Saistītie raksti: Syringomyelia
definīcija
Sirigomielija ir neiroloģisks traucējums, ko raksturo cistu vai dobumu veidošanās muguras smadzeņu centrālajā daļā. Šie intramedulārie bojājumi parasti satur skaidru šķidrumu, līdzīgu cerebrospinālajam šķidrumam.
Syringomyelic cistas ir ļoti mainīgas formas un izmēri, bet ilgtermiņā to klātbūtne rada bojājumus muguras smadzenēm, jo tā stiepjas nervu audos.
Slimība var būt zināma iemesla dēļ (sekundārā syringomyelia), un vairumā gadījumu tā ir saistīta ar dzemdes kakla krustošanās iedzimtu anomāliju, kas pazīstama kā Chiari malformācija (kas sastāv no smadzeņu audu herniation mugurkaulā). ) vai encefalons (piemēram, encefalocele un spina bifida). Tādēļ tas varētu būt kaulu smadzeņu attīstības traucējumi, un, pamatojoties uz šo iedzimto pamatu, var rasties iegūti faktori, piemēram, mugurkaula traumas, infekcijas, asinsrites traucējumi, medulārie audzēji un citi bojājumi, kas daļēji bloķē šķidruma plūsmu. Retāk nav zināms predisponējošs cēlonis (primārā syringomyelia).
Syringomyelia parasti nāk no dzemdes kakla zonas, bet var iet uz leju gar gandrīz visu muguras smadzenēm. No otras puses, Syringobulbia ir retāks stāvoklis, kas parasti rodas kā plaisa (plaisa), kas atrodas smadzeņu apakšējā daļā, kas spēj pārtraukt vai saspiest zemākos galvaskausus vai dilstošā augšupejošā vai motora sensorā ceļā.
Slimības smagums ir atkarīgs no atrašanās mugurkaulā un cik lielā mērā ir Syringomyelic dobums. Tādēļ katram pacientam ir atšķirīga simptomu kombinācija un ļoti atšķirīgs klīniskais attēls. Slimības progresēšana parasti ir lēna.
Visbiežāk sastopamie simptomi un pazīmes *
- astēnija
- Muskuļu atrofija un paralīze
- Muskuļu atrofija
- dizartrija
- disfāgija
- Urīnpūšļa disfunkcija
- Kakla sāpes
- Roku un plaukstu sāpes
- Roku sāpes
- Sejas sāpes
- Muskuļu sakārtošana
- Sāpīgas kājas
- Fekāliju nesaturēšana
- hipertonija
- hipoestēzija
- vājums
- Muskuļu hipotrofija
- Muguras sāpes
- nistagms
- Balss auklu paralīze
- paraplēģija
- parestēzijas
- aizsmakums
- Šarnīra stīvums
- skolioze
- Žagas
- Muskuļu spazmas
- Nakts svīšana
- Spastiskā tetraparēze
- reibonis
- Dubultā redze
Papildu norādes
Syringomyelia parasti notiek jauniem pieaugušajiem. Raksturīgi, ka slimība izraisa vājumu, atrofiju un klusu paralīzi rokās un rokās, bieži vien ar fascikulācijām, parestēziju un refleksu zudumu. Turklāt ir rīšanas traucējumi un termo-sāpju mazināšanas jutības deficīts (pirmā atklājamā anomālija var būt apdegums vai griezums, kas neizraisa sāpes).
Vēlāk attīstās hroniskas sāpes (īpaši kaklā, rokās, rokās un mugurā) un spastiska hipotēnija, kas ietekmē apakšējās ekstremitātes, dažreiz ar stīvumu un vājumu, kā arī perifēro motoru vai sensoro disfunkciju dēļ kaulu smadzeņu saspiešanas. Defekti var būt asimetriski.
Syringomyelia var izraisīt arī regulētu ķermeņa temperatūru, svīšanu un zarnu kustību.
Syringobulbia simptomi ir nistagms, vienpusējas vai divpusējas sejas termo-sāpju hipoestēzija, mēles atrofija un vājums, dispartrija, aukslēju un balss auklu paralīze un aizsmakums. Dažreiz rodas diplopija, vertigo, noturīgas žagas un trīskārša neiralģija.
Diagnozi nosaka muguras smadzeņu un smadzeņu magnētiskās rezonanses noteikšana ar gadolīniju. Terapija ietver siringomielijas predisponējošo cēloņu korekciju (piemēram, cranio-dzemdes kakla savienojuma novirzes, pēcoperācijas rētas un mugurkaula audzējus) un ķirurģisko dekompresiju vai citas procedūras, lai izvadītu sīringomielisko dobumu un atjaunotu šķidruma plūsmu. Diemžēl ārstēšana parasti nespēj atrisināt nopietnas neiroloģiskas disfunkcijas.
