Termins polycytemia identificē jebkādu sarkano asinsķermenīšu skaita palielināšanos asinīs, kas parasti izraisa hemoglobīna un hematokrīta (asins viskozitātes) palielināšanos klīniskajā praksē.
Sekundārā policitēmija
Sekundārās politēmijas galvenokārt ir saistītas ar hronisku hipoksēmiju vai skābekļa trūkumu asinīs. Šis stāvoklis izraisa adaptīvu fizioloģisku reakciju, ko, pateicoties pastiprinātajai eritropoetīna sintēzei nierēs, izraisa sarkano asins šūnu sintēzes palielināšanos. Tādā veidā organisms spēj uztvert vairāk skābekļa no atmosfēras gaisa un noteiktās robežās kompensēt trūkumus. Nav pārsteidzoši, ka policitēmija ir daudzu augstkalnu etnisko grupu tipiska iezīme, ko var novērtēt arī tajās, kuras vairākas nedēļas uzturas augstā augstumā; kā paredzēts, šī ir adaptīva reakcija uz samazinātu daļējo skābekļa spiedienu, kas raksturo šīs vides. Fizioloģiskā augstcentriskā policitēmija izskaidro, kāpēc dažādi sportisti, galvenokārt praktizējot dažādus sporta veidus (skriešana, riteņbraukšana uc), trenējas dažos periodos lielā augstumā: sarkano asinsķermenīšu skaita pieaugums nodrošinās sporta snieguma uzlabošanos.
Sekundārās policitēmijas cēloņi:
Paaugstināta eritropoetīna sintēze, reaģējot uz artēriju hipoksēmiju
- pagarināts uzturēšanās augstajos kalnos
- elpceļu slimības ar alveolāru hipoventilāciju (piemēram, HOPS);
- iedzimta sirds slimība ar labo-kreiso šuntu
- methemoglobinēmija
- carboxyhemoglobinemia
- miega apnoja pārmērīga aptaukošanās gaitā
No nepiemērotas eritropoetīna sekrēcijas
- hipernefromu
- nieru cistas (policistiskas nieres)
- dzemdes fibroma
- aknu audzēji
- feohromocitoma
No palielinātas eritropoetīna vai citu līdzīgu iedarbību izraisošu zāļu (epoetīna) devas gan terapeitiskiem, gan dopinga mērķiem
Saskaņā ar iepriekš minēto, sekundārā policitēmija ir atgriezeniska parādība: kad indivīds nokrīt zemā augstumā vai hipoksijas cēlonis neizdodas, sarkano asins šūnu skaits tiek pakāpeniski atjaunots.
Primārā policitēmija
Lai uzzinātu vairāk: policitēmijas simptomi
Arī par primāro policitēmiju vai eritrēmiju / Vaquez-Oslere slimību, policitēmijas vera ir autonoma mieloproliferatīva slimība, ko raksturo ģenētiski pamatotu hemocytoblastu patoloģiska izplatīšanās [tirozīna kināzes JAK2 mutācija 90% pacientu ar policitēmiju. ].
Tas izraisa augstu sarkano asins šūnu sintēzi, parasti kopā ar pastiprinātu balto asins šūnu un trombocītu sintēzi. Rezultātā palielinās hematokrīts un kopējais asins tilpums (hiperviskozitāte un hipervolēmija); paaugstināta hematiskā viskozitāte un asinsspiediens uz asinsvadu sienām var izraisīt būtiskas izmaiņas asins plūsmā un noteikt diezgan bīstamas sekas pacienta veselībai, kas cieš no policitēmijas veras: kapilāri ir aizsprostoti asins pārmērīgas viskozitātes, trombotisko parādību dēļ palielinās (insulta, stenokardijas, miokarda infarkta, virspusējas un dziļas tromboflebīta risks un retāk plaušu embolija). Parasti ir reibonis, galvassāpes, viegla hipertensija, hepatomegālija, splenomegālija un asiņošanas parādības (deguna asiņošana, asins zudums no smaganām un ekhimozēm); ādai piemīt sarkanīgas nokrāsas (palielināta skābekļa saturoša hemoglobīna klātbūtne) un zilgana cianoze (palielināta dezoksidētā hemoglobīna klātbūtnes dēļ), un bieži pēc to peldēšanās ir nieze.
Polycythemia vera diagnoze ir balstīta uz asins analīzes pētījumu:
- hemoglobīna un hematokrīta vērtības, kas ir augstākas par normu, var sasniegt attiecīgi 22-24 g / dl un 55-60%, bet neitrofilo un trombocītu leikocitozes konstatējums ir bieži.
un citi biohumora parametri:
- paaugstināts holesterīna, urīnskābes, B12 vitamīna, LDH, intraleukocītu ALP līmenis asinīs
Kaulu smadzeņu biopsijā un tam sekojošā kaulu smadzeņu morfoloģiskā izpēte ir eritroidiska hiperplāzija; turklāt ir iespējams parādīt iepriekš minētās JAK2 V617F mutācijas klātbūtni. Ultraskaņa un objektīvs novērtējums var pierādīt aknu un liesas lieluma palielināšanos.
Terapija, kas sākotnēji balstījās uz asins izliešanu vai flebotomiju, tas ir, no 300-500 ml asins izvadīšanas ik pēc 2-3 dienām, līdz hematokrīts pazeminās zem 50% sliekšņa, iespējams, kompensējot plazmas atkārtotu infūziju vai ievadot tā aizstājēji - var izmantot citotoksiskas / ķīmijterapeitiskas zāles (busulfānu, hidroksiurīnvielu, ciklofosfamīdu, hlorambucilu, citozīna arabinosīdu, melfalānu) vai staru terapiju. Pēdējo iejaukšanās mērķis ir mazināt kaulu smadzeņu patoloģisko proliferatīvo aktivitāti, kurā polycythemia vera atpazīst savu patogenētisko centru. Tiek izstrādātas un testētas jaunas paaudzes zāles, kas var inhibēt par slimību atbildīgās proteīntirozīnkināzes (JAK2) aktivitāti.
