vispārinājums
Krioglobulinēmija ir sistēmiska vaskulīta forma, ko raksturo imūnkompleksu klātbūtne asinīs, kas nogulsnējas bāzes temperatūrā. Šie imūnkompleksi ir pazīstami kā krioglobulīni.
Diagnozei ir jābūt precīzai, un tās mērķis ir arī atrast iemeslus, kas izraisīja krioglobulinēmiju. Faktiski tikai šādā veidā ir iespējams plānot vispiemērotāko terapiju, kas ir tikai farmakoloģiska.
Īss atgādinājums par to, kuras antivielas ir
Antivielas vai imūnglobulīni ir globulārās olbaltumvielas, kurām ir būtiska loma imūnsistēmā : tās faktiski ļauj mums cīnīties pret ārējiem mikroorganismiem (ko sauc par antigēniem), kas inficē mūsu organismu.
Imūnglobulīnus izdala B limfocīti, kas ir imūnsistēmas, un darbojas kā to virsmas "antenas". Antigēna klātbūtnē tiek aktivizētas antivielas, kas atrodas uz B limfocītu membrānas, signalizējot pašam B limfocītam, veidojot citus specifiskus imūnglobulīnus pret atklāto antigēnu. No šī brīža mūsu imūnsistēmas uzceltais aizsardzības šķērslis kļūst arvien spēcīgāks un efektīvāks. Faktiski daudzu antivielu ražošana, kas cirkulē asinīs, ļauj izsekot antigēnus un tos iznīcināt.
Antivielas (kas darbojas kā vienkārši signālieri vai etiķetes) ir saistītas ar antigēna iznīcināšanu, bet citiem imūnsistēmas elementiem: fagocītiem un citotoksiskām šūnām .
Ir 5 imūnglobulīnu veidi: IgM, IgA, IgE, IgG, IgD.
Kas ir krioglobulinēmija?
Krioglobulinēmija ir sistēmisks vaskulīts, kas galvenokārt ietver nelielus asinsvadus, ko raksturo kriogobulīnu klātbūtne asinīs.
Krioglobulīni ir olbaltumvielu agregāti, kas sastāv no antivielām un antigēniem (antigēns un antivielas, kas savienotas kopā ar i mmunocomplessi ), kam piemīt īpaša iezīme, ka nogulsnēšanās notiek zemā temperatūrā. Tā ir šī pēdējā īpatnība, kas izšķir krioglobulinēmisko vaskulītu no citām vaskulīta formām, kuras vienmēr izraisa imūnkompleksi.
Krioglobulinēmijas ietekme ir daudz, un tā var rasties vairākos līmeņos: riskē visi rajoni, ādas, locītavu, nervu, nieru, sirds, smadzeņu un kuņģa-zarnu trakta.
KAS IR VASCULITE?
Vaskulīts ir vispārējs asinsvadu sienas iekaisums, gan arteriāls, gan venozs. Šis iekaisuma stāvoklis var rasties nezināmu iemeslu dēļ ( primārais vaskulīts ) pēc autoimūnām reakcijām, ko izraisa patogēna infekcija, vai, visbeidzot, vēl svarīgāka patoloģija ( sekundārais vaskulīts ).
Krioglobulinēmijas vaskulīta gadījumā imūnsistēmas iesaistīšanās ir acīmredzama (domājiet par antivielu agregātu veidošanos), bet ne tikai. Faktiski, kā mēs redzēsim vēlāk, C hepatīta vīruss un daži asins vēži ir divi galvenie cēloņi.
Attēls: krioglobulīni 4 ° C temperatūrā nokrīt caurules apakšā, kas satur serumu, kas ekstrahēts ar asins paraugu.
No vietnes: www.mja.com.au
epidēmioloģija
Krioglobulinēmija ir plaši izplatīta Dienvideiropā un parasti skar indivīdus vecumā no 40 līdz 60 gadiem. Tai ir īpaša priekšrocība sievietes dzimumam, jo sievietes ir vīrieši: vīrieši ir 3: 1.
Kā redzams nodaļās, kas veltītas cēloņiem, krioglobulinēmija ir saistīta ar C hepatīta vīrusu : patiesībā vairāk nekā 90% no skartajiem pacientiem iepriekš bija inficēti ar šo vīrusu; tomēr ir jāprecizē, ka tikai 3% C hepatīta pacientu dzīves laikā cryoglobulinēmijas attīstās.
Cēloņi
Patogenētiskais mehānisms, kas izraisa krioglobulinēmiju, ir patoloģisku imūnkompleksu veidošanās asinsvados; sekojošais šo imūnkompleksu nogulsnējums uz kuģa sienas izraisa iekaisuma reakciju, kas atbild par vaskulītu.
Bet kādi ir iemesli, kas nosaka šo mehānismu?
Cēloņi var būt dažādi; tie svārstās no vīrusu infekcijām līdz autoimūnām slimībām un asins vēža gadījumiem.
Detalizēti runājam par:
- Vīrusu infekcijas :
- C hepatīts
- Autoimūnās slimības :
- Reimatoīdais artrīts
- Sjögren sindroms
- Sistēmiskā sarkanā vilkēde
- Asins vēzis :
- Dažas limfomas
- Multiplā mieloma
- Waldenström makroglobulinēmija
CHRYGLOBULĪNIJAS VEIDI
Saskaņā ar tā saukto Brouet klasifikāciju ir trīs veidu krioglobulinēmija; zemāk ir tabula, kurā aprakstītas vispārīgās īpašības un cēloņi.
tips | Procentuālais gadījumu skaits | apraksts |
| I tips vai vienkārša krioglobulinēmija | 10-15% | Krioglobulīnus veido viens monoklonāls imūnglobulīns, parasti IgM, bieži vien IgG vai IgA bez faktora reumatoidede (FR). Iemesli, kas izraisa izraisīšanu, parasti ir multiplās mielomas un Waldenström makroglobulinēmija. |
II tips | 50-60% | Krioglobulīni sastāv no vairāku kategoriju imūnglobulīniem, no kuriem viens ir monoklonāls (parasti IgM ar reimatisko faktoru - RF). Galvenais iemesls ir C hepatīta vīruss. |
III tips | 25-30% | Krioglobulīni sastāv no vienas vai vairākām atšķirīgi saistītu poliklonālu imūnglobulīnu klasēm. Visbiežāk sastopamā asociācija ir IgM-IgG, un IgM ir reimatoīdā faktora aktivitāte pret IgG. Iespējamie ierosinātāji var būt: C hepatīta vīruss, reimatoīdais artrīts un sistēmiskā sarkanā vilkēde. |
II un III tipa krioglobulinems ietilpst jaukto krioglobulinēmiju klasē, jo krioglobulīni sastāv no dažāda veida antivielām.
Simptomi un komplikācijas
Krioglobulinēmijas simptomi ir ļoti dažādi, un to ietekmē cēloņi.
Parasti vairums pacientu ziņo par vājumu un nogurumu, ar muskuļu un locītavu sāpēm ( artralģija vai artrīts ).
Attēls: purpura pazīmes: plankumi un čūlas čūlas. No vietnes: www.medicscientist.com
Vaskulīta ādas pazīmes gandrīz vienmēr ir purpurā : parasti to raksturo cirkulāri dažāda lieluma plankumi, dažreiz sāpīgi un niezoši; tomēr ir iespējams, ka var veidoties reālas čūlas čūlas .
Ja notiek nervu iesaistīšanās (reti, bet tomēr iespējama), rodas parestēzijas un perifērās neiropātijas situācijas, ko raksturo nejutīgums, tirpšana rokās, sāpju un sāpju dedzināšana kājās.
Sirds līmeņa gadījumā iespējamās izpausmes ir: sirdslēkme (ar sāpēm krūtīs, aizdusa, grēmas uc) un sastrēguma sirds mazspēja (ar apgrūtinātu elpošanu un apakšējo ekstremitāšu pietūkumu).
Smadzenēs var rasties insultu, mini insultu un spēcīgu galvassāpes .
Visbeidzot jānorāda arī iespēja novērot tā saukto Raynaud parādību, sāpes vēderā ar mainīgu intensitāti un dažus nieru darbības traucējumus, piemēram, membrānas proliferatīvu glomerulonefrītu ; jo īpaši tie ir ļoti smalki, jo tie parādās tikai agrīnā stadijā, nevis agrāk.
I tipa krioglobulinēmijas specifiskie simptomi
| II un III tipa krioglobulinēmijas specifiskie simptomi
|
Krioglobulinēmijas simptomi no visbiežāk sastopamajiem līdz vismazākiem:
|
Sarežģījumi
Attēls: Reynaudas parādība.
Komplikāciju parādīšanās lielākoties ir atkarīga no patoloģijām, kas izraisa krioglobulinēmijas stāvokli, nevis uz pašas krioglobulinēmijas. Situācija pasliktinās, faktiski, kad asins audzēji, autoimūnās slimības vai C hepatīts ir progresīvā vai hroniskā stadijā.
diagnoze
Lai diagnosticētu krioglobulinēmiju, jūs varat rīkoties vairākos veidos.
Indikatīvākais un raksturīgākais tests ir redzēt, kā pacienta asinis reaģē zemās temperatūrās . Lai to izdarītu, acīmredzami ir nepieciešama vienkārša izstāšanās; krioglobulinēmijas gadījumā notiek antivielu nokrišana testa mēģenes apakšā, kas parādās kā cieta masa.
Šā testa vienīgie trūkumi ir saistīti ar ideālās temperatūras noteikšanu (kas ir 4 ° C), lai novērotu šo parādību: daudzi no viltus negatīviem faktiski ir tieši saistīti ar nepareizu temperatūras izvēli.
Nokrišņu laiki ir vairākas stundas, ja ne dienas; piemēram, I tips aizņem maksimāli 24 stundas, savukārt III tips var aizņemt līdz pat nedēļai.
CITAS PĀRBAUDES
Biopsija . Daudzi pacienti, kuriem ir aizdomas par cryoglobulinēmiju, iziet vairākas biopsijas: no ādas, nerviem un nierēm. Biopsija sastāv no šūnu parauga ņemšanas (no audiem vai no orgāna), kas pēc tam tiks novērota mikroskopā; pamatojoties uz šo šūnu īpašībām, ārsts var noteikt, vai ir vai nav krioglobulinēmijas.
Reimatoīdais faktors . II un III tipa krioglobulinēmiju raksturo pozitīvs reimatoīdais faktors.
PĀRBAUDES MĒRĶIS
Fiziskā pārbaude ir svarīga un sniedz daudz informācijas, tomēr kriogrobulinēmijas simptomi un pazīmes ir kopīgas citām slimībām.
MEKLĒJIET IEMESLI
Ļoti svarīgs ir iedarbināšanas cēloņu identificēšana, jo tas ļauj ārstam plānot vispiemērotāko terapiju. Piemēram, ļoti bieži pacientam, kuram ir noteikta krioglobulinēmija, tiek veiktas īpašas vīrusu hepatīta C pārbaudes, jo tas konstatēts 90% gadījumu.
ārstēšana
Visatbilstošākās terapijas izvēle ir atkarīga no iemesliem, kas izraisīja krioglobulinēmiju.
Tātad, tad, ja pastāv pretvīrusu C vai imūnsupresīvās zāles, ja tiek uzsākta autoimūna slimība, var lietot īpašus pretvīrusu medikamentus kopā ar pretiekaisuma līdzekļiem (būtiska iekaisuma mazināšanai). .
Krioglobulinēmijas gadījumā visbiežāk lietotās zāles ir šādas, kā arī īss apraksts par to, kāpēc tās tiek lietotas.
Pretvīrusu zāles . Kā jau minēts, tas tiek saprasts, ja pie krioglobulinēmijas bāzes ir pierādīts C vīrusu hepatīts. Pretvīrusu zāles plaši lieto pacienti ar krioglobulinēmiju, jo tas 90% gadījumu ir saistīts ar C hepatīta vīrusu.
Imūnsupresantu terapija . Imūnsupresanti mazina vaskulīta iekaisuma stāvokli; lai to izdarītu, viņi darbojas imūnsistēmas aizsardzībā, kas, īpaši autoimūnu slimību gadījumā, ir pārspīlēti un nopietni kaitē organismam (artrīts, artralģija, Reynaud fenomens utt.). Ciklofosfamīds, azatioprīns vai metotreksāts pieder šai zāļu kategorijai. Imūnsupresantu terapija pakļauj pacientam paaugstinātu infekciju risku.
Ārstēšana ar kortikosteroīdiem . Kortikosteroīdi ir spēcīgi pretiekaisuma līdzekļi, kas tiek veikti, lai samazinātu vaskulīta, nieru un neiroloģisko traucējumu un purpura ietekmi. Šīs zāles var izraisīt daudzas blakusparādības, un tas izskaidro, kāpēc tās lieto ar viszemāko efektīvo devu. Pacientiem, kas slimo ar krioglobulinēmiju, visplašāk lietotā kortikosteroīds ir prednizons .
Ārstēšana ar nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem (NPL) . NSAID, kā norāda nosaukums, mazina iekaisumu. Tāpēc tie ir alternatīva kortikosteroīdiem: salīdzinājumā ar tiem, no vienas puses, tie ir mazāk efektīvi un, no otras puses, tiem ir mazāk blakusparādību.
Rituksimaba terapija . Rituksimabs ir monoklonāla antiviela, kas samazina imūnglobulīnus izdalošos B limfocītus vai imūnās šūnas.
COLD VIDES
Ārsts iesaka pacientiem ar krioglobulinēmiju izvairīties no ļoti aukstas vides, vismaz līdz brīdim, kad problēmas ir uzlabojušās.
prognoze
Prognoze, tāpat kā ārstēšana, ir atkarīga no krioglobulinēmijas cēloņiem un turklāt, cik lielā mērā šie izraisošie apstākļi ir attīstījušies. Piemēram, ja asins vēzis ir ļoti nopietns vai C hepatīts ir hronisks, iznākums var būt tikai dramatisks, jo visus bīstamākos traucējumus (nieru bojājumus, sirdslēkmi, neiropātijas uc) ir grūti izārstēt.
Īpaša uzmanība ir jāpievērš arī farmakoloģiskajai ārstēšanai: dažas no tām var izraisīt dažādas blakusparādības, īpaši, ja tās ir slikti izmantotas. Tāpēc ir ieteicams rūpīgi sekot ārsta norādījumiem par devām un jebkādām izmaiņām, kā arī periodiski pārbaudīt, vai tiek novērota krioglobulinēmija.
