Pemphigus kopsavilkumā
Pemphigus ir reta slimība ar autoimūnu patogēni, kas ietekmē ādu un / vai gļotādas. Slimību raksturo autoantivielu (IgG vai retos gadījumos IgA) ražošana, kas bojā molekulas, kas ir atbildīgas par kohēzijas saglabāšanu starp ķermeņa epitēlija šūnām (desmogleīniem).
Var ietekmēt jebkuru ķermeņa teritoriju. Dažos veidos pemphigus atrodas galvenokārt mutē un rīklē. Slimības elementārie bojājumi ir neskaidri intraepidermāli blisteri, kas satur serozu šķidrumu un dažāda lieluma. Šie veidojumi var lauzt un doties uz erozijas fāzi ar krūmiem. Bojājumi mēdz kļūt hroniski mainīgā laika periodā, pirms uz ādas parādās reālas čūlas. Bieži vien pēdējie saskaras ar infekcijām. Burbuļi, kas rodas mutes dobumā vai barības vada augšējā daļā, var pasliktināt pacienta vispārējo stāvokli, padarot regulāru barošanu gandrīz neiespējamu un izraisot pakāpenisku fizisku bojāšanos. Cēloņi, kas izraisa šo dermatozi, ir daudz un daudzfaktoru. Šķiet, ka Pemphigus respektē mantojumu, bet dažu gēnu ekspresija var padarīt to jutīgāku pret dermatozes rašanos. Profilakse nav iespējama, lai novērstu slimību, bet vairumā gadījumu tas parādās pusmūža vai vecāka gadagājuma cilvēkiem, kamēr tas ir reti sastopams bērniem. Turklāt ir lietderīgi atcerēties, ka šī bullouss dermatozes autoimūna forma nav lipīga (tā netiek pārnesta no cilvēka uz cilvēku). Pemphigus var būt potenciāli letāls, jo vairāki sarežģījumi, kas var rasties kursa laikā, piemēram, sekundāras ādas infekcijas vai sepse. Lai iegūtu pempfikusa diagnostisko apstiprinājumu, ir nepieciešams pakļaut pacientam nesen notikušā bojājuma un blakus esošās ādas biopsiju (histoloģisko analīzi, lai raksturotu? Acantholysis), veiktu citodiagnostisko izmeklēšanu (Tzanck tests) un meklēt Nikolsky zīmi, kas ir pozitīvi. Arī asinsrites vai audu autoantikūnu meklēšana, izmantojot imunofluorescenci, ir noderīga diagnozei un ļauj atšķirt citas patoloģijas, bet to uzraudzība laika gaitā var palīdzēt sekot pemphigus gaitai.
Pemphigus ir slimība, kas bieži ir saistīta ar diezgan nopietnu prognozi, un tādu, kas ārstēšanai ir neprognozējama. Dažreiz šis stāvoklis, ja tas tiek ārstēts racionāli, ļauj izdzīvot ilgāku laiku un dažos gadījumos arī atveseļošanos. Terapijas mērķis ir samazināt pemphigus klīniskās pazīmes un simptomus un novērst komplikācijas; tas var ietvert vietējos pasākumus, vispārējās zāles un dažkārt arī hospitalizāciju.
Pemphigus terapija parasti ir efektīvāka, ja tā sākas agri. Pēc terapijas slimības evolūcija ir mainīga: dažiem pacientiem ir pozitīva prognoze, savukārt citiem ir jāturpina lietot mazas devas zāles uz nenoteiktu laiku, lai izvairītos no recidīviem vai atkārtošanās.
Sekundārās komplikācijas
Bez ārstēšanas pemphigus parasti ir letāls: vispārējā infekcija ir visbiežākais nāves cēlonis. Ārstēšanas laikā slimība vairumā gadījumu kļūst hroniska.
Iespējamās pemphigus komplikācijas ir:
- Sekundārās ādas infekcijas;
- Sepsis, ja infekcija izplatās caur asinsriti;
- Smaga dehidratācija;
- Narkotiku blakusparādības, kas var būt nopietnas vai traucējošas;
- Nāve, retos gadījumos, ja ir nepieciešamas nopietnas infekcijas.
Pacientam jākonsultējas ar savu ārstu, ja parādās pastāvīgi bojājumi (vairāk nekā 7 dienas), ko nevar saistīt ar izskaidrojamiem apstākļiem; tās ir brīdinājuma pazīmes: burbuļi uz acīmredzami veselīgas ādas, neizskaidrotas garozas un gļotādu hroniska čūla.
Ja pemphigus jau ir diagnosticēts un terapijas režīms tiek uzsākts, ieteicams konsultēties ar savu ārstu, ja rodas kāda no šādām klīniskām pazīmēm:
- Jauni blisteri vai čūlas (bojātu bojājumu dēļ);
- Straujš erozijas bojājumu skaita izplatīšanās;
- drudzis;
- drebuļi;
- Muskuļu vai locītavu sāpes.
ārstēšana
Farmakoloģiskā ārstēšana
Ārstēšanas galvenais mērķis ir samazināt burbuļu veidošanos, novērst infekcijas un veicināt bojājumu un eroziju dzīšanu. Dažreiz viegls pemphigus gadījums reaģē uz lokālo steroīdu iedarbību. Visbiežāk sastopamā sistēmiskā ārstēšana galvenokārt ietver steroīdu kortizona atvasinājumu ievadīšanu mutē (īpaši prednizonu), bieži vien lielās devās.
Pemphigus autoimūnās etioloģijas interpretācija izraisīja efektīvu kortikosteroīdu asociāciju ar imūnsupresīvām zālēm. Imūnsupresija, ko izraisa azatioprīns vai ciklofosfamīds, ļauj labāk pārvaldīt stāvokli, jo tas ļauj iegūt tādus pašus terapeitiskos rezultātus ar zemākām kortikosteroīdu devām. Tomēr ir jāatceras, ka sistēmiskas ārstēšanas blakusparādības ir svarīga komplikācija un ka ārstam rūpīgi jāuzrauga pacients.
Kad pemphigus uzliesmojumi tiek kontrolēti, zāļu devas bieži tiek samazinātas. Ja pacients pēc gada terapijas režīma neuzlabojas viņa stāvokļa pasliktināšanās, ir iespējams mēģināt pārtraukt ārstēšanu un pacientu stingri uzraudzīt.
Sistēmiska ārstēšana
Iekšķīgi lietojami kortikosteroīdi (piemēram: prednizons): šīs zāles ir izvēles medicīniskā ārstēšana slimības kontrolei. Pēc to ieviešanas terapeitiskajā protokolā pemphigus prognoze ir revolucionizēta, un mirstības rādītājs ir ievērojami samazinājies (no 99% līdz aptuveni 5–15% gadījumu). Kortikosteroīdi neārstē slimību, bet uzlabo pacienta dzīves kvalitāti, samazinot iekaisumu (apsārtumu un sāpes) un slimību aktivitāti. Pemphigus simptomi var sākties uzlaboties dažu dienu laikā: jaunu bullousu bojājumu veidošanās var apstāties 2-3 nedēļu laikā, bet vecie dziedē 6-8 nedēļu laikā. Terapeitiskais protokols sākotnēji var ietvert lielu kortikosteroīdu devu intravenozi un pēc tam stabilizēties ar perorālu devu un pakāpenisku devas samazināšanu. Minimālajai dienas devai jābūt subjektīvi identificētai, un tai jābūt pietiekamai, lai novērstu pemphigus darbību (jaunu blisteru veidošanos) un kontrolētu simptomus. Terapija ilgst 6-12 mēnešus. Tomēr kortikosteroīdu lietošana ilgstoši vai lielās devās var izraisīt nopietnas blakusparādības (Kušinga sindroms), tai skaitā: paaugstināts glikozes līmenis asinīs, osteoporoze, paaugstināts infekcijas risks, ūdens aizture, katarakta, \ t glaukoma utt.
Citas pemphigus terapijas zāles var lietot atsevišķi vai kombinācijā un palīdz samazināt steroīdu lietošanu. Šīs bieži lietotās zāles ir:
- Imūnsupresanti. Zāles, piemēram, metotreksāts, ciklofosfamīds, azatioprīns, ciklosporīns vai mikofenolāta mofetils, palīdz nomākt imūnsistēmas reakciju uz veseliem audiem (tie darbojas kā citostatiskie līdzekļi). Imūnsupresanti var samazināt lietojamo kortikosteroīdu devu, tāpēc tie ilgtermiņā spēj samazināt šīs terapijas izraisītās nopietnās blakusparādības; tomēr viņi var padarīt pacientu jutīgāku pret infekcijām.
- Antibiotikas, pretvīrusu zāles un pretsēnīšu zāles. Tos var noteikt, lai kontrolētu vai novērstu sekundāras ar šo slimību saistītās infekcijas, īpaši tās, ko izraisa baktērijas (piemēram, stafilokoki) vai herpes vīruss. Piemērs sniegts, apstrādājot tetraciklīnu, doksiciklīnu vai minociklīnu . Šīm sistēmiskajām zālēm ir arī nedaudz labvēlīga ietekme uz slimību, un dažkārt tās ir pietiekamas pemphigus foliaceus ārstēšanai.
Ādas un mutes lokālas ārstēšanas
Ārējā terapija ir maza nozīme, un tai jāierobežo:
- Tīrīšana un dezinfekcija ar erozijas zonu antiseptiskiem šķīdumiem, lai veicinātu lokalizētu dzīšanu.
- Vietējo kortikosteroīdu lietošana ar īpašiem preparātiem (aerosoli, krēmi, līmes pastas ...).
Lokalizēta čūlu un vārīšanās ārstēšana var ietvert:
- Hidrokolloīds vai sudraba sulfadiazīns, kas paredzēts brūču ārstēšanai, lai novērstu jaunu bojājumu un sekundāru infekciju parādīšanos;
- Mutes skalošanas līdzekļi, kas satur anestēzijas līdzekli, kas var palīdzēt samazināt vieglas vai vidēji smagas sāpes, kas saistītas ar čūlas mutes gļotādā;
- Losjoni vai krēmi, kas var mazināt simptomus uz ādas vai palīdzēt bojāt bojājumus;
- Mitras mērces vai līdzīgi pasākumi lielām ādas platībām (piemēram: sālsūdens kompreses, antiseptiski pārsēji ar 3% nātrija hipohlorītu uc).
Alternatīva terapija
Pemphigus gadījumā, kas ir pretrunā ar parastajām terapijām vai ja jau ir notikušas nopietnas blakusparādības, ārsts var ierosināt šādas alternatīvas:
- Periodiska plazmas aferēze: tā sastāv no pacienta plazmas izņemšanas no slimības raksturīgās IgG, izmantojot atbilstošas atdalīšanas metodes. Pēc tam plazma tiek atkārtoti ievadīta pacientam pēc tam, kad to papildina ar cilvēka albumīna un gamma-globulīna šķīdumiem. Tas samazina autoantivielu līmeni, uzlabojot gļotādas bojājumus. Plazmaferēzi var kombinēt ar imūnsupresīvu narkotiku. Tomēr autoantivielu nomākums pakļauj pacientam lielāku infekcijas risku.
- Bioloģiskā terapija ar rituksimabu: ir iekļauta anti-CD20 monoklonāla antiviela, kas nesen ieviesta pemphigus ārstēšanai, ko sauc par rituksimabu. Tas selektīvi saistās ar B limfocītiem, kas potenciāli var izraisīt anti-desmogleīna autoantivielas, izraisot virkni reakciju, kas noved pie iepriekšminēto šūnu līzes.
- IVIg (intravenoza imūnglobulīns): izraisa ilgstošu anti-desmogleīna autoantīmu titru samazinājumu, paralēli kontrolējot slimības aktivitāti.
Hospitalizācija
Ja pemphigus neietekmē ķermeņa paplašināto laukumu un nav pārāk izplatīts, pacients var izmantot mājas ārstēšanu. No otras puses, daži nopietnāki apstākļi var prasīt hospitalizāciju un aizsargājošas izolācijas procedūras: atklātā brūce padara pacientu neaizsargātu pret infekcijām, kas var būt letālas, ja tās izplatās asinsritē. Smagākie pemphigus gadījumi tiek ārstēti līdzīgi smagiem apdegumiem.
Higiēnas standarti
Slimības aktīvās fāzes laikā pacientiem jāierobežo darbības, kas var traumēt ādu un gļotādas. Šeit ir norādīti soļi, kas jāveic, lai palīdzētu pārvaldīt pemphigus un uzlabotu vispārējos veselības nosacījumus:
- Samaziniet ādas traumas. Izvairieties no situācijām, kad ādu var pieskarties vai skart, piemēram, saskares sportā.
- Jautājiet savam ārstam instrukcijas par pareizu traumu pārvaldību. Rūpējoties par brūcēm, var novērst infekciju un rētu veidošanos.
- Izmantojiet talku. Talka pulveris ir noderīgs, lai nepieļautu laku un drēbju izplūšanu.
- Izvairieties no pikantiem vai skābiem pārtikas produktiem. Šie pārtikas produkti var kairināt vai vēl vairāk sabojāt mutes gļotādu.
- Samaziniet saules iedarbību. Ultravioletā gaisma var radīt jaunus burbuļus.
- Kalcija un D vitamīna bagātinātāju lietošana Kortikosteroīdu zāles, ko lieto pemphigus ārstēšanā, var ietekmēt kalcija un D vitamīna uzņemšanu, lai jūs varētu sazināties ar savu ārstu, lai saņemtu padomus par papildu barības vielu papildināšanu.
