definīcija
Spastiskā paraparēze ir cerebrālās triekas forma, ko izraisa piramīdas sistēmas bojājumi (daļa no smadzenēm, ko izmanto motoru kontrolei).
Šis stāvoklis var izpausties pēc komplikācijām, kas rodas dzemdību laikā, piemēram, infekcijas, traumas izraisītas smadzeņu traumas, skābekļa trūkuma sekas (hipoksiska-išēmiska encefalopātija) un nabassaites prolapss.
Priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem var rasties spastiska paraparēze, ko izraisa intrakraniāla asiņošana, periventrikulāra leikomalacija (išēmiskās izcelsmes balto vielu bojājums) un smadzeņu disgēnēze (anomālija, kas saistīta ar kļūdu centrālās nervu sistēmas pirmajā veidošanā).
Bērniem, kas dzimuši uz laiku, etioloģija var būt daudzfaktoru. Spastiskajai paraparīzei var būt arī iedzimta izcelsme: ģenētiskie pamati ir dažādi un daudziem veidiem nav zināmi.
Īpašs klīniskais attēls ir tropiska spastiska paraparēze, kas saistīta ar T-limfotropo cilvēka retrovīrusu (HTLV-1) infekciju; šo imūnsistēmas slimību raksturo lēna un progresējoša deģenerācija mugurkaula pelēkās un baltās vielas iekaisuma dēļ. HTLV infekcija tiek saslimt ar seksuālu kontaktu un inficētas asins iedarbību, izmantojot intravenozas narkotikas vai no mātes uz bērnu ar zīdīšanas periodu. Tropiskā spastiskā paraparēze visbiežāk skar hemodialīzes pacientus, prostitūtas un narkomānus endēmiskos apgabalos, piemēram, pussalas reģionos, Japānas dienvidos un dažos Dienvidamerikas apgabalos.
Visbiežāk sastopamie simptomi un pazīmes *
- astēnija
- ataksija
- atetoze
- krampji
- Koreja
- Muskuļu krampji
- Mācīšanās grūtības
- Urīnpūšļa disfunkcija
- Roku sāpes
- Sāpes locītavās
- Muskuļu sāpes
- hiperrefleksiju
- Dzirdes zudums
- vājums
- paraplēģija
- parestēzijas
- Kustību koordinācijas zudums
- pollakiūrija
- Samazināta redze
- Šarnīra stīvums
- Izaugsmes aizkavēšanās
- Garīgā atpalicība
- Muskuļu spazmas
- tetraplēģiju
- trīce
Papildu norādes
Spastiskā paraparēze ir neirodeģeneratīva slimība, ko raksturo mērena vai smaga abu ķermeņa pusu bojājumi, ar apakšējo ekstremitāšu izplatību. Tas var izpausties kā vājums un spastiskums (palielināts muskuļu tonuss miera stāvoklī, ar stīvumu vai spazmiem) lēnām progresējoši. Tas rada vairāk vai mazāk izteiktas staigāšanas problēmas: skartajiem indivīdiem ir raksturīga "šķērveida" gaita un tie aizkavējas, sasniedzot noteiktus attīstības posmus (piemēram, spēju sēdēt vai stāvēt vertikāli).
Laika gaitā pastāvīgā spastiskums rada hiperrefleksiju apakšējās ekstremitātēs, locītavu sāpes un kaulu struktūru deformāciju blakus hipertensīvajiem muskuļiem.
Slimība var būt saistīta arī ar citām izpausmēm, piemēram, intelektuālo invaliditāti, krampjiem un urīnpūšļa iztukšošanās izmaiņām (urīnceļu steidzamība un urīna nesaturēšana). Spastiskā paraparēze var ietvert arī extramedulāros neiroloģiskos trūkumus, piemēram, optisko atrofiju, tīklenes deģenerāciju, ataksiju, kurlumu, demenci un polineuropātiju.
Vairumā gadījumu, pamatojoties uz klīniskajiem testiem, spastiska paraparēze tiek diagnosticēta pirms bērna trešā dzīves gada. Ārstēšana ir simptomātiska un var ietvert fizioterapiju, zāles, kas veicina muskuļu relaksāciju, un ortopēdisko operāciju funkcionālai rehabilitācijai.
Tropiskā spastiskā paraparēze / mielopātija, kas saistīta ar HTLV-1
Tropiskās spastiskās paraparēzes sākums parasti ir lēns un hroniski progresējošs. Slimības gaitā abās kājās pakāpeniski attīstās spastisks vājums, ar stacionāru reakciju pagarināšanā (Babinski zīme) un divpusēju simetrisku pēdu vibrācijas jutības zudumu. Achilas cīpslu refleksi bieži vien nav. Ir bieži sastopama urīna nesaturēšana un steidzamība. Parasti simptomi attīstās jau vairākus gadus.
