vispārinājums
Hipopituitārisms ir stāvoklis, ko raksturo viena vai vairāku hormonu sekrēcijas samazināšanās vai trūkums, ko veic hipofīzes (mazais dziedzeris, kas atrodas smadzeņu pamatnē). Sekojošais klīniskais attēls var būt klīniski acīmredzams vai latents.
Hipopituitarisma simptomi ir atkarīgi no tā, kurš ir trūkstošais hormons, un tas var ietvert nogurumu, neauglību, piena sekrēcijas trūkumu, aukstu neiecietību un īsu augumu. Viena, daudzu vai visu hipofīzes hormonu trūkums vai trūkums var izraisīt būtiskas izmaiņas organismā (izņemot oksitocīnu un prolaktīnu).
Hipopituitārisms atzīst daudzus cēloņus, tostarp iekaisuma traucējumus, hipofīzes audzējus vai nepietiekamu asins piegādi dziedzeri.
Diagnozei nepieciešama neiroradioloģisko izmeklējumu veikšana un hipofīzes hormonu deva pamata apstākļos un pēc dažāda veida stimulēšanas testiem. Šo pētījumu mērķis ir noteikt, kuri hormoni ir nepietiekami un vai tie jāaizstāj farmakoloģiski.
Ārstēšana ir vērsta uz hipopituitarisma pamatcēloņiem un parasti ietver hormonu aizstājterapiju.
ko
Hipopituitārisms ir sindroms, kas rodas, daļēji vai pilnīgi zaudējot priekšējo hipofīzes lobe (vai adenohypophysis) funkciju.
Tas izraisa hormonālo deficītu :
- Globāls (panipopituitārisms) : tiek apdraudēta visu hipofīzes hormonu sekrēcija;
- Selektīvs (unitropisks vai daļējs hipopituitarisms) : trūkums ietver tikai vienu vai dažus hormonus.
Papildu hipopituitarisma klasifikācija tiek veikta saskaņā ar klīniku:
- Acīmredzams hipopituitārisms : tas ir definēts, kad hormonālais deficīts ir klīniski skaidrs;
- Slēpts hipopituitārisms : tas notiek tikai noteiktos klīniskos apstākļos (piemēram, stress, grūtniecība utt.) Vai tiek atklāts tikai ar dažiem specifiskiem hormonāliem testiem.
Hipofīze rada vairākus hormonus:
- AKTH (adrenokortikotropiskais hormons) : stimulē virsnieru dziedzerus, kas ražo kortizolu.
- TSH (vairogdziedzera stimulējošais vai tirotropais hormons) : regulē vairogdziedzera hormonu veidošanos.
- LH (luteinizējošais hormons) un FSH (folikulus stimulējošais hormons) : tie kontrolē abu dzimumu auglību (ovulācija sievietēm, spermas ražošana vīriešiem) un stimulē dzimumhormonu sekrēciju no olnīcām un sēkliniekiem (estrogēns un progesterons sievietēm, testosterons sievietēm). "cilvēks).
- GH (augšanas hormons vai somatotrops) : tas ir nepieciešams bērnu attīstībai (kauli un muskuļu masa); ir ietekme uz visu ķermeni dzīves laikā.
- PRL (prolaktīns vai laktotropais hormons) : atbild par mātes piena ražošanu pēc dzemdībām.
- Oksitocīns : hormons, kas nepieciešams darbam, ievadīšanai (stimulē kontrakcijas) un zīdīšanai.
- ADH (antidiurētiskais hormons vai vazopresīns) : palīdz uzturēt normālu ūdens līdzsvaru.
Cēloņi
Hipopituitārisma cēloņi ir daudz.
- Vairumā gadījumu šī disfunkcija ir atkarīga no hipofīzes adenomas . Šis audzējs gandrīz vienmēr ir labdabīgs, bet, ja tas palielina tā lielumu, tas var izraisīt pārmērīgu spiedienu uz dziedzera normālo daļu. Līdz ar to adenoma izraisa veselīga hipofīzes audu ierobežošanu vai iznīcināšanu, padarot to nespējīgi ražot hormonus. Jāuzsver arī tas, ka hipofīzes adenoma var būt saistīta ar dažu hormonu pārprodukciju, vienlaikus veidojot atlikušās veselās daļas dziedzerus.
- Hipopituitarisms var rasties arī tā paša audzēja ārstēšanā . Faktiski staru terapija vai operācija, lai novērstu adenomu, var sabojāt daļu no parastā hipofīzes vai tam piederošiem kuģiem un nerviem. Tieši šī iemesla dēļ pirms un pēc terapeitiskās iejaukšanās ieteicams veikt visu hipofīzes hormonu devu.
- Papildus adenomai, citi neoplastiskie procesi (piemēram, craniofarüngioma un Rathke cistas), kas attīstās hipofīzes tuvumā, var izraisīt hipopituitārismu, kā arī citu ķermeņa daļu audzēju metastāzes.
- Hipopituitarismu izraisa iekaisuma procesi, kā tas var notikt meningīta, hipofizīta, sarkoidozes, histiocitozes un tuberkulozes gadījumā.
- Hipofīzes hormona ražošanas traucējumi var būt atkarīgi arī no tiešas staru terapijas hipofīzes vai smadzeņu gadījumā; šī blakusparādība var būt arī novēlota, pat pēc vairākiem mēnešiem vai gadiem.
- Vēl viens patoloģisks notikums, kas var izraisīt ātru hipofīzes nepietiekamību, ir dziedzera apopsija, kas ir sekundāra pēkšņai asiņošanai . Tas ir neatliekams medicīniskais stāvoklis, un to var atpazīt, ņemot vērā parasti saistītos simptomus (stipras galvassāpes, kakla stīvums, drudzis, redzes lauka defekti un patoloģiskas acu kustības). Nepietiekamu asins piegādi hipofīzes var izraisīt arī asins recekļi, anēmija vai citi asinsvadu stāvokļi.
- Visbeidzot, hipopituitārismu var izraisīt smaga galvaskausa trauma, ko parasti pavada koma vai citas neiroloģiskas problēmas.
Mērķa dziedzeru samazināta funkcionalitāte ietver abas hipofīzes deficīta formas (sekundāro hipopituitārismu) un hipotalāma izcelsmes (terciārā hipopituitārisma) formas.
Hipopituitārisms nav izplatīta patoloģija, bet biežums pastāvīgi palielinās saistībā ar pēctraumatiskām formām.
Simptomi, pazīmes un komplikācijas
Hipopituitarisma klīniskās izpausmes var atšķirties atkarībā no trūkstošā vai nepietiekamā hormona.
Parasti simptomu parādīšanās ir pakāpeniska, un stāvoklis ilgu laiku var palikt nepamanīts. Tikai dažos gadījumos ar hipopituitarismu saistītie traucējumi parādās pēkšņi un dramatiski.
Dažreiz hipofīzes mazina viena hipofīzes hormona veidošanos; biežāk vairāk hormonu samazinās vienlaicīgi (panipopituitarismo).
Adrenokortikotropiskais deficīts
AKTH deficīts izraisa kortizola deficītu virsnieru dziedzeru hipoaktivitātes dēļ.
Tas ietver tādus simptomus kā:
- Zems cukura (glikozes) līmenis asinīs;
- Vājums un samazināta pielaide pūlēm;
- Svara zudums;
- Sāpes vēderā;
- Asinsspiediena vērtību samazināšanās;
- Nātrija līmeņa pazemināšanās plazmā.
Tas ir visnopietnākais hipofīzes hormona deficīts, jo tas var izraisīt pacienta nāvi.
Tirostimulanta hormona deficīts
Vairogdziedzera stimulējošā hormona trūkums vai trūkums ietekmē vairogdziedzera darbību (jo īpaši T3 un T4 ražošanu), kā rezultātā rodas hipotireoze.
Simptomi, kas saistīti ar TSH deficītu, ir šādi:
- Nogurums;
- Vispārināts pietūkums;
- Svara pieaugums;
- Aukstā neiecietība;
- Aizcietējums;
- Sausa āda;
- Grūtības koncentrēšana;
- bālums;
- miegainība;
- Augsts holesterīna līmenis;
- Aknu darbības traucējumi.
Folikulu stimulējošais un luteinizējošais hormona deficīts
Sievietēm pirms menopauzes LH un FSH trūkums var izraisīt:
- Menstruālo ciklu regularitātes samazināšanās;
- Neauglība;
- Maksts sausums;
- Osteoporoze.
Tomēr vīriešiem šis hormonālais deficīts izpaužas kā:
- Samazināts libido (interese par seksuālo aktivitāti);
- Grūtības veikt un uzturēt erekciju (impotence, erekcijas disfunkcija);
- Spermas kvantitatīvā un kvalitatīvā izmaiņas.
Bērniem LH un FSH deficīts izraisa aizkavētu pubertāti.
Augšanas hormona deficīts
Bērniem GH deficīts ir atbildīgs par sliktu un lēnu vispārējo attīstību. Turklāt šis trūkums izraisa tauku masas palielināšanos un nelielu augumu.
Pieaugušajiem augšanas hormona deficīts var noteikt:
- Fiziskās enerģijas trūkums;
- Izmaiņas ķermeņa sastāvā (tauku palielināšanās un muskuļu masas samazināšanās);
- Paaugstināts sirds un asinsvadu risks.
Prolaktīna deficīts
Prolaktīna deficīts ir saistīts ar piena ražošanas samazināšanos vai pilnīgu neesamību pēc piegādes.
Antidiurētiskā hormona deficīts
Antidiurētiskā hormona (vai vasopresīna) trūkums ietekmē nieres un var izraisīt diabēta insipidus. Šis stāvoklis parasti notiek ar pārmērīgu slāpes, atšķaidītu urīnu un biežu urinēšanu (poliūriju), īpaši nakts laikā.
diagnoze
Hipopituitārisma diagnoze ir formulēta, pamatojoties uz pacienta simptomiem un laboratorisko pārbaužu rezultātiem (hormonālās devas) un diagnostiskajiem testiem, kas veikti hipofīzē veiktajiem attēliem.
Detalizētāk, izmeklēšanas, kas nepieciešamas, lai konstatētu nosacījuma esamību, ir šādas:
- Hormonālas devas : tās tiek veiktas ar asinīm un dažreiz ar urīnu, lai noteiktu hipofīzes un mērķa orgānu izdalīto hormonu līmeni (brīvi tiroksīns, TSH, prolaktīns, LH, FSH un testosterons vīriešiem vai estradiols sievietēm). Dažos gadījumos ir nepieciešams stimulēšanas tests, lai novērtētu kortizola vai GH deficītu.
- Neiroradioloģiskie izmeklējumi : lai izslēgtu strukturālas anomālijas, piemēram, hipofīzes adenomas klātbūtni, pacientiem, kuriem ir aizdomas par hipopituitārismu, tiek veikti neiroradioloģiskie izmeklējumi, piemēram, augstas izšķirtspējas skaitļošanas tomogrāfija (CT) vai magnētiskā rezonanse (RM) ar kontrastvielu . Smadzeņu angiogrāfija ir indicēta tikai tad, ja citi radioloģiskie paņēmieni liecina par asinsvadu anomāliju vai aneurizmu klātbūtni.
terapija
Lai gan nav galīgas izārstēšanas hipopituitarismam, tas ir ārstējams, aizstājot deficītu hormonus ar sintētiskiem savienojumiem tādā līmenī, cik fizioloģiski pareiza. Mērķis ir mazināt simptomus (ti, pacientam nevajadzētu sajust hormonālās deficīta sekas) un ļaut vadībai normālu dzīvi.
Hormonu aizstājterapija ir pielāgota katram atsevišķam hipopituitārisma gadījumam. Šā iemesla dēļ ārstam pēc ārstēšanas uzsākšanas regulāri jākontrolē pacients. Tas ļauj pārbaudīt terapeitiskā protokola ietekmi un, ja nepieciešams, to mainīt.
Parasti, kad ir noteikta optimālā hormonu aizstājterapijas deva, tā ilgu laiku paliek adekvāta, izņemot tādu apstākļu rašanos, kas ietekmē hormonu līmeni plazmā (piemēram, GH var prasīt kortizola dienas devas palielināšanu). ).
Dažreiz hipopituitārisma ārstēšana ietver ķirurģisku jebkādu hipofīzes audzēju izņemšanu vai apstarošanu.
