Galvenie punkti
Termins "hidrocefālija" definē nopietnu slimību, ko raksturo CSF patoloģiskā uzkrāšanās subaracidoīdajā telpā un smadzeņu kambara.
Hidrocefālija: cēloņi
Hidrocefālija: simptomi
- Hydrocephalus jaundzimušajiem un zīdaiņiem līdz 2 gadu vecumam → galvas apkārtnes palielināšanās, epilepsija, krampji, kakla sāpes, apetītes zudums, aptaukošanās, priekšlaicīga pubertāte, garastāvokļa izmaiņas, vemšana
- Hydrocephalus bērniem (> 2 gadu vecumā) un pieaugušajiem → garastāvokļa maiņa, kognitīvā / atmiņas traucējumi, drudzis, letarģija, zarnu / urīnpūšļa nesaturēšana, spazmas, parkinsonisma simptomi utt.
Hidrocefālija: diagnoze
Visbiežāk norādītās diagnostikas stratēģijas aizdomu par hidrocefāliju noteikšanai ir: Neiroloģiskais tests hidrocefālijai, attēlveidošanas tests (MRI, CT, smadzeņu ultraskaņa), arteriogrāfija, intrakraniālais spiediena noteikšana.
Hidrocefālija: terapija
Ārstēšana ar hidrocefāliju ir tikai ķirurģiska: ķirurģisks šunts, ventriculostomy, smadzeņu daļu likvidēšana, kas rada šķidrumu.
Ūdeņraža definīcija
Hidrocefālija ir pārspīlēta un patoloģiska CSF daudzuma palielināšanās arachnoīdā telpā un / vai smadzeņu kambara, intrakraniālās hipertensijas ekspresija. Raksturīgi, ka hidrocefālija veidojas, kad radies cerebrospinālā šķidruma daudzums ievērojami pārsniedz to, kas atkārtoti absorbēts; dažreiz CSF patoloģiskā uzkrāšanās ir tās absorbcijas anomāliju rezultāts.
Lai gan tas var ietekmēt ikvienu, hidrocefālija biežāk sastopama bērnu vecumā (primārais patoloģiskais stāvoklis). Paredzams, ka iedzimtu hidrocefāliju sastopamība ir 3 bērni uz 1000 veseliem dzimušajiem.
Šajā informatīvajā rakstā mēs centīsimies vienkāršot dažus sarežģītus jēdzienus, koncentrējoties uz trigeriem, galvenajiem simptomiem un komplikācijām, kas saistītas ar hidrocefāliju. Lai labāk izprastu slimību, mēs izpētīsim arī diagnostikas metodes, pieejamās terapijas un profilaksi.
Cēloņi
Hidrocefāliju izraisa šķidruma dinamikas izmaiņas vai defekti.
Lai labāk izprastu cēloņus, kas saistīti ar hidrocefāliju, pieņemsim soli atpakaļ, īsi atgādinot dzērienu loku.
Cerebrospinālais šķidrums tiek veidots koroidos, veidojot CNS, cirkulē galvaskausa dobumos un muguras smadzenēs. Pēc tam šis mugurkaula šķidrums tiek atkārtoti absorbēts asinsritē caur arachnoīdajiem villiem. Minētais mehānisms nodrošina dinamisku līdzsvaru starp šķidruma ražošanu un reabsorbciju : kad šī sistēma ir destabilizēta, šķidrums uzkrājas, izraisot virkni notikumu, kas neizbēgami izraisa hidrocefāliju.
CSF maiņa → šķidruma uzkrāšanās smadzenēs → smadzeņu skriemeļu paplašināšanās → intrakraniālais spiediens → hidrocefālija
Kā var uzkrāties šķidrums?
Šķidrums var uzkrāties vairākos apstākļos:
- Pārmērīgs šķidruma daudzums → "hidrocefālija no šķidruma hiperprodukcijas" (tipisks variants pacientiem, kas cieš no papilomas no koru plankuma vai difūzās hiperplāzijas)
- Šķidruma reabsorbcijas mehānismu defekts → "obstruktīvs hidrocefālija"
- Aizkavēšanās arachnoido funkciju attīstībā un šķidruma fizioloģiskās cirkulācijas bloķēšana → "ārējā hidrocefālija", kas raksturīga priekšlaicīgiem un ģenētiski predisponētiem zīdaiņiem ar lielu galvas apkārtmēru
Kādi ir cēloņi, kas izraisa hidrocefāliju?
Mēs analizējām, kā veidojas hidrocefālija; tagad pieņemsim, kāpēc .
Hidrocefālija var būt iedzimta / malformatīva vai iegūta, tāpēc atkarībā no patoloģijām:
- Encefalocele: sastāv no meningālās un smadzeņu audu herniation, smagas iedzimtas smadzeņu malformācijas izpausmes.
- Spina bifida: tā vislielākā komplikācija ir hidrocefālija
- Intracerebrālā hematoma
- Intraventrikulāras asiņošanas: īpaši bieži sastopamas pēcdzemdību periodā (raksturīgas priekšlaicīgiem zīdaiņiem).
- Encefalīts: smadzeņu iekaisums
- Intrauterīnās infekcijas (piemēram, toksoplazmoze)
- Meningīts: smadzeņu iekaisums ar galvenokārt infekciozu etioloģiju (no meningokoka vai pneimokoka)
- Silvio (vai mesencephalic aqueduct) akvedukta stenoze: vidējā smadzeņu gareniskā kanāla sašaurināšanās
- Arnolda-Chiari sindroms: retas aizmugurējās galvaskausa defektas
- Dandija-Walkera sindroms: vēl viena reta strukturālā CNS anomālija
- Galvas trauma
- Centrālās nervu sistēmas audzēji (smadzeņu vai muguras smadzeņu vēzis)
Dažiem pacientiem hidrocefālija diagnoze nav pamatota ar kādu acīmredzamu iemeslu: šādos apstākļos runā par idiopātisku hidrocefāliju .
Riska faktori
Ir konstatēti daži iespējamie riska faktori, kas saistīti ar hidrocefāliju. Anomālijas centrālās nervu sistēmas līmenī palīdz kavēt šķidruma plūsmu: tas var izraisīt hidrocefālijas sākumu. Pat komplikācijas dzemdību laikā var mainīt dzēriena dinamiku, tādējādi dodot priekšroku hidrocefālijai.
Grūtniecēm vienmēr jāpārbauda parastās pārbaudes: pirmsdzemdību testu vai ārstēšanas trūkums faktiski novērš jebkādu kaitējumu auglim, tai skaitā hidrocefālijai.
Grūtniecēm vajadzētu atturēties no alkohola lietošanas: patiešām, kā liecina daži zinātniski pētījumi, alkohola sievietēm dzimušie bērni ir vairāk pakļauti hidrocefālijas riskam.
Gaidošajai mātei īpaša uzmanība jāpievērš infekcijām grūtniecības laikā: patiesībā šķiet, ka salīdzinoši vienkāršas patoloģijas, piemēram, masaliņas, cūciņas vai sifiliss, zināmā mērā var apdraudēt nedzimušo bērnu ar hidrocefāliju.