Saistītie raksti: hemolītiskā anēmija
definīcija
Hemolītiskās anēmijas ir hematoloģisko slimību grupa, ko raksturo sarkano asinsķermenīšu vidējā dzīves cikla saīsināšana (tas parasti sakrīt apmēram 120 dienas) un to priekšlaicīga iznīcināšana, veicot ārēju un / vai intravaskulāru hemolīzi.
Patoloģiskais attēls jo īpaši rodas, kad kaulu smadzeņu ražošana vairs nespēj kompensēt samazinātu eritrocītu izdzīvošanu.
Hemolītiskās anēmijas var iedalīt divās grupās:
- Hemolītiskā anēmija no intraglobulāriem defektiem : slimība rodas no iekšējām eritrocītu anomālijām, kas spēj izraisīt hemolīzi; šīs izmaiņas var būt gan ģenētiskas, gan iegūtas, un tās var būt saistītas ar šūnu membrānu (piemēram, sferocitozi), vielmaiņu vai sarkano asins šūnu funkciju (piemēram, hemoglobinopātijas, piemēram, sirpjveida šūnu slimība un talasēmija).
- Hemolītiskā anēmija no ekstraglobulāriem defektiem : sekundāra sarkano asins šūnu ārējiem defektiem, kurus var iznīcināt imunoloģisku izmaiņu, mehānisku bojājumu (traumas), retikuloendoteliālās sistēmas hiperaktivitātes (hipersplenisms), toksīnu (saindēšanās ar hemolītisku, svina) dēļ. vara un savienojumi ar oksidējošu potenciālu, piemēram, dapsons un fenazopiridīns) vai daži infekcijas līdzekļi. Pēdējais var izraisīt hemolītisku anēmiju, tieši iedarbojoties uz toksīniem (kā tas notiek a- vai β-hemolītisko streptokoku, Clostridium perfringens un meningokoku gadījumā) vai sakarā ar invāziju un eritrocītu iznīcināšanu mikroorganismā (piemēram, Plasmodium spp. Bartonella spp).
Visbiežāk sastopamās formas, kas pieder pie pirmās grupas, ir iedzimta sferocitoze, paroksismāla nakts hemoglobinūrija un glikozes-6-fosfātu-dehidrogenāzes deficīts (G6PD); otrajā vietā ir iekļauti autoimūnās hemolītiskās anēmijas.
Visbiežāk sastopamie simptomi un pazīmes *
- nespēks
- anēmija
- anizocitozi
- astēnija
- drebuļi
- kaheksija
- Sāpes vēderā
- hemoglobīnūrija
- drudzis
- hipotonija
- dzeltenā kaite
- Muguras sāpes
- bālums
- splenomegālija
- trombocitoze
- Tumšs urīns
- reibonis
Papildu norādes
Hemolītiskās anēmijas gadījumā hemolīze var būt akūta, hroniska vai epizodiska. Sistēmiskās izpausmes ir līdzīgas citu anēmiju parādībām, un tās ietver bālumu, nogurumu, reiboni un hipotensiju.
Pacients var ziņot par tumšā vai atklāti sarkanīgā urīna emisiju hemoglobinūrijas dēļ.
Hemolītiskā krīze (akūta hemolīze) ir reta; to var papildināt drebuļi, drudzis, sāpes mugurkaula jostas rajonā un vēdera priekšā, prostrācija un šoks. No otras puses, smaga hemolīze var izraisīt dzelti un splenomegāliju.
Attiecībā uz diagnozi ir jāapsver hemolīze pacientiem ar anēmiju un retikulocitozi (palielinās sarkano asins šūnu tiešie prekursori). Anamnētisko datu vākšanas laikā jāpievērš uzmanība anēmisko simptomu rašanās nosacījumiem un līdzīgām patoloģijām ģimenē.
Novērtējot perifērās asins uztriepes, stāvokļa klātbūtni var norādīt netiešā bilirubīna, hipersidēmijas, LDH palielināšanās un haptoglobīna līmeņa samazināšanās. Pēc pirmās orientācijas katra hemolītiskās anēmijas forma ir noteikta ar turpmākiem diagnostikas testiem (ieskaitot Coombs testu, kvantitatīvo Hb elektroforēzi un plūsmas citometriju).
Ārstēšana ir atkarīga no specifiskā hemolītiskā mehānisma; Iespējamās pieejas ietver cīņas terapiju (ti, dzelzs saturošu zāļu lietošanu), kortikosteroīdus, helātu veidošanas līdzekļu un splenektomijas lietošanu.
