Burkita limfomas

Limfocītu audzējs

Burkita limfoma ir nosaukta pēc ķirurga D. Burkita, kurš pirmo reizi aprakstīja tās simptomus 20. gadsimta vidū; desmit gadus vēlāk, Burkita limfoma tika iekļauta ļaundabīgo audzēju klasē.

Burkita limfomas tiek uzskatītas par B-limfocītu radītu audzēju: tas ir reti sastopams audzējs ar augstu saslimstību starp Āfrikas bērniem.

Cēloņi

Burkita limfomu uzskata par ne-Hodžkina limfomas formu, kas izceļas ar strauju progresēšanu; pēc Epstein-Barr vīrusa izraisītās infekcijas, šķiet, tas pats, kas izraisa skūpstu slimību, kas tiek pārnēsāta ar inficētu siekalu palīdzību (mononukleoze). Jāatzīmē, ka vīruss veselos indivīdos ir viegli izskaužams, lai gan hospitalizācija ir salīdzinoši gara; ja vīruss notiek cilvēkiem ar nepietiekamu uzturu, nelabvēlīgākā situācijā esošiem vai imūndeficītiem, sekām var būt daudz nopietnākas sekas. Pēdējā gadījumā vīruss faktiski var izraisīt ķēdes reakcijas, kas varētu izraisīt Burkittas limfomas rašanos.

Riska faktori

Statistika rāda, ka Āfrikas ekvatoriālās grupās Burkitt neoplazmu, ko izraisa Epstein-Barr vīruss, novēro 95% limfomu; citos gadījumos to pašu vīrusu konstatēja tikai 20% cilvēku ar Burkitt limfomu.

Vēl viens predisponējošs faktors ir kaulu smadzeņu transplantācija cilvēkiem, kas slimo ar leikēmiju : slimi cilvēki tiek pakļauti ļoti konsekventai ķīmijterapijas procedūrai, kas izraisa imūnsistēmas pasliktināšanos un vājināšanos. Rezultātā Burkitt limfomas saslimšanas risks ir augsts.

Slimība var rasties arī iedzimta imūndeficīta gadījumā, ne tikai iegūtajā: ​​AIDS un malārijas, ataksijas-telangiektāzijas un Viskota-Aldricha sindroms (iedzimta patoloģija, kas saistīta ar X hromosomu, kas rada ekzēmu, infekcijas, piarstrinopēniju un caureju) var izraisīt Burkitt limfomu.

Dr Burkits tajā laikā formulēja vēl vienu hipotēzi, kas bija (gandrīz) tūlīt noraidīta, jo viņš uzskatīja, ka malārijas moskīts ir visplašāk kreditētais iemesls, lai izraisītu limfomu; Anopheles moskītu pārraida protozojas, kas izraisa malāriju, bet tas noteikti nav kukainis, kas izraisa imūndeficīta stadiju (jo īpaši T limfocītu aktivitātes nomākšanu) skartajā subjektā. Patiesībā pati malārija izraisa imūnsistēmu pakāpenisku vājināšanos, kas savukārt nosaka posmu Burkitt limfomas ārstēšanai.

Katru gadu Itālijā šis audzējs skar 12 000 cilvēku, kas nozīmē, ka slimība sastopama 1: 5200 subjekti; Mulsinošs fakts ir tas, ka šī parādība pakāpeniski pieaug.

Burkita limfomas simptomi

Burkita limfoma parasti sākas ar žokļa un kakla limfmezgliem; reti neoplazija notiek arī ileum, mesentery un cecum līmenī. Tā kā limfoma attīstās, tā var paplašināties olnīcās (vai sēkliniekos), vēderā, smadzenēs un smadzenēs, izraisot sāpes. Sākumā slimība tiek uztverta kā konsekventa pietūkums, kam seko žokļa kaulu pietūkums; vēlāk, limfoma izraisa bagātīgu svīšanu (tipisks limfomu simptoms), čūlas gļotādā, nespēks, iekaisis kakls un apātija.

Šūnu un bioķīmiskā analīze

Pēc limfomas biopsijas mēs atzīmējam, ka tas sastāv no makrofāgiem, kas ir iekļāvuši šūnu gruvešus ( zvaigžņotās debess izskats). limfoma, ir reabsorbētas.

No ģenētiskā viedokļa Burkita limfoma izraisa translokāciju starp 8. hromosomu un 14. hromosomu, pēc tam iesaistot protonkogēna gēnu MYC - transkripcijas faktoru, kura mērķi ir attēloti daži gēni, kas kontrolē šūnu replikāciju. Ir skaidrs, ka gadījumā, ja transkripcijā rodas kļūda, šūnu cikls ir traks, izraisot virkni ķēdes notikumu, kas sākas Burkita limfomā. Apkopojot šo jēdzienu, Burkita neoplazma ir hromosomu pārkārtošanās modelis, kas nosaka šūnu izmaiņas pēc jauna gēna izvietojuma.

Ķīmijterapija un prognoze

Lai gan Burkita limfoma ir diezgan agresīva un trausla, šķiet, ka tā pozitīvi reaģē uz poli-ķīmijterapijas terapiju (monoķīmiskā terapija nešķiet īpaši norādīta); tiek lēsts, ka ar ķīmijterapiju ārstēto Burkitt limfomas pacientu izdzīvošanas līmenis ir ļoti augsts un 75% no tiem pilnībā atgūstas.

kopsavilkums

Lai noteiktu jēdzienus ...

Burkita limfoma - Burkitt limfomas zāles »