definīcija
Asins koagulācijas defekti ir hemostatiskās-koagulācijas sistēmas mainītās darbības sekas. Fizioloģiskos apstākļos šī sistēma izraisa asiņošanu, lai apturētu bojātu asinsvadu (hemostāze); tas ir iespējams, pateicoties asinsvadu, trombocītu un plazmas faktoru apvienotajai aktivitātei. Ļoti svarīgi regulējošie mehānismi parasti uztur asinis šķidrā stāvoklī, bet izraisa hemostatiskā recekļa veidošanos tikai asinsvadu bojājumu klātbūtnē (tikai bojājuma vietā un tikai vajadzīgajā laikā). Atkarībā no gadījuma šī delikātā līdzsvara maiņa var izraisīt vieglu asiņošanu (asiņošana kļūst spontāna un nav sekundāra nozīmīgām brūcēm vai traumām) vai pārmērīga koagulācija. Citiem vārdiem sakot, hemostāzes novirzes var novest pie situācijām, kad asinīm ir grūtības koagulēt, kā tas notiek hemofilijā, vai pretējās situācijās, kad asins koagulācija notiek pat tad, ja tā nav. Pēdējā gadījumā veidojas recekļi, kas var aizsprostot asinsvadus vietā, kur tie veidojas (artērijas vai venozā tromboze), vai attālos traukos (embolija). Arteriālā trauka, piemēram, smadzeņu vai sirds, aizsprostojumam var būt ļoti nopietnas sekas (piemēram, insults un insults).
Koagulācijas traucējumus var iegūt vai iedzimt.
Galvenie iegūto koagulopātiju cēloņi ir K vitamīna deficīts, cukura diabēts, izplatīta intravaskulārā koagulācija (asins koagulācijas patoloģiska aktivācija) un perorālo antikoagulantu, piemēram, varfarīna vai heparīna pārdozēšana. Pat smagas aknu slimības (piemēram, ciroze un fulminanta hepatīts) var traucēt hemostāzi, kas apdraud asinsreces faktoru sintēzi (parasti sintezē aknās).
Attiecībā uz iedzimtajām formām vislabāk zināms traucējums ir hemofilija, parasti vīriešu slimība (lai gan sievietes var būt veselas nesēji) VIII faktora (hemofilijas A) vai IX faktora (hemofilija B) trūkuma dēļ. Citas iedzimtas koagulopātijas ir Von Willebrand slimība un daži trombocītu traucējumu veidi, kas saistīti ar trombocītu funkcijas būtiskām izmaiņām.
Visbiežāk sastopamie simptomi un pazīmes *
- zilumi
- hemartroze
- Pēcdzemdību asiņošana
- hemothorax
- Livedo Reticularis
- menorāģija
- metrorāģija
- netiklība
- reimatisms
- Nātrene
- Asinis no anno
- Asinis ejakulātā
- Asinis siekalās
- Maksts asiņošana
- Asiņošana smaganas
- trombocitoze
Papildu norādes
Kā paredzēts, pazeminātu koagulācijas traucējumu klātbūtnē ir raksturīgas hemorāģiskas izpausmes: ekhimozes (zilumi) un zemādas hematomas var parādīties pat pēc nelielām traumām.
Starp gļotādas asiņošanu mēs atceramies deguna asiņošanu (bieži asiņainu un atkārtotu asiņošanu no deguna) un asiņošanu mutes dobumā (mēle, vaigi un smaganas). Retāk sastopami asins traucējumi (asinis urīnā) un, vēl retāk, kuņģa-zarnu trakta asiņošana.
Diagnozi nosaka asins skaitīšana ar trombocītu skaitu un morfoloģisko izmeklēšanu, koagulācijas funkcijas pētījumi, von Willebrand faktors un citi koagulācijas faktori. Ārstēšana skaidri ir atkarīga no slimības, kas atbalsta patoloģisku koagulācijas parādību.
Kopumā var izmantot vietējās iejaukšanās (piemēram, deguna tamponāde epistaxis), trombotisku notikumu (heparīna, kumadīna un citu antikoagulantu) un aizstājterapiju ārstēšanu ar plazmu un / vai trombocītu koncentrātiem (plazmas vai rekombinants).
