definīcija
Whipple slimība, ko sauc arī par zarnu lipodistrofiju, ir reta hroniska sistēmiska slimība, ko izraisa baktērija Tropheryma whippelii .
Infekcija ir atbildīga par lipīdu un glikoproteīna materiāla uzkrāšanos zarnu limfmezglos un limfmezglos. Visvairāk skartā vieta ir tievo zarnu gļotāda, bet ir iesaistīti arī citi orgāni, ieskaitot liesu, sirdi, plaušas, aknas, nieres, acis un centrālās nervu sistēmas orgānus.
Nosacījumi, kas veicina infekciju, vēl nav zināmi, bet ir aizdomas par iegūto vai ģenētisko imūnsistēmu. Whipple slimība galvenokārt skar vīriešus vecumā no 30 līdz 60 gadiem.
Tropherma whipplei ir konstatēts, jo īpaši notekūdeņu attīrīšanas iekārtās
.
Visbiežāk sastopamie simptomi un pazīmes *
- anēmija
- anoreksija
- kaheksija
- konjunktivīts
- demence
- caureja
- Dzeltena caureja
- Ādas krāsas izmaiņas
- Sāpes vēderā
- Sāpes krūtīs
- Sāpes locītavās
- Muskuļu sāpes
- tūska
- drudzis
- glosīts
- nepietiekama uztura
- Pietūkuši limfmezgli
- Ophthalmoplegia
- Tumša āda
- Svara zudums
- Šarnīra stīvums
- steatorrhea
- klepus
Papildu norādes
Whipple slimības simptomi atšķiras atkarībā no ietekmētā aparāta.
Parasti pirmās izpausmes ir zemas pakāpes drudzis, locītavu sāpes (poliartralija) un artrīts. Pēc tam Whipple slimība izpaužas kā simptomi, kas saistīti ar zarnu malabsorbciju: steaorrhea, apetītes zudums, ūdeņains caureja, sāpes vēderā un pakāpenisks ķermeņa masas zudums. Citas izpausmes ir anēmija, limfadenopātija, perifēra tūska, pastiprināta ādas pigmentācija, hronisks klepus un pleirīts.
Dažreiz ir iespējami arī sirds simptomi (piemēram, endokardīts un perikardīts), aknu un neiropsihiskie traucējumi (kognitīvā disfunkcija, oftalmopēdija un sejas muskuļu kloniskie kontrakcijas).
Ja tas paliek neārstēts, Whipple slimība ir progresīva un izraisa invaliditāti centrālās nervu sistēmas iesaistīšanās un / vai bojāejas nāves dēļ.
Diagnozi formulē ar histoloģisku izmeklēšanu (limfmezglu vai zarnu biopsiju), kas parāda cēloniskās baktērijas klātbūtni audos un specifiskas izmaiņas. Apstiprināšanai var būt noderīgi kultūras testi un molekulārās ģenētiskās analīzes, piemēram, PCR (polimerāzes ķēdes reakcija), zarnu audu, smadzeņu šķidruma, limfmezglu vai sinoviālā šķidruma paraugos.
Ārstēšana ietver antibiotiku, piemēram, tetraciklīna, hloramfenikola, hlortetraciklīna, sulfasalazīna, ampicilīna un penicilīna, vai kombinācijas trimetroprim / sulfametoksazolu lietošanu vismaz 1 gadu. Parasti antibiotiku terapija ir saistīta ar labiem rezultātiem. Klīniskais uzlabojums ir ātrs, drudzis un locītavu sāpes izzūd dažu dienu laikā. Zarnu simptomi parasti izzūd 1 līdz 4 nedēļu laikā, lai gan pēc 2 gadiem histoloģiskā dzīšana var notikt. Fallbacks nav izslēgti.
