Saistītie raksti: Krioglobulinēmija
definīcija
Krioglobulinēmija ir patoloģisks stāvoklis, ko raksturo krioglobulīnu klātbūtne plazmā, ti, olbaltumvielas, kas spēj veidot atgriezeniskus imūnkompleksus un nogulsnēties zemās temperatūrās, un tad atkal atšķaidās 37 ° C temperatūrā.
Šo krioprecipitātu var veidot, konkrēti, ar imūnglobulīniem IgG, IgA vai IgM, kas atrodas monoklonālā vai jauktajā formā, kuru ražošana rodas no imūnsistēmas hroniskas stimulācijas, kā tas notiek autoimūnās, iekaisuma un infekcijas slimībās.
Krioglobulinemus var iedalīt trīs tipos:
- I tipa krioglobulinēmija: šajā formā krioglobulīnus pārstāv monoklonālie imūnglobulīni, kas parasti pieder pie M klases, lai gan retāk tie var būt IgG, IgA vai vieglas ķēdes. Vairumā gadījumu I tipa krioglobulinēmija ir saistīta ar limfoproliferatīviem traucējumiem.
- II tipa krioglobulinēmija: to sauc arī par jaukto krioglobulinēmiju, jo krioglobulīni sastāv no monoklonāla IgM-kappa (ar reimatoīdā faktora aktivitāti) un poliklonālo IgG. Šī veidlapa ir 50-65% gadījumu, un galvenais ierosinātājs ir hroniska C hepatīta vīrusa (HCV) infekcija. II tipa krioglobulinēmija var būt saistīta arī ar autoimūnām slimībām, hronisku iekaisumu un limfoproliferatīviem traucējumiem.
- III tipa krioglobulinēmija: šajā gadījumā arī krioglikulīni ir sajaukti, bet atšķirībā no II tipa, IgM un IgG ir poliklonāli. To konstatē limfoproliferatīvo slimību (piemēram, ne-Hodžkina limfomas), autoimūnu slimību (piemēram, sistēmiskā sarkanā vilkēde, Sjögren sindroms un sistēmiskā skleroze) un infekcijas (piemēram, C hepatīta) laikā.
Krioglobulinēmija bez saistītās slimības ir pazīstama kā būtiska vai idiopātiska.
Krioglobulīnu iespējamība nokrist un izraisīt klīniskas izpausmes ir atkarīga no to koncentrācijas un temperatūras pazemināšanās. Tas noved pie vaskulītiskām parādībām un dažādu orgānu bojājumiem.
Visbiežāk sastopamie simptomi un pazīmes *
- astēnija
- cianoze
- aizdusa
- Sāpes vēderā
- Sāpes krūtīs
- Sāpes locītavās
- Muskuļu sāpes
- Subunguala asiņošana
- hepatomegālija
- eritēma
- hipertonija
- Pietūkuši limfmezgli
- Livedo Reticularis
- macules
- nātrene
- bālums
- papulas
- proteīnūrija
- Akagenģiskā nieze
- Asinis urīnā
- Raynauda sindroms
- Nefrotiskais sindroms
- splenomegālija
- klepus
- Ādas čūlas
- Pleiras izsvīdums
Papildu norādes
Krioglobulinēmija rodas galvenokārt ādā, nierēs un neiroloģijā.
Lielākajai daļai pacientu ir astēnija, artralģija, nelielas eritematozas makulas vai sāpīgas purpura papulas (intermitējoša sāpīga purpura). Šī pēdējā ādas izpausme, kas saistīta ar aukstuma iedarbību, galvenokārt ietekmē apakšējās ekstremitātes, bet var būt saistīta arī ar vēderu un sēžamvietu.
Krioglobulinēmijas vaskulīta ādas izpausmes. Attēls ņemts no wikipedia.org
Citi simptomi ir Raynaud fenomens, subungualas asiņošanas, livedo reticularis, acrocianoze un čūlu izraisīti čūlu bojājumi.
No otras puses, nieru iesaistīšanās izraisa hipertensiju, glomerulonefrītu un orgānu mazspēju. Krioglobulinēmijas perifērās sensorās vai sensorās-motoriskās neiropātijas var rasties ar intensīvu sāpēm, vispārinātu vai daudzfunkcionālu vājumu un disestēziju. Citas izpausmes ir tīklenes asiņošana, artēriju tromboze, hepatomegālija, liesas un limfadenomegālijas palielināšanās.
Krioglobulinēmijas diagnoze ir balstīta uz krioglobulīnu pētījumiem un tipizēšanu, zemu C4 līmeni (komplementa patēriņa pierādījumi) un hepatorenālās funkcijas izmaiņu konstatēšanu (mikroemūrija un proteinūrija). Turklāt var atrast pozitīvu reakciju uz reimatoīdo faktoru un HCV infekciju.
Ārstēšana ir vērsta uz izraisošajiem cēloņiem, lai ierobežotu krioglobulinēmiju un no tā izrietošo iekaisuma iedarbību. Terapija var ietvert imūnsupresīvu zāļu, steroīdu, ciklofosfamīda un plazmaferēzes lietošanu.
