Galvenie punkti
Sarkoidoze ir hroniska iekaisuma slimība, kas var ietvert visus orgānus, jo īpaši plaušas, limfmezglus, acis un ādu. To raksturo granulomu veidošanās, iekaisušas šūnu masas, kas vairojas dažādos anatomiskajos rajonos.
Cēloņi
Sarkoidozes cēlonis vēl nav zināms; tomēr tiek uzskatīts, ka ģenētiskajai predispozīcijai ir liela nozīme slimības izraisīšanā. Starp riska faktoriem, ko mēs nevaram aizmirst: pakļaušana berilija / cirkonija / alumīnija iedarbībai, sieviešu dzimums, vecums> 50 gadi un infekcijas.
Simptomi
diagnoze
Diagnostikas metodes, ko izmanto, lai noteiktu sarkoidozi, ietver: klīnisko novērošanu, biopsiju, bronhoskopiju ar bronhu-alveolāru skalošanu, radioloģisko izmeklēšanu, elpošanas spēju novērtēšanu, asins analīzes, aknu funkciju testus.
terapija
Ja nepieciešams, sarkoidozes ārstēšanai ir iespējams sekot zāļu terapijai: kortikosteroīdiem, NPL, anti-atgrūšanas zālēm, pretmalārijas zālēm, medikamentiem, kas kavē alfa audu nekrozes faktoru.
Sarkoidozes definīcija
Sarkoidoze ir hronisks, multisistēmisks, tikai iekaisuma traucējums. Šī slimība ideāli var ietvert visus orgānus; tomēr vēlamie mērķi ir plaušas, limfmezgli, acis un āda. Sarkoidozi raksturo konkrētu mezgliņu masu klātbūtne, ko sauc par granulomām . Tie ir mazi iekaisumu šūnu aglomerāti, kas viegli izplatās dažādās anatomiskās vietās.
Kaut arī tas jau ir aprakstīts jau 1800. gados, sarkoidoze vēl aizvien aptver daudzu pētnieku uzmanību, jo nav iespējams izsekot konkrētam un skaidri definētam cēloņam. Tomēr ir iespējams, ka ģenētiskajai nosliecei kopā ar dažiem vides faktoriem ir liela nozīme slimības izraisīšanā.
Slimība un mirstība
Sarkoidoze visbiežāk skar 20 līdz 40 gadu vecumu; otro biežuma maksimumu novēro sievietēm, kas vecākas par 50 gadiem.
Starp abiem dzimumiem sievietes šķiet nedaudz vairāk iesaistītas. Faktiski, no Amerikas ģimenes ārsta žurnāla statistikas datiem, šķiet, ka sarkoidoze skar 16, 5 vīriešus uz 100 000 veseliem un 19 sievietēm uz 100 000 veseliem.
Sarkoidoze ir salīdzinoši izplatīts stāvoklis:
- Amerikas Savienotajās Valstīs vidēji ir 10–40 sarkoidozes pacienti uz 100 000 veseliem iedzīvotājiem. Jo īpaši slimība galvenokārt skar melno rasi.
- Dānijā ir 7-10 sarkoidozes slimnieku uz 100 000 veseliem iedzīvotājiem.
- Zviedrijā šī slimība skar pat 64 cilvēkus uz 100 000 cilvēku, salīdzinot ar visām Eiropas valstīm, Zviedrijā dzīvo vislielākais sarkoidozes slimnieku skaits.
Mēs nesaņemam ticamus datus par sarkoidozes izraisīto mirstību; tomēr šķiet, ka mirstības līmenis ir no 5 līdz 10%.
Sirds sarkoidoze (kurā sirds muskulī attīstās granulomas), šķiet, ir visnopietnākais slimības variants, kas var būt letāls: nāve notiek kreisās sirds mazspējas dēļ. Plaušu sarkoidozes beigu stadija var izraisīt arī elpošanas mazspēju.
Cēloņi un riska faktori
Neskatoties uz daudzajiem etioloģiskajiem pētījumiem (par cēloņiem), sarkoidozes izraisošais faktors vēl nav ticis identificēts. Tomēr šķiet, ka daudzi pacienti ir ģenētiski predisponēti uz sarkoidozi: šajos indivīdos šī slimība ir izraisījusi baktēriju vai vīrusu infekcijas.
Hipotēze: infekcijas ierosinātāji, kas iesaistīti sarkoidozē
- Baktērijas → Chlamydia trachomatis, Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferi, mikoplazmas, Mycobacterium Tuberculosis, Rickettsie
- Vīruss → Herpes vīruss, Epstein-Barr vīruss (EBV), Retrovīruss
Ir skaidrs un neapstrīdams, ka sarkoidozei raksturīgās iekaisušās šūnu masas ir saistītas ar dažu imūnsistēmas šūnu nekontrolētu agregāciju.
RISKA FAKTORI
Lai gan sarkoidoze neatzīst precīzu iemeslu, ir iespējams, ka daži riska faktori predisponē slimības subjektu:
- Dzīvošana Skandināvijas valstīs: šajās vietās ir daudz sarkoidozes gadījumu. No tā, kas tika teikts, ir iespējams apgalvot, ka šo reģionu klimats un mitrums ir sarkoidozes riska faktori.
- Atkārtota iedarbība uz berilija, alumīnija un cirkonija iedarbību var izraisīt klīniski neatšķiramas granulomatozas slimības no sarkoidozes.
- Sieviešu dzimums un vecums virs 50 gadiem
- Pazīstamība: sarkoidozes skarto vecāku bērni ir 5 reizes vairāk pakļauti šai slimībai nekā tie, kas dzimuši veselai mātei un tēvam.
Granulomas apraksts
Granulomas ir raksturīgas simptomātiskas sarkoidozes pazīmes. Tās ir salīdzinoši nelielas iekaisušas šūnu kopas ar intensīvu proliferācijas aktivitāti.
Parasti granulomatozie bojājumi nepārprotami iezīmē sarkoidozi. Laboratorijas pārbaudē granulomu veido centrālā zona un perifēra zona:
- Centrālā zona → bagāta ar makrofāgiem (dažādos aktivācijas un diferenciācijas posmos), Langerhanas šūnas, ko ieskauj CD4 (vai T-palīgs) limfocīti un epitēlija šūnas (makrofāgu atvasināšana), un milzu šūnas ar Schaumann ķermeņiem (šūnas ar ietilpību) fosfatāzes)
- Perifēra zona → bagāta ar CD8 limfocītiem (slāpētājiem), antigēnu prezentējošām šūnām (makrofāgiem) un plazmas šūnām
Lai gan granulomas var parādīties jebkurā anatomiskajā vietā, tās parasti rodas plaušās un pēc tam izplatās vietās: ādā, centrālajā nervu sistēmā, acīs, nierēs, aknās, liesā un limfmezglos.
Granulomas var pilnībā absorbēt - tāpēc tās izzūd vairāk vai mazāk ilgā laika periodā (mēnešos / gados), neradot pastāvīgus bojājumus - vai tās var radīt neatgriezeniskus ievainojumus. Pēdējā gadījumā sarkoidoze seko hroniskajam kursam: granulomas nespēj spontāni reabsorbēt, tāpēc bojātais audums ir bojāts. Radītais kaitējums ir proporcionāls granulomu izplatībai un ir atkarīgs no iesaistītā rajona: skaidri, ja ir skarti svarīgi orgāni, piemēram, sirds, sarkoidoze ir ārkārtīgi bīstama, un, ja tas netiek nekavējoties reaģēts, pacients var arī nāves gadījumā.
Tomēr atcerēsimies, ka sarkoidoze ir letāla tikai nelielā gadījumu skaitā (5-10%).
