Ādas limfoma

Ādas limfomas definīcija

Ādas limfoma tiek ievietota starp retajiem limfātisko audu audzējiem un izpaužas kā T šūnu (balto asins šūnu veida) novirze ādas līmenī.

Ādas limfoma ir definēta kā limfātisko šūnu monoklonāla proliferācija, kas notiek ādas līmenī : ja āda ir sākums ( primārā ādas limfoma ), tas nenozīmē, ka audzējs nevar paplašināties citos audos, patiešām, vairumā dažos gadījumos ādas limfoma attīstās citos rajonos, radot būtisku kaitējumu. Ja neoplazma ietekmē ādu tikai sekundāri, slimība ir sekundārā ādas limfoma .

Ādas limfomas rodas galvenokārt vecumā, īpaši vīriešiem (tiek lēsts, ka katru 9 vīriešu vidū ir 3 sievietes).

klasifikācija

Starp dažādām primitīvām ādas limfomas formām mēs atceramies Sèzary sindromu un mikozes fungoīdus (kuriem tiks veltīts raksts), kas būtībā atšķiras no klīniskā profila. Tomēr ir arī citi ādas ādas limfomas veidi, kas atšķiras ar etioloģiju, klīnisko, simptomātisko un ļaundabīgo audzēju. Faktiski, ādas limfoma ir heterogēna slimība no klīniskā, etiopatoloģiskā un evolūcijas viedokļa; turklāt pacienti ar ādas limfomu reaģē dažādos un subjektīvos terapijas veidos.

Ādas limfomas var klasificēt saskaņā ar prognozēm un iesaistītajām šūnām:

T šūnu iesaistīšanās

• Sezary sindroms (smaga prognoze)
• perifēra T-šūnu limfoma (smaga prognoze)
• mikoze fungoīdi (laba prognoze): visbiežāk sastopamā forma, kas notiek pusē no pacientiem, kas slimo ar ādas limfomu
• ādas T-šūnu limfoma (laba prognoze)
• pannikulīta tipa subkutāna T-šūnu limfoma (mainīgs rezultāts)
• pleomorfā T-šūnu limfoma (mainīgs rezultāts)
• ādas T / NK šūnu limfomas (mainīgs rezultāts)

B limfocītu iesaistīšanās

• kāju limfomas iedarbība uz lielām šūnu B limfocītiem (mainīgs iznākums) \ t
• ādas un margināli folikulu limfomas (laba prognoze)
• NK blastiskās limfomas (smaga prognoze)

Iepriekš minētā ādas limfomu klasifikācija ir tikai viens modelis; patiesībā tieši tāpēc, ka slimība ietver acīmredzamas diferenciācijas tās apakškategorijās (no klīniskā, patoloģiskā, etioloģiskā un fenotipiskā viedokļa), ir veikta daudzu dažādu ādas limfomas formu kataloģizācija.

Simptomi

Lielākā daļa ādas limfomu, kas ietver B šūnas, rada diezgan viendabīgu klīnisko gaitu: hronisku gaitu, labu prognozi, pozitīvu reakciju uz terapiju (ķirurģija, staru terapija, ķīmijterapija), zemu mirstības līmeni. Diagnozes laikā kopumā limfomas nav ārpus ādas bojājumu un audzēja šūnās eksistē B-limfocītu antigēni. Turklāt pastāv imūnglobulīnu (plazmas un virsmas) monoklonālais ierobežojums. Bojājumi galvenokārt ietekmē kaklu, galvu, stumbru.

Pat ja limfomas ietekmē T šūnas, āda noteikti ir iecienītākais mērķis; slimība var progresēt lēni vai ātri, izplatoties dažādās ādas zonās. Otrajā gadījumā vairumam terapiju ir slikta prognoze.

Primitīvie B tipa limfomas parasti izpaužas ar sarkaniem mezgliem un papulām, kas saistītas ar čūlas.

Kopumā vairums ādas limfomu parādās ar desquamative un erythematous plāksnēm, mezgliem bojājumiem un čūlas.

Cēloņi

Etiopatoloģiskais priekšstats par ādas limfomām ir neskaidrs, taču ir dažas hipotēzes, saskaņā ar kurām onkogēni, vīrusu infekcijas aģenti, citokīni, no vides radītie antigēni, kas saistīti ar darba aktivitātēm, ir faktori, kas var būt saistīti ar ādas limfomas rašanos. .

Vīrusu infekcijas ierosinātāju teorija ir pelnījusi turpmāku izpēti: HTLV-1 vīrusu genomu (cilvēka T limfocītu vīruss, cilvēka T-limfotropā vīrusa anglosaksa akronīms) un EBV vīrusu (Epstein-Barr vīruss, kas jau ir analizēts rakstā) "Burkita limfoma", kas ir atbildīga par neoplazmu, šķiet, sajaucas ar limfocītu genomu. Daudzus pētniekus šo teoriju uzskatīja, bet citi autori to apstrīd un uzskata, ka ticamāk ir hipotēze, ka citokīnu un interleukīnu ražošana ādā varētu veicināt dažādas limfocītu proliferācijas formas.

Attiecībā uz iespējamo korelāciju ar onkogēniem, vides alergēniem un darba aktivitātēm (piemēram, iedarbība uz rūpniecības atkritumiem, ogļūdeņražiem, aromātiskām vielām utt.) Joprojām nav pierādījumu, ka šie faktori varētu tieši ietekmēt veidojot ādas limfomas.

terapiju

Terapijas ir efektīvas un dod pozitīvus rezultātus vairumam pacientu, kurus skārušas primitīvas ādas formas, iesaistot gan T limfocītus, gan tos, kas saistīti ar B tipu. Diemžēl ķīmijterapijas procedūras limfomu izzušanai ar augstu ļaundabīgo audzēju pakāpi nav tie paredz lielu iznākuma atrisināšanas varbūtību.

Papildus ķīmijterapijai pacientiem ar ādas limfomu var veikt staru terapiju, PUVA terapiju un ekstrakorporālu fotoforēzi; pēdējā terapija, kas modulē autoimūnu sistēmu, ir saistīta ar limfocītu uzņemšanu, kas tiek atkārtoti ievietoti organismā pēc apstarošanas ar fotoaktīvām vielām. Šķiet, ka ekstrakorporālā fotoforēze uzlabo dažu ādas limfomas formu prognozes.

Kopumā tiek pētītas ādas limfomas: pētnieki tiecas interpretēt sarežģītos molekulāros mehānismus, kas tos izraisa, lai atvērtu jaunas terapeitiskās iespējas un novatoriskas ārstēšanas metodes, lai pilnībā iznīcinātu visus dažādos ādas limfomas veidus.

kopsavilkums

Lai noteiktu jēdzienus ...