vispārinājums
Normoteso hidrocefālija ir neiroloģiska patoloģija, kas galvenokārt skar vecākus cilvēkus.
Šo nosacījumu raksturo smadzeņu šķidrumu pārmērīga daudzuma uzkrāšanās smadzeņu skriemeļos, kas atšķiras no nelīdzsvarotības starp tā paša šķidruma ražošanu un reabsorbciju . Rezultāts ir simptomi, kas ir ļoti līdzīgi Alcheimera slimības simptomiem. Normoteso hidrocefālija faktiski ir progresējoša kognitīvo funkciju pasliktināšanās līdz demencei. Papildus šīm izpausmēm slimība var izraisīt potenciāli novājinošas pazīmes un simptomus, piemēram, urīna nesaturēšanu un staigāšanas grūtības .
Precīzi cēloņi normālā spiediena hidrocefālijas izcelsmē vēl nav zināmi. Dažreiz patoloģija šķiet sekundāra pret smagu galvas traumu, neiroķirurģiskās iejaukšanās komplikācijām, smadzeņu asiņošanu vai meningītu.
Normoteso hidrocefālija ir ārstējama ar nosacījumu, ka tā ir noteikta laikā, ar šuntu vai periodisku rachicentesi implantāciju cerebrospinālā šķidruma novadīšanai virs galvas smadzeņu kambara. Agrīna iejaukšanās palielina iespējas uzlabot klīnisko attēlu.
ko
Normoteso hidrocefālija (vai idiopātiska hroniska hidrocefālija) ir slimība, kas galvenokārt skar cilvēkus, kas vecāki par 60 gadiem. Šī progresīvā slimība ir atbildīga par ļoti novājinošu simptomātiku.
No klīniskā viedokļa normotensīvo hidrocefāliju nosaka nesamērīgs smadzeņu kambara tilpuma pieaugums (smadzeņu dabiskie dobumi, kas satur smadzeņu šķidrumu).
Šī situācija rodas, ja:
- Cerebrospinālais šķidrums (vai CSF) nespēj plūst caur kambara sistēmu;
- Cirkulācijā absorbētā šķidruma daudzums ir mazāks nekā saražotais.
Rezultāts ir smadzeņu kambara palielināšanās un intrakraniālā spiediena palielināšanās, kas pēc tam laika gaitā stabilizējas.
Normotensīvā hidrocefālijā ir raksturīga (bet ne specifiska) simptomātiska triāde, ko pārstāv:
- Pastaigas un līdzsvara traucējumi : staigāšana kļūst lēna un nestabila, ievērojami apgrūtinot kāju pacelšanu no zemes;
- Kognitīvie traucējumi (atmiņas, uzmanības, iniciatīvas un garīgās programmēšanas traucējumi);
- Urīnceļu traucējumi ( urīnceļu steidzamība un nesaturēšana).
Kāds ir cerebrospinālais šķidrums?
- Cerebrospinālais šķidrums (saukts arī par šķidrumu vai smadzeņu šķidrumu ) ir šķidrums, kas iekļūst un aizsargā centrālo nervu sistēmu (smadzenes, muguras smadzenes, galvaskausa nervus un mugurkaula saknes).
- Šķidrumu ražo koroida pinums, kas atrodas smadzeņu dziļumā, iekšpusē dobumos, ko sauc par smadzeņu kambari . Pēdējie no tiem ir četri, un tie ir savienoti viens ar otru caur atverēm ( dēvētiem forams ) un kanāliem . No vēdera dobuma, cerebrospinālais šķidrums cirkulē, lai sasniegtu smadzeņu un smadzeņu virsmu, pēc tam to atkārtoti absorbē īpašas struktūras, kas atrodas dura mater līmenī (membrāna, kas aptver smadzenes, smadzeņu un muguras saknes).
- Normālos apstākļos ir smalks līdzsvars starp CSF ražošanu, cirkulāciju un uzsūkšanos smadzeņu kambara līmenī.
- Cerebrospinālā šķidruma ražošanas traucējumi (pārmērīgi), reabsorbcija (defektā) vai cirkulācija (obstrukcija) var izraisīt hidrocefālijas stāvokli, tas ir, viena vai vairāku smadzeņu kambara patoloģisku pietūkumu.
- Normāla spiediena hidrocefālija gadījumā visu smadzeņu kambara (tetraventrikulāro hidrocefāliju) paplašināšanās notiek ar šķidruma šķidruma dinamikas izmaiņām, nespējot noteikt jebkādu acīmredzamu cēloni, kas varētu attaisnot tā izskatu.
Cēloņi
Parastais spiediens hidrocefālijā ietver pārmērīgu smadzeņu šķidruma uzkrāšanos smadzeņu kambara iekšienē. Pēdējā notiek dilatācija, kas izraisa nervu savienojumu izkropļojumus starp smadzenēm un muguras smadzenēm, izraisot simptomus, kas saistīti ar šo stāvokli (gaitas traucējumi, urīna nesaturēšana un demence). Dažreiz pat tieša asins plūsma uz smadzenēm mēdz samazināties.
Vairumā gadījumu precīzi nevar noteikt precīzu normālā spiediena hidrocefāliju.
Retāk slimība var būt saistīta ar iepriekšējo smadzeņu asiņošanu (piemēram, aneurizmas plīsumu), smagu galvas traumu, neiroķirurģisku iejaukšanos vai meningīta epizodi. Tomēr joprojām nav skaidrs, kā šie apstākļi veicina normālu spiediena hidrocefāliju.
Simptomi un komplikācijas
Normoteso hidrocefāliju raksturo pakāpeniska šādas simptomu triādes sākšanās:
- Staigāšanas traucējumi (grūtības staigāt) ar:
- Grūtības sākt gājienu;
- Nestabilitāte un līdzsvara traucējumi;
- Magnētiskā gaita (nespēja pacelt kājas no grīdas un sajaukt);
- Tendence samazināties;
- Smago pēdu sajūta;
- Grūtības kāpšanas un nolaišanās kāpnes;
- Krūtis uz priekšu;
- Lēna kustība un / vai samazināts kadence.
- Urīna nesaturēšana (urīnpūšļa kontroles problēmas) ar:
- Bieža un pēkšņa urinēšanas nepieciešamība;
- Nespēja saglabāt urīnu.
- Demence (kognitīvais deficīts) ar:
- Īstermiņa atmiņas traucējumi (amnēzija);
- Samazināta uzmanība un koncentrēšanās;
- Izpildfunkcijas traucējumi (ti, kognitīvās sistēmas plānošanas, kontroles un koordinācijas shēmu un procesu kopums);
- Samazināts reakcijas laiks;
- apātija;
- Garastāvokļa svārstības.
Traucējumi, kas raksturo normālu spiedienu hidrocefāliju, laika gaitā var attīstīties evolūcijas ceļā, kļūstot neatgriezeniski. Ar slimības progresēšanu, papildus psihomotoram, kas palēninās, parādās dažādi kognitīvie deficīti. Atmiņa mēdz būt apdraudēta vēlāk, un demence var parādīties tikai progresīvākajos posmos.
Zināt
- Normoteso hidrocefālijas simptomi bieži ir līdzīgi citu patoloģiju simptomiem, piemēram, Alcheimera slimībai (īstermiņa atmiņas deficīts), Parkinsona (gaitas traucējumiem) vai senila demences formām.
- Atšķirībā no šiem apstākļiem, normoteso hidrocefālija ir ārstējama, vairumā gadījumu, ar ķirurģisku iejaukšanos, kas sastāv no vārsta (šuntēšanas) ievadīšanas lieko šķidruma novadīšanai.
- Tā kā šī ir progresējoša slimība, ir jāuzsver, ka diagnosticēšanas savlaicīgums ir svarīgs veiksmīgai terapijai un labākai zaudēto funkciju atgūšanai.
diagnoze
Diagnoze balstās uz klīnisko un neiroloģisko novērtējumu.
Simptomi, kas visbiežāk rodas normālā spiediena hidrocefālijā (gaitas traucējumi, urīna nesaturēšana un demence), nav raksturīgi šim stāvoklim, īpaši gados vecākiem cilvēkiem. Citas patoloģijas, piemēram, dažas asinsvadu demences un Alcheimera slimības formas, var izraisīt līdzīgus traucējumus. Tāpēc normāla spiediena hidrocefālijas diagnoze var būt īpaši sarežģīta.
Pirmā patoloģijas noteikšanas metode ir jostas punkcija (vai rachicentesi), kam seko CT skenēšana un magnētiskās rezonanses attēlveidošana, lai izceltu:
- Ventrikulārās dilatācijas attēls;
- Neirodeģeneratīvo slimību (Parkinsona, Alcheimera uc) vai citu slimību (audzēju, asiņošanu, infekciju uc) neesamība, kas izraisa līdzīgus traucējumus.
Neiroradioloģiskie izmeklējumi
Parasti neiroradioloģiskie izmeklējumi liecina par neproporcionālu kambara tilpuma palielināšanos, salīdzinot ar kortikālo atrofiju; tas nav specifisks, bet var atbalstīt normāla spiediena hidrocefālijas diagnozi.
Izmeklēšana, kuras mērķis ir noteikt nosacījumu, ietver:
- KPN galvaskausā un smadzenēs Magnētiskā rezonanse : ļauj uzsvērt tilpuma palielināšanos kambara līmenī un novērtēt jebkādu strukturālu cēloņu klātbūtni, kas izraisa obstrukciju (piemēram, aneirismu, smadzeņu išēmiju uc);
- PET (pozitronu emisijas tomogrāfija) : aptauja, kas izceļ smadzeņu vielmaiņas izmaiņas.
Jostas punkcija (rachicentesi)
Kā diagnostikas tests pacientam tiek veikts šķidruma atņemšanas tests, izmantojot jostas punkciju, noņemot 30-50 ml cerebrospinālā šķidruma.
Pagaidu uzlabojums simptomātikā (ti, staigāšana, kontinuence un kognitīvā funkcija) pēc ārējās jostas drenāžas palīdz apstiprināt normālā spiediena hidrocefālijas diagnozi. Turklāt procedūra kalpo, lai novērtētu iespējamo pozitīvo reakciju uz turpmāko šunta implantāciju: jostas punkcija patiesībā mēdz atdarināt implantētā vārsta iedarbību (šķidruma atņemšanas tests).
ārstēšana
Parastā spiediena hidrocefālija ārstēšana sastāv no neiroķirurģiskas iejaukšanās. Pareizi ierāmējot patoloģiju var pārvaldīt ar lieliskiem rezultātiem.
Šuntēšanas implants
Pacientiem, kurus uzskata par piemērotiem - ti, kuri ir pierādījuši pozitīvu reakciju uz šķidruma atņemšanas testu, var implantēt ierīci, ko sauc par "šuntu" (vārstu), kas ļauj novērst lieko cefalosorīdu šķidrumu no smadzeņu kambara.
Šī iejaukšanās ļauj samazināt paplašināto kambara izmērus un var palīdzēt mazināt normāla spiediena hidrocefālijas simptomus, jo īpaši attiecībā uz gaitu, kontinuenci un spēju veikt ikdienas aktivitātes; retāk novēro kognitīvās funkcijas.
Visplašāk izmantotā metode ir balstīta uz ventricolo-peritoneālās šuntas pozicionēšanu (no smadzeņu kambara līdz peritoneum).
Kas ir šunts?
Shunts ir plastmasas un silikona ierīces, kas parasti sastāv no diviem katetriem (piemēram, viena kambara un viena peritoneāla) un programmējama vienvirziena vārsta. Tos var implantēt, lai novirzītu lieko smadzeņu šķidruma šķidrumu no smadzenēm uz citām ķermeņa daļām (piemēram, ventricolo-peritoneālās šuntā CSF tiek transportēts uz vēderu, kur tas ir atkārtoti absorbēts).
Risks, kas saistīts ar šunta implantāciju normāla spiediena hidrocefālijas ārstēšanai, ir reti, bet iespējams. Tie ietver intraparenchimālu smadzeņu asiņošanu un infekcijas. No otras puses, vēlās komplikācijas ietver katetra aizsprostošanos vai viena no diviem katetriem no vārsta atvienošanu.
lumbālpunkciju
Pacientiem, kuri nevēlas vai nevar veikt šuntēšanas implantāciju, ir iespējams ilgstoši panākt klīnisko uzlabošanos, atkārtojot rachicentesi (vai ārējo jostas drenāžu) ar lielu daudzumu šķidruma, dažu nedēļu intervālos vai mēneši.
