Saistītie raksti: Brugadas sindroms
definīcija
Brugadas sindroms ir iedzimts traucējums, ko raksturo sirds elektrofizioloģijas disfunkcija. Parasti pacientiem nav nekādas strukturālas sirds slimības, ti, sirdsdarbība ir normāla attiecībā uz sūknēšanu un asinsriti.
Brugadas sindroms ir ģenētiski pārnēsāts un ir atkarīgs no vairākām aberācijām, no kurām lielākā daļa ietekmē SCN5A gēnu, kas kodē sirds šūnu sprieguma atkarīgā nātrija kanāla alfa apakšvienību. Šis stāvoklis liek domāt par ļaundabīgu kambara aritmiju risku un var izraisīt pēkšņu nāvi jauniem pieaugušajiem ar strukturāli veselīgu sirdi.
Visbiežāk sastopamie simptomi un pazīmes *
- Aritmija
- astēnija
- sirdsklauves
- aizdusa
- Sāpes krūtīs
- Elpas trūkums
- Ventrikulārā fibrilācija
- Nightmares
- bezmiegs
- nemiers
- lipotimia
- bālums
- presyncope
- Mulsinošs stāvoklis
- ģībonis
- tahikardija
- tahipnoju
- reibonis
Papildu norādes
Parasti simptomu parādīšanās notiek trešajā līdz ceturtajā dzīves desmitgadē.
Dažos gadījumos Brugadas sindroms nerada ilgstošas simptomātiskas epizodes, neraugoties uz raksturīgām elektrokardiogrammas izmaiņām. Tomēr daudziem pacientiem šis stāvoklis izraisa samaņas zudumu sakarā ar strauju un neefektīvu kambara kontrakciju (polimorfā kambara tahikardija). Pazemošana var notikt bez brīdinājuma simptomiem, kas nozīmē, ka cilvēki, kas cieš no šī sindroma, visticamāk, cietīs traumas. Parasti šīs izpausmes nav saistītas ar fizisko slodzi un var notikt arī miera laikā vai miega laikā. Sinkopa epizodes var izraisīt arī drudzis, lielas maltītes un ārstēšana ar dažiem medikamentiem (ieskaitot antiaritmiskos līdzekļus un antidepresantus). Indivīdi ar Brugadas sindromu var ziņot arī par sirdsklauves vai neveiksmes sajūtu, kas saistīta ar nespēku un nakts enurēzi.
Smagos gadījumos kambaru fibrilācija var izraisīt sirds apstāšanos un var izraisīt pēkšņu pacienta nāvi.
Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz klīniskajiem izmeklējumiem un elektrokardiogrammu. Elektrokardiogrāfiskais attēls ļauj mums atrast ST segmenta pārprodukciju pareizajos precordiālajos atvasinājumos un jutību pret ventrikulāro tahikarmiju. Brugadas sindroma diagnoze jāapsver pacientiem ar personisku un / vai ģimenes anamnēzē sirds apstāšanās vai neizskaidrojamu sinkopu.
Implantējamais defibrilatora-kardioverteris (ICD) ir vienīgā efektīvā terapeitiskā iespēja pacientiem, kuriem ir sinkope, un tiek atjaunoti pēc sirds apstāšanās. Šīs ierīces nepārtraukti kontrolē sirds ritmu un iejaucas ilgstošas kambara aritmijas gadījumā, kas apdraud dzīvību. Tomēr joprojām nav skaidrs, kāda ir vislabākā ārstēšana pacientiem ar EKG izmaiņām un ģimenes anamnēzēm, lai gan tiem ir paaugstināts pēkšņas sirds nāves risks. Kopumā indivīdiem ar Brugadas sindromu ieteicams izvairīties no dažām zālēm (piemēram, flekainīds vai propafenons) un pakļauties situācijām, kas var veicināt bīstamu aritmisko epizožu rašanos.
