Aortas coarktation - Aorta sasaiste ar A.Griguolo

vispārinājums

Aortas coarctation ir medicīniska izteiksme, kas norāda uz neparastu sašaurināšanos gar aorta sākotnējo daļu, tā saucamo arteriālo saišu tuvumā.

Gandrīz vienmēr ir iedzimta daba, aortas koarktācija pakļauj pacienta sirdi lielākam centienam nekā parasti, lai izplatītu asinis pēc sašaurināšanās; šiem centieniem var būt vairākas sekas, tostarp: hipertensija augšējās ekstremitātēs kopā ar hipotensiju apakšējās ekstremitātēs, elpošanas problēmas, augšanas palēnināšanās, ēšanas grūtības, cianoze un sāpes krūtīs.

Aortas coarctation diagnoze parasti balstās uz fizisko pārbaudi, ehokardiogrāfiju un virkni padziļinātu sirds testu.

Tiem, kas cieš no aortas koarktācijas, ir iespēja novērst asinsvadu sašaurināšanos ar operāciju vai operāciju, ko sauc par angioplastiku ar stentēšanu .

Īss aorta apskats

Aorta ir cilvēka ķermeņa lielākā un vissvarīgākā artērija.

Šī sirds artērija (precīza no sirds kreisā kambara ) ir aprīkota ar daudzām sekām, caur kurām tā katram cilvēka ķermeņa rajonam piegādā skābekli asinīs, no galvas līdz apakšējām ekstremitātēm, kas iet caur ekstremitātēm. augšējo un stumbru.

Analizējot to no paša sākuma, aorta ir didaktiski sadalīta divās lielās secīgās sekcijās: krūšu aortā, kas aizņem krūškurvja anatomisko daļu un ietver trīs segmentus, kas pazīstami kā augšupejoša aorta, aortas arka un dilstošā aorta, un vēdera aorta, kas atrodas vēdera aortā. vēdera anatomiskā daļa.

Kas ir Aortas Coartation?

Aortas coarctation vai aorta coarctation ir galvenokārt iedzimts aortas defekts tādā veidā, ka tā rada anomālu luminālu sašaurinājumu tā saukto artēriju saišu tuvumā, ti, šķiedru struktūru, kas apvieno aortas arku ar plaušu artērija, kas pārstāv augļa asinsvadu pēcdzemdību atlikumu, kas pazīstams kā Botallo kanāls (vai ductus arteriosus ).

Lai izvairītos no šaubām, luminālais sašaurinājums nozīmē asinsvadu lūmena samazinājumu vai, ja vēlams, asinsvadu diametru .

Kas ir Botallo kanāls?

Botallo kanāls ir tikai asinsvads, kas savieno plaušu artēriju ar lejupejošo aortu un kas kalpo, lai difūzu asinsriti virzītu uz cilvēka ķermeņa apakšējiem rajoniem (vēdera orgāniem un apakšējām ekstremitātēm).

Botallo kanāla klātbūtne auglim ir saistīta ar bērna nespēju elpot un izmantot plaušas, lai oksidētu asinis (dzimšanas brīdī ar artērijas kanāla izzušanu plaušu artērija kļūst par artēriju, kas plaušās pārnēsā skābekli;

Sekas

Tā kā tas ir šķērslis asins plūsmai, aortas coarctation ietver lielāku darba slodzi sirds kreisajam kambara, kad pēdējam ir jāieskaita skābekli saturošā asins aortā. Faktiski, lai asins pārnēsātu pāri aortas sašaurinājumam, sirds kreisajam kambarim ir jārada lielāks spiediens nekā parasti .

Visa iepriekš aprakstītā situācija ir vēl sarežģītāka, ja aortas coarctation ir smaga: šajā gadījumā, neskatoties uz sirds kreisā kambara centieniem, skābekļa piesātinātais asinis cīnās, lai pārvarētu aortas sašaurināšanos un asins piegādi ķermeņa apakšējām daļām. cilvēks ir apdraudēts (atcerieties, ka aortas coarctation lokalizē ne vairāk kā lejupejošās aorta sākumā, ti, aortas daļu, kas novada skābekli saturošo asins vēdera un apakšējo ekstremitāšu virzienā).

Starp aortas koarktācijas tipiskajām sekām ir jānorāda atšķirība arteriālā spiediena starpā, kas veidojas starp ķermeņa augšdaļu un apakšējo daļu: augstāk, artērijas spiediens ir augstāks nekā parasti, pateicoties darbam ar lielāku spiedienu. no sirds; tomēr sliktāk, tas ir mazāks par normālu, jo aortas sašaurināšanās pārvarēšana samazina spiedienu no sirds sūknētās asinis.

epidēmioloģija

Ir grūti precīzi novērtēt aortas coarctation sastopamību vispārējā populācijā, jo šis aorta defekts var palikt nepamanīts pat visā dzīves laikā, ņemot vērā iespējamo saistīto simptomu trūkumu.

Epidemioloģiskie pētījumi par aortas koarktācijas izplatīšanos abos dzimumos ir parādījuši, ka vīriešu kārtas pacienti ir divreiz vairāk sieviešu .

Cēloņi

Iedzimtas aortas coarctation cēloņi nav zināmi ; citiem vārdiem sakot, nav zināms faktors - ģenētiska mutācija vai cita veida notikums -, kas ietekmē aortas normālu augļa attīstību.

Iedzimtas aortas koarktācijas cēloņi

Aortas coarctation var būt arī defekts, kas iegūts visā dzīves laikā (bez iedzimtas aortas koarktācijas). Šādās situācijās iespējamais cēlonis var būt:

• Traumatisks traumas krūšu aortai, tā ka pēdējais sašaurinās;
• Ateroskleroze, ti, vidēja un liela kalibra artēriju sacietēšanas fenomens, ko apvieno ateromu veidošanās uz šo pašu asinsvadu kanālu sienas;
• Takayasu arterīts - autoimūnās izcelsmes vaskulīts, kas ietekmē galvenās artērijas, piemēram, augšupejošo aortu, aortas arku, aortas arkas zarus, lejupejošo aortu, plaušu artēriju un tās galvenās filiāles.

Aortas koarktācijas veidi

Atkarībā no aortas sašaurināšanās vietas, ārsti atšķiras aortas coarktation trīs plašās kategorijās, kas ir:

• Pirmsductal aortas coarctation . Šajā kategorijā ietilpst visi aortas koarktācijas gadījumi, kuros aortas sašaurināšanās lokalizējas pirms artēriju saites.

• Ductal aortas coarctation . Šajā kategorijā ietilpst visi aortas koarktācijas gadījumi, kuros aortas sašaurināšanās atrodas artēriju saišu vidū.
• Pēcductal aortas coarctation . Šajā kategorijā ietilpst visi aortas coarctation gadījumi, kad aortas sašaurināšanās atrodas drīz pēc artēriju saites.

ziņkāre

Pirmsductal aortas coarctation ir iedzimts defekts, kas konstatēts 5% meiteņu, kas dzimuši ar Turnera sindromu .

Iemesli, kādēļ pastāv saistība starp pirmsduktālo aortas coarctation un Turnera sindromu, nav zināmi.

Simptomi un komplikācijas

Aortas sašaurināšanās pakāpei ir būtiska nozīme aortas koarktācijas simptomu raksturojumā.

Faktiski, ja sašaurināšanās ir neliela, aortas koarktācijai ir tendence trūkst simptomu pat visā pacienta dzīves laikā; no otras puses, ja sašaurināšanās ir mērena vai smaga, tā vienmēr ir saistīta ar ļoti precīzu simptomātiku un pirmajiem dzīves mirkļiem.

Zemāk rakstā ir aprakstīti vairāki simptomātiski gadījumi, kas atšķiras atkarībā no pacienta saraušanās un vecuma smaguma.

Viegla aortas koarkcija: iespējamie simptomi bērnam un vecākiem pacientiem

Atgādinot, ka tās saistība ar simptomātiku ir reti, neliels bērns var izraisīt nelielu aortas koarkciju:

• Vājas elpošanas problēmas;
• Apetītes samazināšanās;
• Grūtības barošana;
• Izaugsmes palēnināšanās.

Pusaudzī un vēl augstākā vecumā tas var būt iemesls:

• Hipertensija augšējās ekstremitātēs un hipotensija apakšējās ekstremitātēs;
• reibonis;
• aizdusa;
• Syncope vai pre-syncope;
• Sāpes krūtīs;
• Vājās puses;
• Kāju krampji un neregulāra apkausi ;
• Deguna asinis;
• Galvassāpes.

Smaga aortas koarkācija: simptomi bērnam

Nelielam bērnam smagas aortas coarctation vienmēr ir atbildīgs par:

• Svarīgas elpošanas problēmas;
• cianoze;
• aizkaitināmība;
• Smaga svīšana;
• Nopietna nespēja baroties;
• Apetītes samazināšanās;
• Strauja izaugsmes palēnināšanās;
• Hipertensija augšējās ekstremitātēs (hipertensija ieročos);
• Vājš pulss apakšējās ekstremitātēs.

Šī sarežģītā un svarīgā simptomātika ir atkarīga no ārkārtējas darba slodzes, kas pakļauta sirdij, mēģinot sūknēt skābekli asinīs un asins perfūzijas trūkumu uz ķermeņa apakšējo galu.

Komplikācijas vieglos gadījumos

Vēlākā vecumā un bez atbilstošas ​​ārstēšanas viegla aortas koarktācija var noteikt pastāvīgu hipertensijas stāvokli ķermeņa augšdaļās, kā arī kreisā kambara muskuļu sienas sabiezināšanos ( kreisā kambara hipertrofija ); abas šīs parādības ir tiešas iedarbības sekas, ko veic sirds lielāks spiediens, ar nolūku izplatīt skābekli saturošu asinīs ārpus aorta sašaurināšanās.

Komplikācijas smagos gadījumos

Ja nav piemērotas terapijas, smaga aortas coarctation var izraisīt daudzas komplikācijas, no kurām dažas var izraisīt letālu iznākumu vai citādi ļoti novājinošas.

Attiecīgās komplikācijas ietver:

• Sirds mazspēja;
• Aortas vārsta stenoze (aortas stenoze);
• Smaga un ilgstoša hipertensija ķermeņa augšdaļā;
• Stroke;
• Priekšlaicīga koronāro artēriju slimība;
• Aortas dalīšana;
• Krūšu aortas aneurizmas veidošanās;
• Smadzeņu aneurizmas veidošanās;
• Smadzeņu asiņošana;
• Nieru mazspēja un / vai aknu mazspēja.

Saistītie nosacījumi

Iemeslu dēļ, kas joprojām ir neskaidri, iedzimta aortas coarktation bieži vien ir saistīta ar iedzimtajām sirds anomālijām; citiem vārdiem sakot, lielākajai daļai cilvēku, kas dzimuši aortas coarctation nesējā, ir arī viens vai vairāki sirds defekti.

Attiecīgie sirds defekti ir:

• Aortas vārsts ar divplūsmu ;
• Patentētā ductus arteriosus (vai ductus arteriosus );
• Patents foramen ovale ;
• Aortas vārsta stenoze ;
• Aortas vārsta anomālija, kas izraisa tā saukto aortas regurgitāciju ;
• Mitrāla vārsta stenoze ;
• Mitrālā vārsta anomālija, kas izraisa tā saukto mitrālā regurgitāciju .

Skaidrs, ka, ja tādi ir, šie sirds defekti saistās ar simptomiem ar aortas koarktācijas simptomiem.

diagnoze

Iespēja diagnosticēt aortas coarctation ir atkarīga no korelācijas simptomu klātbūtnes. Faktiski, kad aortas coarctation ir asimptomātiska, ir grūti diagnosticēt; bet, ja tā saistīta ar bagātīgu simptomātiku, tā identificēšana ir pavisam tūlītēja.

Pārbaudes diagnozei

Kopumā aortas coarctation diagnostikas procedūra (ti, aortas koarktācijas noteikšanai) sākas ar precīzu fizisko pārbaudi ; tādēļ tas turpinās ar ehokardiogrammu un beidzas ar padziļinātu testu sēriju, kas var ietvert elektrokardiogrammu, krūšu kurvja rentgenstaru, kodolmagnētisko rezonanci krūtīs, krūšu kurvja CT un sirds katetru .

PĀRBAUDES MĒRĶIS

Aortas koarktācijas kontekstā precīzai fiziskajai pārbaudei papildus rūpīgai pacienta simptomu analīzei jāietver arī plaukstas mērīšana apakšējo ekstremitāšu līmenī, arteriālā spiediena salīdzinājums roku līmenī un artērijas spiediens. apakšējo ekstremitāšu līmenī un, visbeidzot, sirds auskultāciju.

ehokardiogrāfija

Ehokardiogramma ir diagnostikas tests, kas, izmantojot ultraskaņas zondi, ļauj vizualizēt monitoru uz sirds, asinsvadus, kas saistīti ar sirdi (ieskaitot aortu), un asins plūsmu sirds dobumos.

Aortas koarktācijas kontekstā ehokardiogrāfija atspoguļo diagnostikas apstiprinājuma izmeklēšanu, jo tā ļauj skaidri izskaidrot sašaurinājuma klātbūtni aortas pirmajos traktos.

Jāpiebilst, ka ehokardiogrāfija ļauj identificēt iepriekš norādītās sirds patoloģijas un bieži vien kombinētas ar aortas koarkciju.

Vai pastāv iespēja pirmsdzemdību diagnozei?

Pašlaik diemžēl nav diagnostikas testu pirmsdzemdību identifikācijai (ti, pirms dzimšanas) aortas coarctation.

Asimptomātisku gadījumu diagnostika

Asimptomātiskos gadījumos aortas koarktācijas diagnoze bieži notiek ar tīru nejaušību, sirds pārbaudes laikā, kas tiek veikts ļoti atšķirīgu iemeslu dēļ.

terapija

Lai atceltu saraušanos, aortas koarktācijas ārstēšana ir atkarīga no diviem faktoriem, kas ir: pacienta vecums un sašaurināšanās smagums aortas līmenī.

Iespējamās terapeitiskās pieejas coarctation risināšanai ietver vairākas ķirurģiskas procedūras un operāciju, ko sauc par angioplastiku ar stentēšanu .

Ķirurģija: iespējamās iejaukšanās

Ķirurģisko procedūru sarakstā, ko var pieņemt, lai atceltu aortas coarctation, iekļaujiet:

• Koarktētu trakta rezekcija (ti, ierobežota), kam seko termino-gala anastomoze .

  Tas sastāv no ierobežotās aortas segmenta likvidēšanas ar rezekcijas palīdzību un turpmākajā darbā, lai savienotu abus galus, kas radušies iepriekš minētās rezekcijas rezultātā (lai atjaunotu aortas kanāla nepārtrauktību).

• Aortoplastika ar kreiso sublavijas artēriju atloku . Tas ietver aortas rekonstrukciju, pārveidojot kreiso sublavijas artēriju.
• Apvedceļa uzstādīšana . Tas sastāv no "jauna" asinsvadu segmenta potēšanas, lai apietu šķērsli, ko rada sašaurināšanās.
• Aortoplastija ar plāksteri . Tas ietver aortas griezumu atbilstoši sašaurinājumam, kam seko sava veida plākstera ievietošana, lai palielinātu aortu.

  Kopumā iepriekš minētais plāksteris ir izgatavots no sintētiska materiāla.

Angioplastija ar stentēšanu

Angioplastika ir medicīniska procedūra, kas ļauj novērst vai vismaz samazināt asinsvadu sašaurināšanos vai sašaurināšanos, izmantojot konkrētu katetru.

Stentēšana, no otras puses, ir metāla protēzes ( stenta ) ievietošana asinsvadā, kas iepriekš ir aizsprostots un atkal atvērts ar angioplastiku, lai saglabātu to patentu laika gaitā un izvairītos no otrām aizsprostām.

Kā var secināt, aortas koarktācijas klātbūtnē angioplastija ar stentēšanu ir aortas segments, kurā atrodas saraušanās.

Vai ir aortas koarktācijas līdzekļi?

Pirms un dažos gadījumos pat pēc ķirurģiskas ārstēšanas vai stentēšanas angioplastijas, var būt nepieciešams, lai aortas coarctation nesējs (vai bijušais nesējs) tiktu ārstēts, lai kontrolētu hipertensiju (hipotensijas zāles).

Vai zinājāt, ka ...

Diemžēl dažiem bijušajiem aortas koarktācijas nesējiem hipotensīvā ārstēšana var ilgt gadiem, ja ne dzīvībai.

Ieteikumi pēcapstrādes fāzei

Pat tad, ja ārstēšana bija 100% efektīva, bijušajam aortas koarktācijas nesējam:

• Iziet periodiskas medicīniskās pārbaudes, lai uzraudzītu situāciju;
• Praktizējiet fizisko vingrinājumu regulāri un atbilstoši tās iespējām;
• Veikt visus iespējamos piesardzības pasākumus pret endokardītu.

prognoze

Prognoze aortas coarctation klātbūtnē atšķiras atkarībā no pacienta, pamatojoties uz:

• Saraušanās smagums. Smagāka sašaurināšanās ir sarežģīta ārstēšanai un var atkārtoties vēlāk (atkārtošanās);

un

• Agrīna diagnostika. Aizkavēta aortas coarctation var būt jau nopietni apdraudējusi sirds veselību terapijas laikā.

profilakse

Diemžēl aortas coarctation nav novērsta.