, jo audzēja šūnu masa aug lēni un nepārtraukti. Faktiski audzēja augšanas ātrums ir 1-2 mm gadā. Tas viss neapšaubāmi sarežģī diagnozi, kas daudzos gadījumos nav viegli nosakāma.
Akustiskās neiromas galvenie simptomi ir akustiskās un līdzsvara problēmas ; sekundārie, kas ir daudz retāki nekā iepriekšējie, ir:
- Galvassāpes
- Numbums, tirpšana un / vai sāpes vienā sejas pusē
- Redzes problēmas (neskaidra redze)
- Muskuļu koordinācijas zudums vienā ķermeņa pusē (ataksija)
- Rīšanas grūtības un izmaiņas balss tonī
NB: lēnais augšanas ātrums raksturo lielāko daļu akustiskās neiromas gadījumu; tomēr var būt gadījumi, kad audzējs izplešas ātrāk.
Akustiskās un bilances problēmas
Audzēja augšana, kas ir šūnu nerva ™ VIII Schwann šūnu līmenī, apdraud klausīšanās un līdzsvara funkciju kontroli. Tas izskaidro, kāpēc cilvēkiem, kas cieš no akustiskās neiromas, ir dzirdes zudums, troksnis ausīs un vertigo .
Akustiskās problēmas gandrīz vienmēr jūtama vienā pusē (vienu, ko regulē ietekmētais nervs), bet tās var rasties abās pusēs, ja neoplazmas sākumā ir 2. tipa neirofibromatoze.
Sarežģījumi
Akustiskās neiromas galvenais sarežģījums ir fakts, ka, ja tas tiek atstāts novārtā, tas var paplašināties arvien vairāk, līdz radikāli ietekmējot ikdienas dzīvi: dzirdes zudums, reibonis, troksnis ausīs utt. apgrūtināt ikdienas darbību (galvenokārt sociālo mijiedarbību un darbu).
Otrā komplikācija, no otras puses, attiecas uz iespēju, ka ir konstatēts ļoti nopietns stāvoklis, kas pazīstams kā hidrocefālija . Šādās situācijās, ja ārstēšana nav savlaicīga, pastāv reāls risks, ka smadzenes cietīs neatgriezenisku kaitējumu.
diagnoze
Attēls: akustiskās neiromas kodolmagnētiskā rezonanse (balta bultiņa). No vietnes: www.bimjonline.com
Tā kā simptomi parādās lēni un līdzīgi citu patoloģiju simptomiem (piemēram, Méniere sindroms), nav viegli noteikt akustisko neiromu.
Lai veiktu pareizu diagnozi, ir nepieciešamas ne tikai neiroloģiskas pārbaudes, bet arī ārsta ievērojama intuīcija, kurai hipotēze jāapsver, pamatojoties uz pacienta norādītajām pazīmēm un simptomiem.
Novēlota diagnoze ļauj paplašināt neoplaziju, lai gan augšanas ātrums nav augsts.
NEUROLIGISKAIS KONTROLE
Ja tiek pētīta akustiskā neiroma, mērķtiecīgas ir neiroloģiskās kontroles, un tās sastāv no:
- Audiometriskie testi, lai novērtētu pacienta akustiskās spējas. Tā analizē, kādas skaņas tiek brīdinātas un kuras netiek uztvertas.
- Kodolmagnētiskā rezonanse ( NMR ), lai noteiktu audzēja atrašanās vietu un lielumu. Iespējams, ka tas ir vispiemērotākais tests, lai noteiktu akustisko neiromu, jo tas ir ticams un vispār nav invazīvs.
- Datorizēta aksiālā tomogrāfija ( TAC ), lai iegūtu ne tikai smadzeņu, bet arī citu iekšējo orgānu attēlu. Ja ir akustiska neiroma, tas ir redzams, tomēr jāatceras, ka CT skenēšana izmanto kaitīgu jonizējošo starojumu.
PRECISE DIAGNOZES SVARS
Akustiskās neiromas raksturlielumu noteikšana, izmantojot precīzu diagnozi, ir būtiska, lai noteiktu vispiemērotāko terapiju.
ārstēšana
Akustisko neiromu var ārstēt dažādos veidos; Pirms izvēlēties, kā rīkoties, mums ir jānovērtē audzēja lielums un atrašanās vieta, kā arī pacienta vecums un veselības stāvoklis. Faktiski izraidīšanas procedūra ir diezgan delikāta, un, ja ar to saistītie riski ir lielāki nekā ieguvumi, ko var iegūt no tā, tad labāk ir izvēlēties alternatīvus ārstēšanas veidus vai gaidīt jebkādus notikumus.
KĀ UZSKAITĪT UZ UZRAUDZĪBU?
Ja akustiskā neiroma ir maza un tai ir ļoti lēns augšanas ātrums, tūlītēja rīcība nav nepieciešama. Šajos gadījumos vienīgais pretpasākums (ja tas ir definēts kā tāds) ir periodisks audzēja monitorings, izmantojot kodolmagnētisko rezonansi.
Šī izvēle ir vēl pamatotāka, ja pacients ir vecāka gadagājuma cilvēks vai nav pilnīgs veselības stāvoklis; šādos apstākļos iejaukšanās varētu radīt lielāku risku nekā pats audzējs.
Saskaņā ar statistisko apsekojumu, ¾ akustisko neiromu augšanas ātrums ir ļoti lēns un vienkārši tiek kontrolēts.
SLODZES IZPLATĪŠANAS DARBĪBA
Akustiskās neiromas noņemšana sastāv no mikrosķirurģiskas operācijas, ko veic vispārējā anestēzijā un pēc craniotomijas (ti, galvaskausa griezuma un atvēršanas vietā, kur atrodas audzējs).
Parasti audzēji, kas nav lieli, tiek pilnībā un bez problēmām; no lielajiem izmēriem, no otras puses, slēpj dažādas nepilnības, tāpēc to noņemšana ir daļēja un vēlāk tiek pabeigta ar radiosurgiju.
Operācijai nepieciešama hospitalizācija vismaz nedēļu; atgriešanās darba dzīvē notiek pēc aptuveni diviem mēnešiem.
Operācijas riski, komplikācijas un piesardzības pasākumi
Galvenais risks operācijas laikā ir galvaskausa nervu (VII galvaskausa nervu) ievainošana, kas atrodas blakus vestibulokochlear nervam. Ja akustiskā neiroma ir liela, varbūtība, ka tā notiek, ir ļoti augsta: tieši tāpēc ķirurgs šādās situācijās ierobežo audzēja daļēju noņemšanu. Statistikas apsekojumā atklājās, ka pat 3 no 10 cilvēkiem ar lielu neiromu cieš bojājumus sejas nervam operācijas laikā.
Otra nozīmīga operācijas komplikācija ir daudzas dzirdes zudums. Pacientam jābūt informētam par šo iespēju un iespējamo vajadzību izmantot dzirdes balstu, lai kompensētu akustisko deficītu.
RADIJU ĶIRURIJAS INTERVENCIJA
Radiochirurgija ir īpaša iejaukšanās, kas izmanto izsmalcinātus instrumentus un ko var īstenot gan individuāli, gan pēc mikrosķirurģijas.
Īsumā, radioķirurģija sastāv no pārsteidzošas, ar ļoti intensīvu jonizējošā starojuma staru, audzēja aizņemto platību vai to, kas paliek no tās (ja tā jau ir daļēji izņemta).
Vietējās anestēzijas gadījumā, tāpēc ar trauksmes pacientu radiosurgija ir īpaši piemērota tiem neirinomiem, kas atrodas smalkās pozīcijās un kuriem ir grūti piekļūt, izmantojot operāciju.
Radiosurgijas riski
Radioķirurģija var arī bojāt galvaskausa nervus vai veselas smadzeņu daļas. Ja tas notiek, ietekme parādās pēc vairākām nedēļām, ja ne mēnešiem, un tā sastāv no nejutīguma un sejas paralīzes (viens no 100 cilvēkiem) un dzirdes zuduma (viena trešdaļa no operācijām).
KĀ DAUDZ AIZSARDZĪBA?
Akustiskās neiromas atkārtota parādīšanās pēc operācijas ir reti sastopams, bet iespējams notikums. Tas notiek 5 gadījumos uz 100. Lai konstatētu iespējamo recidīvu, ir ieteicams veikt periodiskas diagnostikas pārbaudes.
prognoze
Akustiskās neirinomas prognoze atšķiras atkarībā no pacienta. Tas ir atkarīgs ne tikai no tiem pašiem faktoriem, kas ietekmē terapeitisko izvēli, bet arī no medicīniskās komandas pieredzes, uz kuru paļaujas uz ārstēšanu.
Pozitīvas prognozes faktori ir:
- Akustiskā neiroma samazināts izmērs un lēnais augšanas ātrums: šajos gadījumos ķirurģija nav prioritāte.
- Labs pacienta veselības stāvoklis, kas ļauj viņam izturēt invazīvu darbību, piemēram, audzēja izņemšanu.
- Pacientam sekojošās medicīniskās komandas pieredze un sagatavošanās: tas garantē piemērotāko iejaukšanos attiecīgajam akustiskajam neiromam, kā arī tās labāko izšķirtspēju.
