vispārinājums
Tourette sindroms ir traucējums, kas izraisa daudzkārtēju un piespiedu motoru un foniku. Tas rodas bērnībā vai pusaudža vecumā un ietekmē jauniešu sociālo un izglītojošo dzīvi.
Tics bieži vien nav vienīgie simptomi, jo tie ir saistīti ar citiem neiropsihiskiem traucējumiem.
Kas ir Tourette sindroms
Tourette sindroms ir bērnības un pusaudža neiropsihiski traucējumi, ko raksturo motoriskie un foniskie (vai vokālie ) tēli . Šīs tēmas sastāv no atkārtotām un piespiedu kustībām un skaņām; turklāt tie ir grūti kontrolējami un nemotivēti, proti, trūkst precīzu mērķu.
SAISTĪTI NOTIKUMI
Bieži vien jauniem pacientiem var rasties uzmanības deficīts, hiperaktivitāte un citi uzvedības traucējumi . Šīs asociācijas vēl vairāk pasliktina klīnisko attēlu.
TIC IN TOURETTE SYNDROME
Atkārtotas tēmas ir ļoti bieži bērnībā un pusaudža gados. Tomēr bieži vien šīs tēmas NAV saistītas ar noteiktām neiropsihiskām slimībām. Šīs piespiedu izpausmes ilgst mazāk nekā gadu un svārstās: tas ir, viņi nāk un iet.
Tureta sindromu, no otras puses, raksturo nogurdinošas tēmas, kuras vairākas reizes atkārto dienas laikā un ilgstoši (vairāk nekā gadu).
Pieaugušo vecums
Vairumā gadījumu pieaugušo sasniegšanas brīdī tie pazūd vai ievērojami samazinās. Pēc pusaudža vecuma daži cilvēki turpina ierasties ar tādu pašu biežumu kā Tourette sindroma tipiskie traucējumi.
epidēmioloģija
Tourette sindroms ir diezgan izplatīts. Tas skar apmēram vienu no 100 cilvēkiem un trīs reizes biežāk sastopams vīriešiem nekā sievietēm.
Cēloņi
Precīzs Tourette sindroma cēlonis nav zināms. Tomēr ir konstatētas vairākas hipotēzes par slimības izcelsmi:
- Ģenētiskā teorija
- Neiroloģiskā teorija
- Vides teorija
ĢENĒTISKĀ TEORIJA
Šī teorija balstās uz novērojumu, ka ļoti bieži jauniem pacientiem ar Tourette sindromu ir vismaz viens ģimenes loceklis (tēvs, māte vai brālis) ar tādiem pašiem traucējumiem. Tas liecina, ka slimības sākumā var būt gēns vai vairāk nekā viens. Pašlaik nav nekādu pavedienu par to, kas ir šis gēns un kā tas tiek pārraidīts starp vecākiem un bērniem.
NEUROLOĢISKĀ TEORIJA
Daži pētījumi liecina, ka pēc Tourette sindroma ir smadzeņu deficīts. Šīs disfunkcijas ir saistītas ar dopamīnu un dopamīnerģisko sistēmu : šķiet, ka ir iesaistītas smadzenēs esošās limbiskās zonas, bazālās ganglijas un pirms frontālā garoza.
NB: dopamīns ir smadzenēs radies neirotransmiters. Tam ir daudzas funkcijas: piemēram, tā darbojas uz uzvedību, brīvprātīgu kustību, miegu, garastāvokli, motivāciju un mācīšanos.
VIDES TEORIJA
Nav skaidru pierādījumu, kas apstiprinātu šo teoriju. Tomēr ir pierādīts, ka pastāv attiecības starp Tourette sindromu un problemātisko grūtniecību .
| Grūtniecības laikā radušās problēmas Tourette sindroma sākumā |
|
Vēl viens vides faktors, kas vēl tiek pētīts, ir strep infekcija .
Simptomi un asociācijas
Lai uzzinātu vairāk: Simptomi Tourette sindroms
Tourette sindroma raksturīgie simptomi ir motīvi un foniski ( vai vokāli) .
No otras puses, mazāk izplatītas izpausmes ir koprolālija, palilālija, daži sociāli nepiemēroti uzvedības veidi, eholālija un ekoprassija .
Visbeidzot, kā minēts, Tourette sindromu bieži pavada uzvedības traucējumi, piemēram:
- Uzmanību deficīta hiperaktivitātes traucējumi (ADHD, angļu valodā; DDAI, itāļu valodā)
- Obsesīvi-kompulsīvi traucējumi (DOC)
- Mācīšanās grūtības
- Paškaitējums
- Garastāvokļa izmaiņas
TIC MOTORS UN TONE PHONICS
- Motocikli ir piespiedu kustības, ko veic bez mērķa.
Phonic tics sastāv no nekontrolētas bezjēdzīgu skaņu emisijas.
Tie ir izpausmes, kas neapšaubāmi nav pamanāmas: patiesībā tās tiek atkārtotas šausmīgā veidā un paciest pacientu uz laiku vairāk nekā gadu. Dažreiz viņi ir tik intensīvi, ka sarežģī sociālās attiecības un skolu darbību.
No pacientu aprakstiem tic ir nepieciešamība, kas ir salīdzināma ar niezi vai skrāpējumiem niezi; izpilde tiek uzskatīta par atbrīvošanu no spriedzes uzkrāšanās.
Zīmes var parādīties, kad pacients ir vecumā no 2 līdz 14 gadiem, lai gan parasti tās rodas 7-8 gadu vecumā.
| Tic dzinēji | Foniski (vai vokāli) |
| Plakstiņu (-u) mirgošana | Rīkles tīrīšana |
| Galvas kratīšana | klepus |
| Mute vērpjot | smaržo |
| Mutes kontrakcija | Kliegšana |
| Ekstremitāšu paplašināšana (piemēram, kicking) | Imitējiet dzīvnieku skaņas |
| Plecu kadri |
CITI SIMPTOMI
Pielietojums: daži medicīnas teksti uzskata, ka coprolalia, palilalia, ecolalia un ecoprassia ir sarežģīti foniski / motori.
Coprolalia ir pacienta nepārtraukta nepieklājīgu un vulgāru vārdu / frāžu izteikšana.
Dažreiz pacients veic tikai rupjš, bet ne neķītrs uzvedība. Šajā gadījumā mēs runājam par neobjektīvu sociāli neatbilstošu uzvedību (NOSI).
Coprolalia un NOSI ir spontāni akti, kurus nevajadzētu jaukt ar pacienta izglītības vai morāles trūkumu. Bieži vien Tourette sindroms tiek identificēts ar šiem diviem simptomiem, bet ir pareizi norādīt, ka tās ir reta izpausmes, kas rodas tikai 10-15% pacientu.
Palilālija ir dažu savu vārdu atkārtošanās, bez jebkāda iemesla un nevietā.
Ekolālija un ekoprassija attiecīgi ir citu runu atkārtošanās un citu žestu atkārtošanās. Arī šie ir nepamatoti akti.
DZĪVNIEKI, KAS SAISTĪTI AR TOURETTE SYNDROME
Pacientiem ar Tourette sindromu var būt citi saistīti neiropsihiski traucējumi . Medicīniskajā valodā nosacījums, ka persona uzrāda divus atšķirīgas izcelsmes simptomus, tiek saukts par komorbiditāti .
Nav konkrētu datu par šo saslimušo asociāciju biežumu: daži pētījumi liecina, ka 8-9 gadījumi no 10 izpaužas citās patoloģijās, papildus tics; citi pētījumi, no otras puses, runā par zemāku biežumu, apmēram 4-5 no 10 gadījumiem.
Svarīgākās un nopietnākās saistītās slimības ir:
- Uzmanības deficīta hiperaktivitātes traucējumi ( ADHD vai ADHD )
- Obsesīvi-kompulsīvi traucējumi ( DOC )
Tā vietā tie ir mazāk izplatīti:
- Mācīšanās grūtības
- Paškaitējums
- Garastāvokļa izmaiņas
Komorbiditāte pasliktina jaunā pacienta ievietošanu sociālajā un mācību procesā.
Turpmākajā tabulā ir apkopotas dažādu ar Tourette sindromu saistīto slimību galvenās iezīmes.
| Saistītā patoloģija | Īss apraksts |
| ADHD vai ADHD, uzmanības deficīta hiperaktivitātes traucējumi | Pacienti ir viegli novirzīti, neuzmanīgi un neorganizēti. Viņi spēlē un runā skaļi. Viņi vienmēr pārvietojas un pārtrauc apkārtējo cilvēku darbību |
| DOC, obsesīvi kompulsīvi traucējumi | Trauksme un kontroles zudums, jo baidās veidot nepiemērotus žestus vai izrunāt vulgārus vārdus. Apsēstības ir atkārtojas, bezmērķīgas darbības, piemēram, atkārtota roku mazgāšana vai objektu skaitīšana |
| Mācīšanās grūtības | Tā izpaužas kā disleksija un disertogrāfija |
| Paškaitējums | Tendence iekost, nulles, hit galvu vai perforators |
| Garastāvokļa izmaiņas | Trauksme un depresija |
diagnoze
Telpas: nav pārbaudes vai instrumentālas pārbaudes, kas ļautu noteikt Tourette sindromu. Tāpēc ārsti paļaujas uz rūpīgu simptomu novērošanu un tekstu, tā saukto " Diagnostikas un statistikas garīgās attīstības traucējumu rokasgrāmatu " (angļu valodā DSM) ceturtajā izdevumā. Tas sniedz precīzu garīgo slimību simptomu aprakstu. Viņa konsultācijas ir līdzeklis, ar kuru var paļauties, ja rodas aizdomas par Tourette sindromu.
Daži MANUĀLA PUNKTI
Zemāk ir norādīti daži galvenie soļi DSM rokasgrāmatā, kas palīdz diagnosticēt.
Tas ir Tourette sindroms, ja:
- Pacientam ir vairāki motīvi un viens vai vairāki foniski attēli
- Dzinēja un skaņas tehnika ir vismaz gadu
- Tika biežums tajā pašā dienā ir augsts
- Atbrīvojums no tēmām nepārsniedz trīs secīgus mēnešus
- Traucējumi rodas pirms 18 gadu vecuma
- Sākums nedrīkst būt saistīts ar vielas (zāļu vai zāļu) lietošanu.
DIFERENCIĀLĀ DIAGNOZE
Zibspuldzes var izraisīt vai sajaukt ar citiem atšķirīgiem saslimšanas apstākļiem. Piemēram:
- epilepsija
- Smadzeņu anomālijas
- Hipotireoze
- Narkotikas (kokaīns)
- Vilsona slimība
- autisms
- Encefalīts (Sydenham Korea)
- Huntingtona Koreja
- Klinefeltera sindroms
- narkotikas
- Tuberozā skleroze
Tāpēc ir taisnība, ka Tourette sindromam nav diagnostikas testu, bet instrumentālās pārbaudes var būt noderīgas, lai izslēgtu dažas no iepriekš minētajām slimībām.
Ieteicamie testi ir: elektroencefalogramma, smadzeņu MRI un urīna tests.
NB! Motoriskais toniks vai fonisks ir tikai viens no sarakstā iekļauto slimību simptomiem. Faktiski, katrs no tiem ir saistīts ar citām, dažreiz nepārprotamām izpausmēm.
terapija
Divas telpas:
- Vairumam pacientu ar Tourette sindromu ir viegla slimības forma, kurai nav nepieciešama īpaša ārstēšana.
- Pieaugušajā vecumā, kā jau minēts, notiek spontāna slimības atveseļošanās, dažkārt bez sekām.
Attiecībā uz diagnozi Tourette sindromam nav specifiskas terapijas. Tomēr ir iespējams mazināt simptomus, ievadot narkotikas un psiholoģisku un uzvedības aprūpi . Šīs terapeitiskās iejaukšanās uzlabo jauno pacientu dzīves kvalitāti, īpaši tad, ja tās cieš no smagām slimības formām.
Ja šīs ārstēšanas rezultāti ir neveiksmīgi, var izmantot arī operāciju, taču tas ir mazliet uzskatāms risinājums, jo tas ir neskaidrs un ļoti bīstams.
FARMAKOLOĢISKĀ TERAPIJA
Mērķis ir divkāršs:- Samaziniet to biežumu
- Satur uzmanības deficīta traucējumus un obsesīvi kompulsīvus traucējumus
Lai samazinātu tics un dažus obsesīvus uzvedības veidus, pacientam tiek piešķirti antipsihotiskie līdzekļi . Antipsihotiskie līdzekļi modulē dažus smadzeņu vēstnešus, neirotransmitētājus, piemēram, dopamīnu, noradrenalīnu un serotonīnu. Tie var būt daļēji veiksmīgi un nopietnas blakusparādības.
Lai rīkotos ar trauksmi obsesīvu-kompulsīvu traucējumu dēļ, tiek izmantots benzodiazepīns: klonazepāms . Administrācijai ne vienmēr ir vēlamā ietekme.
Visbeidzot, stimulanti, piemēram, metilfenidāts, tiek izmantoti, lai apturētu uzmanību.
Tabulā ir parādīti visbiežāk lietotie medikamenti Tourette sindroma gadījumā.
| Antipsihotiskie | mērķis |
| Haloperidol Risperidonam pimozīds aripiprazols sulpirīds | Samaziniet troksni un dažus obsesīvus uzvedības veidus |
| benzodiazepīni | mērķis |
| Clonazepam | Antidepresants, nomierinošs un anksiolītisks |
| Stimulatori uzmanību | mērķis |
| metilfenidāts | Ievērojiet ADHD (vai ADHD) izraisītos trūkumus |
NB: šobrīd šīs zāles nav reģistrētas Tourette sindroma ārstēšanai blakusparādību un neskaidru panākumu dēļ. Daži no tiem ir saistīti ar saistītām patoloģijām, piemēram, metilfenidāta gadījumā, bet arī šajā gadījumā ir lietošanas nosacījumi.
PSIHOLOĢISKĀ UN BĪSTAMĀ TERAPIJA
Galvenās psiholoģiskās terapijas ir kognitīvās uzvedības psihoterapija ( TCC ) un tā sauktā Habit Reversal Training .
Mērķis ir samazināt trases biežumu, mācot pacientu apgūt nepieciešamību tos izpildīt. Spēja kontrolēt toņus ir milzīga palīdzība, lai uzlabotu iekļaušanos sociālajā un skolas vidē. Diemžēl šīs divas psihoterapijas ne vienmēr ir veiksmīgas.
IZGLĪTĪBA UN ATBALSTS
Terapeitiskā kursa laikā Tourette slimnieku ģimenes locekļiem ir galvenā loma. Patiesībā mēs esam redzējuši, ka ārstēšana ir efektīvāka tiem pacientiem, kurus atbalsta ģimenes. Tādēļ ir svarīgi, lai vecāki dokumentētu piemērotu rīcību, kas jāpieņem šajos gadījumos, un pēc tam to īstenot praksē.
Vēl viena svarīga loma ir skolai. Tai jāveicina indivīdu ar Tourette sindromu iekļaušana. Skolotājiem ir jāatbalsta pacients, jāsaprot viņu problēmas un jādomā par citu studentu pieņemšanu. "Naidīga" skolas vide ir pretrunā ar ģimeņu centieniem, padarot atveseļošanu grūtāku.
ĶIRURĢIJA
To sauc par dziļu smadzeņu stimulāciju ( dziļa smadzeņu stimulācija, DBS ). Ķirurģiskā procedūra ietver elektrodu ievietošanu smadzenēs. Šie elektrodi stimulē tās smadzeņu zonas, par kurām ir aizdomas, ka tās ir iesaistītas Tourette sindromā.
Tā ir metode, kas joprojām tiek pilnveidota, jo tā nav bez sarežģījumiem. Šobrīd to īsteno tikai tad, kad narkotikas un psihoterapija nedarbojas.
prognoze
Tiem, kuriem ir Tourette sindroms, prognoze ir atšķirīga katrā atsevišķā gadījumā. Turklāt nav klīnisko pārbaužu, par kurām paredzams, ka tās attīstīsies.
Vairumam pacientu, kad viņi sasniedz pieaugušo vecumu, notiek spontāna un gandrīz pilnīga slimības remisija . Prognoze ir pozitīva, jo tics kļūst par retām epizodēm; līdz ar to tie neietekmē pacientu dzīves kvalitāti.
Tomēr neliela daļa gadījumu izpaužas pat pieaugušo vecumā, bieži sastopamās slimības un citi obsesīvi traucējumi. Šiem cilvēkiem var tikt ietekmēta sociālā un darba dzīve: pieņemšana un konkrētas darbības veikšana var kļūt ļoti sarežģīta. Tāpēc prognoze ir mazāk laba nekā iepriekšējā.
Tomēr jāatceras, ka neatkarīgi no patoloģiskā kursa Tourette pacientu inteliģence un dzīves ilgums neietekmē sekas.
