Kas ir agranulocitoze
Agranulocitoze ir akūta patoloģiska slimība, kas izraisa asinīs cirkulējošo balto asins šūnu smagu samazinājumu. Šīs izmaiņas rezultāts jo īpaši nosaka polimorfonukleāro leikocītu (vai granulocītu) trūkumu, konkrētu balto asins šūnu veidu, kas iejaucas organisma aizsardzībā.
Agranulocitozes klātbūtnē granulocītu (neitrofilu, bazofilu un eozinofilu) koncentrācija samazinās līdz līmenim, kas mazāks par 100 šūnām / mm³ asinīs.
Agranulocitozes pamatā var būt kaulu smadzeņu mielopoēzes izmaiņas (kaulu smadzenes neizraisa pietiekamu granulocītu skaitu) vai palielina šo asins šūnu iznīcināšanu.
Iegūtā agranulocitoze biežāk rodas zāļu terapijas rezultātā, bet iedzimta forma ir no dzimšanas brīža.
Cēloņi
Agranulocitozes patogenētiskos mehānismus var noteikt:
- Granulocītu ražošanas defekti;
- Abnorme izplatīšana;
- Samazināta dzīvildze palielinātas iznīcināšanas (piemēram, hipersplenisma) vai pastiprinātas lietošanas dēļ (ti, lietošana bakteriālu vai vīrusu infekciju dēļ).
Iegūtā agranulocitoze
Iegūto agranulocitozi var izraisīt dažādi faktori, tostarp:
- Autoimūnās slimības;
- Audzēji, iekaisums, mielofibroze un citas kaulu smadzeņu slimības;
- Infekcijas;
- Aplastiskā anēmija;
- Dažas zāles vai ārstēšana:
- Ķīmijterapija;
- Kaulu smadzeņu transplantācija (vai sagatavošana kaulu smadzeņu transplantācijai);
- Zāles, piemēram: rituksimabs, penicilīns, kaptoprils, ranitidīns, cimetidīns, metimazols un propiltiouracils;
- Citostatiskās zāles, piemēram, klozapīns vai nitroksīds.
Iedzimta neitropēnija
Dažreiz agranulocitoze ir no dzimšanas. Šo nosacījumu faktiski var izraisīt dažas diezgan reti sastopamas ģenētiskas izmaiņas, ko var pārmantot no vecākiem, kas to dara vienā ģimenē.
Riska faktori
Turpmāk minētie faktori palielina agranulocitozes rašanās iespējamību:
- Vēža ķīmijterapijas ārstēšana;
- Dažu zāļu lietošana;
- infekcija;
- Noteiktu ķīmisko toksīnu vai starojuma iedarbība;
- Autoimūnās slimības;
- Paplašināta liesa;
- B12 vitamīna vai folātu deficīts;
- Leikēmija vai mielodisplastisks sindroms;
- Aplastiska anēmija vai citas kaulu smadzeņu slimības;
- Ģenētiskā nosliece.
Simptomi
Agranulocitoze var būt asimptomātiska vai klīniski iespējama ar pēkšņu drudzi, drebuļiem un kakla iekaisumu. Jebkura orgāna infekcija (pneimonija, urīnceļu vai ādas infekcijas) var strauji progresēt un attīstīties arī par septicēmiju. Agranulocitoze ir saistīta arī ar smaganu slimībām.
Ja rodas agranulocitoze, var rasties šādi simptomi:
- Leikopēnija (cirkulējošo balto asinsķermenīšu skaita samazināšanās);
- Drudzis, drebuļi, muskuļu sāpes, vājums vai iekaisis kakls;
- Bakteriāla pneimonija;
- Mutes čūlas;
- Asiņošana smaganas, pastiprināta siekalām, halitoze un periodonta saišu iznīcināšana;
- Sēnīšu vai baktēriju infekcijas.
diagnoze
Izmeklēšanas, kas var palīdzēt ārstiem diagnosticēt agranulocitozi, var būt:
- Pilnīga asins analīze, lai noteiktu granulocītu skaitu;
- Lai noteiktu infekcijas izraisītāju klātbūtni, var analizēt urīnu vai citus bioloģiskos paraugus;
- hematopoētiskās auklas biopsijas vai adatas aspirācija.
Lai formāli diagnosticētu agranulocitozi, ir jāizslēdz citas patoloģijas ar līdzīgu prezentāciju, piemēram, mielodisplāzija, leikēmija un aplastiska anēmija. Diferenciāldiagnozei ir nepieciešama kaulu smadzeņu citoloģiskā un histoloģiskā izmeklēšana, kas liecina par promielocītu izmaiņām, bet citu veidu šūnas ir normālās vērtībās.
Dažos gadījumos var būt nepieciešama padziļināta pārbaude:
- Ģenētiskie testi;
- Anti-granulocītu autoantivielu devas cilvēkiem ar autoimūnām slimībām;
ārstēšana
Agranulocitozes ārstēšana ir atkarīga no slimības cēloņa un smaguma. Pacientiem, kuriem nav infekcijas simptomu, vadība sastāv no cieša seruma asins analīzes un faktora, kas ir atbildīgs par primāro traucējumu, novēršana (piemēram, konkrētas zāles aizstāšana).
Ārstēšanas iespējas ietver:
- Transfūzijas terapija
Ja nepieciešams, pacients var veikt granulocītu pārliešanu. Tomēr baltās asins šūnas mēdz ātri zaudēt savu funkcionalitāti un radītais terapeitiskais efekts ir īss. Turklāt ir daudz sarežģījumu, kas saistītas ar šo procedūru.
- Antibiotiku ārstēšana
Var izrakstīt dažas antibiotikas, lai izskaustu agranulocitozes izraisītāju vai novērstu jebkādas infekcijas, ko var veicināt leikopēnija.
- G-CSF injekcija (stimulējošie faktori)
Atkarībā no cēloņa, daži cilvēki var gūt labumu no injekcijām ar granulocītu koloniju stimulējošu faktoru (G-CSF), lai stimulētu smadzeņu veidošanos vairāk balto asinsķermenīšu. Agranulocitozes gadījumā rekombinantā G-CSF (filgrastīma) lietošana bieži izraisa hematoloģisku atjaunošanos.
- Kaulu smadzeņu transplantācija
Visnopietnākajos agranulocitozes gadījumos var būt nepieciešama kaulu smadzeņu (vai cilmes šūnu) transplantācija.
