Plaušu fibroze

vispārinājums

Plaušu fibroze ir elpceļu slimība, kas rodas, kad rētaudi veido plaušu iekšpusē, nevis normālos plaušu audos.

Attēls: plaušu fibrozes attēlojums; atzīmējiet rētaudi (zaļgani) kreisajā plaušā. No vietnes: lungsandyou.com

Pastāv divas plaušu fibrozes formas: idiopātiska forma, kurai vēl nav atrasta precīza iedarbības cēlonis, un sekundārā forma, par kuru, no otras puses, ir noteikti dažādi noteicošie faktori.

Tipiski plaušu fibrozes simptomi ir aizdusa, sauss klepus, svara zudums un nogurums.

Diagnozei nepieciešams diezgan ilgs process, kas sastāv no vairākiem eksāmeniem un testiem.

Diemžēl dziedināšana no plaušu fibrozes nav iespējama. Vienīgie pašlaik pieejamie ārstēšanas veidi atvieglo simptomus un uzlabo pacientu dzīves kvalitāti.

Kas ir plaušu fibroze?

Plaušu fibroze ir elpceļu slimība, ko raksturo plaušu audu sacietēšana un rētašanās, kas ieskauj alveolu.

Līdz ar to plaušās ar fibrozi ir plauša, kas nav ļoti elastīga, cieta un pārklāta ar retarentiem rētām, kas "sasmalcina" alveolus, novēršot normālu elpošanu.

Kas ir alveoli?

Alveoli ir mazi dobumi plaušās, kur notiek gāzes apmaiņa starp asinīm un atmosfēru. Tajās faktiski asinis ir bagātinātas ar gaisā ieelpoto skābekli, kas pēc to izsmidzināšanas ir "atbrīvots" no oglekļa dioksīda, ko audi izmet.

Cēloņi

Plaušu fibroze var notikt bez precīza iemesla vai skaidri definētu iemeslu dēļ; pirmajā gadījumā tiek runāts par idiopātisku plaušu fibrozi, otrās sekundārās plaušu fibrozes gadījumā .

IDIOPĀTISKAIS PULMONĀRIS FIBROSIS

Medicīnā slimība tiek saukta par idiopātisku, ja tā rodas bez identificējama iemesla.

Pētnieki ir ierosinājuši dažādas teorijas par idiopātiskās plaušu fibrozes cēloņiem, bet līdz šim neviens no tiem nav pierādīts ar pietiekamiem zinātniskiem pierādījumiem.

Lielākā daļa attiecīgo izmeklēšanu:

• Cigarešu dūmi.
• Īpašas vīrusu infekcijas, ko izraisa Epšteina-Barra vīruss vai C hepatīta vīruss
• Ogļu pulveri un metāla pulveri.
• Ģenētiskie / iedzimtie faktori, kas saistīti ar mutācijas gēna pārnesi tā sauktajam virsmaktīvajam proteīnam C (NB: virsmaktīvā viela ir pamatviela pareizai plaušu funkcionēšanai).

Lai uzzinātu vairāk: Idiopātiska plaušu fibroze: izplatīšanās un mirstība

OTRĀS PULMONĀRĀS FIBROSIS

Medicīnā slimība ir saistīta ar sekundāro terminu, kad tā parādās pēc konkrēta stāvokļa rašanās, kas var būt patoloģiska vai patoloģiska.

Sekundārā plaušu fibroze var rasties, jo:

• Ilgstoša iedarbība uz toksiskām vielām darba vietā . Tās ir kaitīgas plaušu veselībai: azbesta šķiedras (kas arī izraisa audzējus, piemēram, pleiras mezoteliomu un plaušu vēzi); akmens, marmora un koka putekļi, ko emitē smilšu strūklas; dažu dzīvnieku un dažu putnu ekskrementi; pulveri, kas iegūti no uzglabātajiem graudiem un miltiem; visbeidzot, silīcija pulveri.
• Pretvēža staru terapijas cikli . Radioterapijai, kas veikta krūts un plaušu audzējiem, var būt blakusparādības, īpaši, ja tas ir ļoti ilgstošs un izstarotā jonizējošā starojuma daudzums ir augsts. Radioterapijas sekas var parādīties pat mēnešus vai gadus pēc vēža ārstēšanas.
• Zāles, ko lieto audzēju (ķīmijterapijas), sirds problēmu un baktēriju infekciju (antibiotiku) ārstēšanai . Metotreksāts, ciklofosfamīds un busulfāns ir vieni no ķīmijterapijas plaušu vēža līdzekļiem.

  Sirds slimību ārstēšanai paredzētās zāles ir amiodarons (anti-aritmisks) un propranolols (antihipertensīvs un antiaritmisks).

  Visbeidzot, starp antibiotikām, nitrofurantoīns, bleomicīns un sulfasalazīns ir potenciāli kaitīgi.

• Infekcijas vai autoimūnās slimības . Infekcijas slimības, kas saistītas ar plaušu fibrozi, ir tuberkuloze un pneimonija (gan baktēriju, gan vīrusu). No otras puses, autoimūnās slimības ir sistemātiska sarkanā vilkēde, reimatoīdais artrīts, sarkoidoze, Wegenera granulomatoze un sklerodermija.

RISKA FAKTORI

Saskaņā ar dažiem statistiskiem pētījumiem plaušu fibroze biežāk sastopama starp gados vecākiem cilvēkiem; lielie smēķētāji; tie, kas strādā saimniecībās, raktuvēs, galdniecībā vai metalurģijas rūpnīcās; tiem, kam ir bijusi staru terapija plaušu vai krūts vēža ārstēšanai; tiem, kas lietoja ķīmijterapijas zāles; un visbeidzot, indivīdiem ar ģimenes anamnēzē plaušu fibrozi.

epidēmioloģija

Plaušu fibroze ir slimība, kas ir plaši izplatīta visā pasaulē: patiesībā tā var ietekmēt jebkuras etniskās izcelsmes vīriešus un sievietes.

Šķiet, ka tās idiopātiskajai formai ir 6–16 gadījumi uz 100 000 cilvēkiem. No otras puses, tās sekundārajai formai ir ļoti atšķirīga sastopamība no valsts uz valsti, jo tas ir atkarīgs no tā, cik daudz cilvēku ir pakļauti iedarbināšanas cēloņiem.

Abām formām visvairāk skartās personas ir starp 50 un 70 gadiem, lai gan ir jāsaka, ka slimība var rasties jebkurā vecumā.

Plaušu fibroze nešķiro vīriešus un sievietes; patiesībā tas ļoti līdzīgi ietekmē abus dzimumus.

Simptomi un komplikācijas

Lai uzzinātu vairāk: Simptomi Plaušu fibroze

Pazīmes un simptomi, kas parasti saistīti ar plaušu fibrozi, ir:

• Aizdusa vai apgrūtināta elpošana
• Sauss klepus
• Noguruma un vājuma sajūtas
• Svara zudums bez iemesla
• Sāpes krūtīs
• Muskuļu un locītavu sāpes

Šo izpausmju smagums dažādām personām ir atšķirīgs: dažos gadījumos simptomātika ir ļoti izteikta jau no paša sākuma, citās tā sākumā ir mērena un pakāpeniski pasliktinās vairāku mēnešu / gadu laikā.

Plaušu fibrozes evolūcija, šķiet, ir atkarīga no izraisošajiem cēloņiem.

Sarežģījumi

Ilgstoša plaušu fibrozes situācija var izraisīt nopietnas komplikācijas, piemēram, plaušu hipertensiju, plaušu sirdi, elpošanas mazspēju un plaušu vēzi.

Komplikāciju padziļināšana

Plaušu hipertensija ir spiediena palielināšanās artēriju asinsvados, kas ved asinis, lai skābekli plaušās. Plaušu fibrozes klātbūtnē šis asinsspiediena palielinājums ir atkarīgs no saspiešanas, kas rētaudiem ir uz alveolu un alveolāriem kapilāriem, kuros oglekļa dioksīda un skābekļa apmaiņa notiek starp asinīm un atmosfēru; šī saspiešana rada šķēršļus un šķērsli brīvai asins plūsmai. Plaušu hipertensija ir nopietna problēma, kas laika gaitā pasliktinās un var izraisīt nāvi.

Plaušu sirds ir ļoti nopietna sirds slimība, ko izraisa plaušu hipertensija un kam raksturīga sirds labā kambara palielināšanās (NB: labais kambars ir sirds dobuma dobums, kas sūknē asinis uz plaušām vērstām artērijām vai artērijām). plaušu). Tās izskats izraisa pastiprinātu aizdusu.

Elpošanas mazspēja parasti ir smagas plaušu fibrozes galīgais rezultāts. Tas izraisa smagu elpas trūkumu un vāju cirkulējošo asins oksidāciju (smaga hipoksēmija). Šādās situācijās plaušas kļūst ārkārtīgi stingras un pārklātas ar daudziem ievilkšanas rētām.

Visbeidzot, plaušu vēzis ir viens no visbiežāk sastopamajiem vēža veidiem, kas var rasties pacientiem ar plaušu fibrozi.

Lai uzzinātu vairāk: Kā pēc plaušu fibrozes notiek plaušu audu maiņa?

diagnoze

Pacientam ar elpošanas traucējumiem (aizdusu), kam ir aizdomas par plaušu fibrozi, tiek veikti dažādi diagnostikas testi.

Process sākas ar objektīvu pārbaudi un turpinās ar diagnostikas attēlveidošanas testiem un citiem, lai novērtētu plaušu funkciju; visbeidzot, tas beidzas ar plaušu biopsiju. Pēdējais, kas balstās uz diezgan invazīvu procedūru, ir vienīgais tests, kas ļauj veikt precīzu un galīgu diagnozi.

PĀRBAUDES MĒRĶIS

Veicot fizisko pārbaudi, ārsts apmeklē pacientu, no pēdējās informācijas vācot informāciju par jūtamajām problēmām un auscultējot krūtīm ar stetoskops.

DIAGNOSTIKA ATTĒLIEM

Vispiemērotākie diagnostikas attēlveidošanas testi plaušu fibrozes gadījumā ir krūškurvja rentgenstari, CT skenēšana un ehokardiogrammas.

Attēls: veselīgu plaušu (kreisās) un fibrozes skarto radiogrāfisko attēlu salīdzinājums (pa labi)

Krūškurvja rentgena (vai Rx-krūškurvja ) un CT skenēšana (vai datorizēta aksiālā tomogrāfija ) ļauj gan vizualizēt krūškurvja galvenās anatomiskās struktūras, tāpēc sirds, plaušas, galvenie asinsvadi, lielākā daļa ribu un mugurkaula daļa . Tomēr otrais ir precīzāks nekā pirmais, jo tas ar lielāku skaidrību parāda plaušās esošo rētas audu apjomu.

Ehokardiogrammu izmanto, lai novērtētu sirds veselību un, ja pēdējo ietekmē anatomiska anomālija (piemēram, plaušu sirds).

Brīdinājums: krūškurvja rentgena un CT skenēšana pakļauj pacientam noteiktu jonizējošā starojuma (rentgena) devu, kas kaitē veselībai.

FUNKCIONALITĀTES NOVĒRTĒŠANAS TESTS? LUNGS

Testi, lai novērtētu, kā notiek plaušu darbība: spirometrija, oksimetrija un vingrojumu pārbaude.

Spirometrija . Ātra, praktiska un nesāpīga spirometrija ieraksta plaušu iedeguma un izelpošanas spēju un caur tiem caurplūstošo elpceļu caurlaidību (ti, atveri).

Oksimetrija . Tikpat vienkārša un tūlītēja kā spirometrija mēra skābekļa piesātinājumu asinīs. Tas tiek panākts ar instrumentu, ko sauc par oksimetru, kas tiek uzklāts uz pirksta vai auss cilpas (abos gadījumos tās ir ļoti asinsvadu zonas, tāpēc īpaši piemērotas šim mērķim).

Stresa tests . Tajā ir novērtēts, kā mainās pacienta sirdsdarbības ātrums, asinsspiediens un elpošana, bet tas veicina vairāk vai mazāk intensīvu fizisko aktivitāti.

PULMONĀRA BIOPSIJA

Plaušu biopsija sastāv no neliela plaušu audu parauga ņemšanas un analīzes laboratorijā. Izstāšanos var veikt, izmantojot:

• Bronhoskopija . Bronhoskopijas laikā ārsts savāc plaušu audus ar instrumentu, bronhoskopu, ko ievada deguns vai mute. Bronhoskops būtībā ir ļoti plānas caurules, kas ir diezgan elastīgas un aprīkotas ar optisko šķiedru kameru, lai orientētu plaušu dobumos.

  Bronhoskopas pāreja var kairināt šķērsoto elpošanas ceļu; turklāt ņemtie audu daudzumi var nebūt pietiekami diagnosticēšanai.

• Bronchalveolar skalošana . Bronhokalveolārā skalošanas laikā ārsts vienmēr izmanto bronhoskopu, bet atšķirībā no iepriekšējās procedūras viņš injicē sāls šķīdumu plaušās, kas tūlīt tiek sūkātas. Šī operācija ļauj uzņemt lielāku šūnu paraugu nekā tikai bronhoskopija, lai gan ne vienmēr pietiek.
• Ķirurģija . Ķirurģijai, lai savāktu plaušu paraugu, nepieciešama vispārēja anestēzija, un tajā ir jāveic divi vai trīs griezumi uz sāniem. Ar šīm mikroviļņu atverēm ķirurgs iepazīstina ar kameru (pieslēgts ārējam monitoram un ir nepieciešams orientācijai) un savākšanai nepieciešamos instrumentus.

  Šāda ķirurģiska procedūra ir ļoti asiņaina un bīstama, tomēr tā ir procedūra, kas no diagnostikas viedokļa garantē visnoderīgāko informāciju.

ārstēšana

Lai uzzinātu vairāk: Medikamenti plaušu fibrozes ārstēšanai

Tā kā rētaudi ir pastāvīgi un tā veidošanās ir gandrīz neapturama, cicatricial fibroze ir neārstējama un neatgriezeniska slimība. Tomēr, pateicoties dažām zālēm, skābekļa terapijai un elpošanas rehabilitācijai, ir iespējams mazināt simptomus un palēnināt progresēšanu, tādējādi arī uzlabojot pacienta dzīves kvalitāti.

Plaušu transplantācijas hipotēze, kas ir ļoti delikāta ķirurģiska procedūra ar nenoteiktu iznākumu, tiek ņemta vērā tikai ārkārtējos gadījumos un kad iepriekš minētās ārstēšanas metodes ir izrādījušās pilnīgi neefektīvas.

FARMAKOLOĢISKĀ TERAPIJA

Daudzi pacienti ar plaušu fibrozi (gan idiopātisku, gan sekundāru) tiek ārstēti ar kortikosteroīdiem un imūnsupresantiem, jo tie ir vienīgie medikamenti, starp dažādiem pārbaudītajiem, kuriem ir bijusi zināma ietekme uz slimības simptomiem un progresēšanu.

Kortikosteroīdi ir spēcīgi pretiekaisuma līdzekļi, kas ilgstoši un lielās devās var izraisīt nopietnas blakusparādības (osteoporoze, diabēts, katarakta, hipertensija, aptaukošanās uc).

No otras puses, imūnsupresanti ir zāles, kas īpaši norādītas autoimūnās slimības klātbūtnē, jo tās pazemina organisma imūnsistēmas aizsardzību.

skābekļa terapiju

Skābekļa terapija ir skābekļa ievadīšana, izmantojot īpašus medicīnas instrumentus (no kuriem daži ir arī pārnēsājami). Šī iejaukšanās ir nepieciešama, ja ir nepieciešams palielināt asinīs cirkulējošo skābekļa daudzumu.

Plaušu fibrozes gadījumā skābekļa terapija sniedz dažādas priekšrocības, jo:

• Paaugstina elpošanu
• Samazina hipoksēmijas iespējamību (zems skābekļa līmenis asinīs).
• Samazina asinsspiedienu sirds labajā nodalījumā (novēršot tādas komplikācijas kā plaušu hipertensija un plaušu sirds).
• Uzlabo miegu naktī un līdz ar to arī dzīves kvalitāti.

Brīdinājums: skābekļa terapija uzlabo simptomus, taču diemžēl plaušu iekšpusē nav palēnināta rētaudi.

AIZSARDZĪBAS REHABILITĀCIJA

Elpošanas rehabilitācija nozīmē, ka pacientam ir jāapgūst vairāki mehāniskie vingrinājumi (velosipēdi, kāpšana pa kāpnēm, staigāšana utt.), Lai uzlabotu toleranci pret centieniem un samazinātu aizdusas smagumu.

Pat šī ārstēšana, piemēram, skābekļa terapija, mazina simptomus, bet nemazina slimības progresēšanu.

LUNG TRANSPLANTATION

Plaušu transplantācija ir procedūra, ar kuru slimā plaušu aizvieto cita veselīga persona no saderīga donora. Ņemot vērā ievērojamo invazivitāti un operācijas neveiksmes varbūtību (orgāna noraidīšana), plaušu transplantācija ir darbība, kas tiek veikta tikai ārkārtējos gadījumos un kad visi citi iepriekš minētie risinājumi nav devuši nekādu labumu.

Daži ieteikumi par LIFESTYLE

Pacientiem ar plaušu fibrozi ārsti iesaka:

• Smēķēšanas atmešana: lai gan zināms saikne starp cigarešu smēķēšanu un plaušu fibrozi vēl nav zinātniski pierādīta, tabaka samazina plaušu darbību un ir daudzu citu plaušu slimību (piemēram, plaušu vēža) cēlonis.
• Izvairieties no pasīvās smēķēšanas, jo tas ir tikpat kaitīgs kā aktīvais dūms.
• Sazinieties ar dietologu, lai plānotu sabalansētu uzturu . Pacienti, kas slimo ar plaušu fibrozi, faktiski ir pakļauti ķermeņa masas samazinājumam, jo ​​elpošanas problēmu dēļ viņiem ir grūti pareizi ēst.
• Saņemiet vakcīnu pret gripu (gripas vakcīnu) un pret pneimoniju (pneimokoku vakcīnu), jo tās ir divas elpceļu infekcijas, kas varētu vēl vairāk pasliktināt simptomus.

prognoze

Pret slimības ar neatgriezeniskām sekām prognoze nekad nav pozitīva. Tas attiecas arī uz plaušu fibrozi, kas, kā minēts iepriekš, izraisa pastāvīgas rētas uz plaušām.