Methemoglobīns ir proteīns, kas ir līdzīgs hemoglobīnam, no kā tas atšķiras, jo atšķiras dzelzs oksidācijas stāvoklis. Faktiski metemoglobīna -EEM grupā esošais dzelzs oksidējas uz dzelzs jonu (Fe3 +), bet hemoglobīnā tas atrodams dzelzs jonu (Fe2 +) formā. Dzelzs oksidēšanās pāreja no divvērtīga stāvokļa līdz trīsvērtīgai stāvoklim padara methemoglobīnu nespējot pārvadāt skābekli mūsu organismā.
Sarkano asinsķermenīšu normālos apstākļos vienmēr veidojas neliels daudzums methemoglobīna, kas viegli izdalās ar īpašām enzīmu sistēmām.
Metemoglobīna uzkrāšanās eritrocītos var rasties iegūto vai iedzimtu iemeslu dēļ. Iegūtie cēloņi ir organisma ekspozīcija oksidējošām ķīmiskajām vielām un narkotikām, bet iedzimtas ir galvenokārt fermenta deficīta (fermenta metemoglobīna-reduktāzes deficīta) dēļ.
Mūsu ķermenī, lai neiekļūtu nepatīkamās sekās, methemoglobīna maksimālajai koncentrācijai jābūt 1% no kopējā hemoglobīna līmeņa. Ja methemoglobīns ievērojami pārsniedz šo robežvērtību, mēs varam runāt par metemoglobinēmiju. Par laimi, kā gaidīts, mūsu organismam ir mehānismi, kas spēj samazināt spontāni oksidēto methemoglobīnu (apmēram 3% dienā); šie mehānismi ietver NADH citohroma-b5 reduktāzes enzīma iejaukšanos eritrocītos un citādi sauc par methemoglobīna-reduktāzi. Pateicoties šīs fermenta iejaukšanās procesam, methemoglobīna daudzums pastāvīgi tiek saglabāts zem 1%.
Cēloņi
Iespējamie cēloņi, kas izraisa metaemolgobīna pārmērīgu veidošanos vai uzkrāšanos, un sekojošā metemoglobinēmijas rašanās ir šādi:
- SAMAZINĀTA CELULĀRĀ AIZSARDZĪBAS MEHĀNISMI, ko izraisa NADH citohroma-b5 reduktāzes enzīma iedzimts trūkums un / vai iedarbība uz bīstamām ķimikālijām;
- FARMACEITISKĀS SASTĀVDAĻAS, piemēram, amilnitrits, hlorokvīns, dapsons, nitrīti, nitrāti, nitroglicerīns, nitroprusīds, hinoni, sulfonamīdi un visi savienojumi, ko izmanto vietējā anestēzijā;
- VIDES AĢENTŪRAS, piemēram, aromātiskie amīni (piemēram, p-nitroanilīns), arsīns, hlorbenzols, hromskābes sāļi un, visbeidzot, nitriti un nitrāti;
Metemoglobinēmijas simptomi
Pacientiem ar metemoglobinēmiju nav īpašu simptomu. Metemoglobinēmijas raksturīga pazīme ir cianoze, ar vai bez sirds un / vai elpošanas parādībām. Termins cianoze norāda uz īpašu zilganbrūnu asins krāsu, kas ādai un gļotādām piešķir zilganu seju.
Methemoglobīna līmeņa paaugstināšanās asinīs var izraisīt arī galvassāpes, aizdusu un visbeidzot astēniju.
diagnoze
Vienīgie laboratorijas testi, kas ir noderīgi methemoglobinēmijas diagnosticēšanai, ir šķidruma spektroskopija, kas iegūta no eritrocītu hemolīzes un hemoglobīna elektroforēzes.
terapija
Methemoglobinēmijas terapija ietver divu vielu intravenozu ievadīšanu: askorbīnskābi vai metilēnzilu.
Metilēnzils ir organiska viela, kurai ir spēcīga reducēšanās aktivitāte, kas spēj pārveidot dzelzi no dzelzs joniem uz dzelzs. Atkarībā no smaguma pakāpes, ievadītā metilēnzilā deva var svārstīties no 60 līdz 70 mg dienā. Deva, ņemot vērā tās bīstamību, vienmēr jāizlemj ārstam.
Askorbīnskābe, kas pazīstama arī kā C vitamīns, ir viena no vielām, kas ir noderīga methemoglobinēmijas ārstēšanā, jo līdzīgi metilēnzilam tā samazina aktivitāti uz dzelzs (pārveidojot to no dzelzs uz dzelzs).
