Polijas sindroms

vispārinājums

Polijas sindroms, vai Polijas anomālija, ir vienpusējs fizisku anomāliju kopums, kas saistīts ar krūšu muskuļiem, kas atrodas pusē no krūškurvja un augšējo ekstremitāšu (ieskaitot roku) robežas.

Skaidrs Polijas sindroma piemērs bez labās krūšu gļotādas. No vietnes: washingtonianplasticsurgery.com

Precīzi iemesli paliek noslēpums; tomēr ārstiem ir dažas aizdomas. Patiesībā viņi uzskata, ka Polijas sindromam raksturīgās anomālijas izraisa asinsrites anomālijas, kas rodas vienā no divām sublavijas artērijām. Atrodas viens pa labi un viens pa kreisi, sublavijas artērijas piegādā asinis augšējām ekstremitātēm un dažiem artērijas kuģiem, kas sasniedz galvu.

Polijas sindroma tipiskās izpausmes: krūšu muskuļu anomālijas, ādas sintakses, brachidaktiski un sinusa anomālijas.

Terapija pamatā sastāv no rekonstruktīvās ķirurģiskas ārstēšanas, kuras mērķis ir atgūt noteiktu ķermeņa simetriju.

Kas ir Polijas sindroms?

Polijas sindroms, kas pazīstams arī kā Polijas anomālija, ir iedzimtu anatomisku anomāliju kopums, kas atrodas tikai vienā ķermeņa pusē, tieši starp krūšu muskuļiem, kas atrodas vienā pusē no krūškurvja, un blakus esošo augšējo ekstremitāšu (īpaši roku).

Citiem vārdiem sakot, indivīdam ar Polijas sindromu ir vienpusējas fiziskas anomālijas, kas skar pusi no krūtīm un vienu vai vairākus šādus elementus: plecu, roku un roku.

Piezīme: termins "iedzimts", kas saistīts ar patoloģiju, norāda, ka pēdējais ir klāt no dzimšanas.

NOSAUKUMA IZCELSME

Polijas sindroms ir nosaukts kādam Alfrēdam Polijai, kura ir pelnījusi kredītu par to, ka vispirms 1841. Dzimis Lielbritānijā, Polija strādāja par anatomistu un ķirurgu pēc profesijas.

ziņkāre

Lai nosauktu Polijas sindromu, 1962. gadā bija zināms Patrick Clarkson, plastikas ķirurgs pēc profesijas.

Clarkson izmantoja šo terminoloģiju pēc tam, kad trīs no saviem pacientiem bija atraduši tādas pašas fiziskās anomālijas, ko Polija aprakstīja savā dokumentā vairāk nekā pirms simts gadiem.

Vai POLIJA SYNDROME IR VIENĀKĀS KODOLS?

Nezināmu iemeslu dēļ Polijas sindroms biežāk ietekmē ķermeņa labo pusi. Precīzāk, tas ir divreiz biežāk nekā labajā pusē.

epidēmioloģija

Pašlaik trūkst precīzu datu par Polijas sindroma izplatību vispārējā populācijā. Šī trūkuma iemesls ir fakts, ka dažas slimības formas ir tik nelielas, ka tās neievērotas, ja ne dzīvībai, vismaz zināmai daļai.

Saskaņā ar dažām aptuvenām aplēsēm Polijas sindromam varētu būt biežums starp vienu gadījumu uz 10 000 un vienu gadījumu uz 100 000 jaundzimušajiem.

Cēloņi

Neskatoties uz daudziem pētījumiem par šo tēmu, precīzi Polijas sindroma cēloņi paliek noslēpums.

Ārsti ir ierosinājuši divas atšķirīgas cēloņsakarības teorijas, kas tomēr sākas ar to pašu pamatkoncepciju: asins plūsmas izmaiņu klātbūtne pa sublavijas artēriju, kas atrodas simptomātiskās ķermeņa pusē (ti, uzrāda slimības klīniskās pazīmes).

Tiesības sublavijas artērija un kreisā sublavijas artērija ir divi svarīgi asinsvadi, kas attiecīgi piegādā asinis:

• Labā krūškurvja augšējā daļa un kreisā krūškurvja augšējā daļa.
• Labajā augšējā daļā un kreisajā augšējā ekstremitātē.
• Labās mugurkaula artērijas un kreisās mugurkaula artērijas, kas atrodas uz kakla un ar uzdevumu piegādāt asinis uz daļu galvas.

PIRMĀ TEORIJA

Saskaņā ar pirmo cēloņsakarību, asins plūsmas pārmaiņas gar sublaviālu artēriju varētu būt nepareiza augšējo ribu attīstība, kas atrodas simptomātiskā ķermeņa pusē.

Citiem vārdiem sakot, neparasti attīstoties, pusi ribas augšējās ribas saspiestu pakārtoto zemādas artēriju, kavējot iekšējo asins plūsmu.

Otrā teorija

Saskaņā ar otro cēloņsakarības teoriju, asins plūsmas maiņa gar sublaviālu artēriju būtu saistīta ar embriju anomāliju, kas skar to pašu subklavianālo artēriju (vai drīzāk to, kas radīs sublavijas artēriju) un tās sekas ( kas ved asinis uz krūšu muskuļiem, roku un roku).

KAS IR LIELĀKĀS AKREDITĒTĀ TEORIJA?

Eksperti uzskata, ka uzticamākā teorija starp divām līdz šim attīstītajām ir otrā.

Tomēr ir nepieciešami turpmāki pētījumi, jo pašlaik rīcībā esošie zinātniskie dati nav pietiekami.

POLIJA SYNDROME UN FAMILIARITĀTE

Pēc ārstu un ģenētiku domām, Polijas sindroms gandrīz vienmēr būtu izredzes - tātad sporādisks notikums - rezultāts un tikai reti iedzimts stāvoklis.

Lai apstiprinātu šo teoriju, dažādos diagnostikas pētījumos ir apkopoti dažādi klīniskie novērojumi.

Simptomi un komplikācijas

Vienpusējās fiziskās malformācijas, kas raksturo Polijas sindromu, ir:

• Pectoralis major pectoralis major nepietiekama attīstība vai pilnīga neesamība . Tiem, kas to ignorē, galvenie muskuļi un mazie krūšu muskuļi atrodas krūšu augšdaļā, kur atrodas krūts.
• Neizdevās savienot krūšu muskuļus (lielus un / vai mazus) ar krūšu kaulu . Lai garantētu šo savienību, ir cīpslu sistēma.
• Nepietiekama attīstīšana vai pilnīga krūtsgala, beola un, krūts dziedzera audu (vai piena dziedzeru), neesamība .
• Īsi pirksti un savienojumi tikai caur ādu . Pirmais nosacījums tiek saukts par brachydactyly, bet otrais ir pazīstams kā ādas sindikāts .
• Ādas matu trūkums .
• Platas un plecu novirzes .

Ne visiem pacientiem parādās šis viss simptomu attēls: ir daži gadījumi, kad vēdera muskuļos vērojamas tikai anomālijas; citi, kuriem ir arī ādas sintakses un plankumu novirzes utt.

No vietnes: www.riedlteach.com

Tātad katrs indivīds ar Polijas sindromu pats par sevi ir gadījums.

IESPĒJAMĀS CITAS SAISTĪTĀS ZĪMES

Dažādu klīnisko pētījumu laikā un pateicoties daudzu gadījumu aprakstam, ārsti ir varējuši pārliecināties, ka indivīdi ar Polijas sindromu, kā arī iepriekš minēto pazīmju prezentācija, var izpausties arī citos retāk sastopamajos anatomiskajos defektos.

Ar zemāk redzamās tabulas palīdzību lasītājs var redzēt, kādi ir šie defekti un zina to izskatu biežumu.

diagnoze

Kopumā ārsti diagnosticē Polijas sindromu, rūpīgi pārbaudot to .

Ja viņi izmanto papildu instrumentālās pārbaudes, ir jāizpēta daži stāvokļa raksturlielumi, piemēram, jebkuras citas anatomiskas anomālijas, kas nav redzamas neapbruņotu aci u.

PĀRBAUDES MĒRĶIS

Rūpīga fiziska pārbaude prasa, lai ārsts apmeklētu pacientu, novērtējot visu simptomu situāciju. Polijas sindroma tipiskās klīniskās pazīmes ir būtiskas no diagnostikas viedokļa; tāpēc viņu atsauksmes vērš ārstu uz bieži vien ļoti precīziem un galīgiem secinājumiem.

INSTRUMENTU PĀRBAUDES

Viņi palīdz ārstam noskaidrot Polijas sindroma īpašības:

• Anatomiskā reģiona rentgena izmeklēšana, kas atspoguļo anomālijas
• KPN
• Kodolmagnētiskā rezonanse (RMN)

Ar šīm procedūrām sniegtā informācija ļauj plānot vispiemērotāko ķirurģisko ārstēšanu.

VĒLĒTĀ DIAGNOZE SLIMĀS FORMU NOVĒRTĒŠANĀ

Vieglas Polijas sindroma formas dažreiz var būt grūti diagnosticēt, vismaz līdz pubertātes periodam vai tā beigās, kad organisms ir pabeidzis daļu attīstības.

Simbolisks piemērs tam, ko tikko teica, uzskata, ka sievietes un krūts attīstība ir galvenie dalībnieki: sievietes, kurām ir ne smaga Polijas sindroma forma, var atrasties iepriekš minētās slimības dēļ, tikai pēc tam, kad ir pamanījušas, ka viena no divām piena dziedzerām nav pabeigusi attīstību.

ārstēšana

Pateicoties medicīnas sasniegumiem, šodien ir iespējams ārstēt daļu no Polijas sindromu raksturojošajām anomālijām un anomālijām.

Paredzētās procedūras sastāv no ķirurģiskām iejaukšanās darbībām, kuru mērķis ir atjaunot anatomiskās zonas, kas atspoguļo anomālijas.

Pašlaik šīs iejaukšanās, kas ietilpst ķirurģiskajā zonā, ko sauc par rekonstruktīvo ķirurģiju, ļauj ārstēt:

• Pectoralis major pectoralis major trūkums vai anomālijas .

  Darbības ietver dažu muskuļu šķiedru uzņemšanu no citas ķermeņa zonas un transplantāciju krūšu līmenī (acīmredzami vietā, kur atrodas muskuļu anomālijas). Ārsta galīgais nolūks ir radīt noteiktu simetriju starp veselīga ķermeņa pusi un simptomātiskās ķermeņa pusi.

  Kad ir labāk iejaukties: pēc ārstu domām, vīriešiem jāveic ķirurģiskas operācijas aptuveni 13 gadu vecumā, bet sievietes attīstības beigās, jo īpaši, kad krūts ir beidzis augšanu (tas ļauj atjaunot jebkādus nepareizi veidotus krūtis un padarīt to ļoti līdzīgs veselam).

• Āda syndactyly .

  Šīs problēmas ārstēšana ir savienoto pirkstu atdalīšana caur ādu. Šādu darbību veikšanas grūtības ir atkarīgas no ādas saslimšanas smaguma: ja pēdējais ir īpaši smags (piemēram, tas ietver vairākus pirkstus), procedūra kļūst sarežģīta un grūtāk īstenojama.

  Kad ir labāk iejaukties: ārsti uzskata, ka ir labi darboties pirmajos dzīves mēnešos. Iemesls ir ļoti vienkāršs: šāda agrīna darbība samazina risku, ka rokas vai pirkstu locītavās var rasties papildu defekti.

• Ribas defekti .

  Šodien ir iespējams rekonstruēt vai normalizēt dažus krūšu kurvja posmus, izmantojot bioloģiski veidotus skrimšļus. Tās ir jaunas paaudzes pieejas, kas nodrošina diezgan apmierinošus rezultātus.

  Kad ir labāk iejaukties: ārsti uzskata, ka labākais laiks, lai izmēģinātu šāda veida terapeitisko risinājumu, ir ķermeņa attīstības beigās.

prognoze

Prognoze ir atkarīga no stāvokļa smaguma: atšķirībā no pacientiem ar smagu formu, tiem, kuriem ir viegla Polijas sindroma forma, var būt gandrīz normāla dzīve, it īpaši, ja tiek pakļauta pareizai terapijai.