definīcija
Sirpjveida šūnu anēmija ir iedzimta anēmijas forma, kurā asinīs cirkulējošo eritrocītu skaits ir tik zems, ka tas negarantē atbilstošu skābekļa transportu visā organismā. To sauc par "falciformu" sarkano asinsķermenīšu īpašās strukturālās formas dēļ: šīs šūnas nav apaļas, bikonavotas un elastīgas, bet uzņemas sirpjveida formu, tām ir tendence agregēties un ir trauslas un leņķiskas.
Cēloņi
Cēlonis, kas izraisa sirpjveida šūnu anēmiju, ir ģenētiska mutācija uz hemoglobīna ražošanas atbildīgā gēna, tāpēc tas nav saistīts ne ar pārtikas trūkumiem (piemēram, sideropēnisko anēmiju), ne ar infekcijām (piemēram, kaitīgo anēmiju, kas var būt atkarīga no kuņģa apvainojumiem) no H. Pilory). Sirpjveida šūnu anēmija ir autosomāla recesīva slimība.
Simptomi
Sāpes, galvassāpes un elpošana un redzes traucējumi ir simptomi, kas raksturo sirpjveida šūnu anēmiju; precīzāk, sāpes bieži tiek uztvertas muguras, kuņģa, krūšu un kaulu līmenī, un tās var būt mainīgas, ilgst dažas minūtes vai ilgst stundas vai dienas. Elpošanas grūtības bieži sakrīt ar sporta aktivitātēm, bet var parādīties arī atpūtas laikā. Sirpjveida šūnu anēmija palielina infekciju risku.
Informācija par sirpjveida šūnu anēmiju - narkotikas sirpjveida šūnu anēmijas ārstēšanai nav paredzētas, lai aizstātu tiešo saikni starp veselības aprūpes speciālistu un pacientu. Pirms sirpjveida šūnu anēmijas - sirpjveida šūnu anēmijas ārstēšanai - vienmēr konsultējieties ar savu ārstu un / vai speciālistu.
narkotikas
Diemžēl nav farmakoloģiskas ārstēšanas, kas nodrošinātu pilnīgu izārstēšanos no sirpjveida šūnu anēmijas; tomēr dažas zāles var mazināt sāpes un novērst ar slimību saistītu komplikāciju rašanos.
No otras puses, kaulu smadzeņu transplantācija ir vienīgā terapeitiskā iespēja, kas galīgi atrisina sirpjveida šūnu anēmiju, lai gan šī medicīniskā procedūra ir ārkārtīgi sarežģīta un saistīta ar nopietniem riskiem, ieskaitot nāvi. Tomēr jāuzsver, ka ir ļoti sarežģīti atrast saderīgu donoru.
Asins pārliešana un skābekļa papildināšana ir vēl viena terapeitiska procedūra, kas ir noderīga, lai atvieglotu sāpju simptomus, kas saistīti ar sirpjveida šūnu anēmiju.
Antibiotikas : mēs esam redzējuši, ka sirpjveida šūnu anēmija palielina inficēšanās risku; šī iemesla dēļ skartie pacienti var veikt profilaktisku antibiotiku ārstēšanu. Jo īpaši:
- Penicilīns G vai benzilpenicilīns (piem., Benzil B, Benzil P): var ievadīt bērniem jau divus mēnešus pēc dzimšanas; šīs antibiotikas lietošana vienmēr ir ieteicama līdz 5 gadiem, lai novērstu pneimoniju un citas bīstamākas infekcijas, īpaši bērniem. Deva vienmēr jānosaka ārstam; paredzams, ka ieteicamā deva streptokoku infekciju profilaksei sagaidīs 1–5 miljonus intravenozu vienību (iekraušanas devu) pat vairākas reizes dienas laikā.
Pretsāpju līdzekļi (NPL un kortikosteroīdi) : jo sāpes ir gandrīz nemainīgas visiem sirpjveida šūnu slimības pacientiem, pretsāpju līdzekļu lietošana (kas nekādā gadījumā nepalīdz cīnīties ar izraisošo cēloni) ir ļoti svarīgs līdzeklis, lai atvieglotu simptomus.
Vakcinācija : tā kā anēmija dod priekšroku infekcijām, īpaši skartajiem bērniem, ieteicama vakcinācija ar vakcināciju. Konsultējieties ar ārstu.
Urea atvasinājumi (hidroksiurīnviela): zāles parasti lieto onkoloģijas jomā; tomēr dažus slimus cilvēkus ar sirpjveida šūnu slimību ārstē ar šo aktīvo sastāvdaļu, jo tas atvieglo ar slimību saistītās sāpes un samazina asins pārliešanas nepieciešamību. Zāles darbojas, stimulējot augļa hemoglobīna veidošanos (hemoglobīna veids jaundzimušajiem, kas spēj novērst sirpjveida šūnu attīstību).
- Hidroksiurīnviela (piemēram, onkarbīds): šīs zāles devas sirpjveida šūnu anēmijai paredz lietot 15 mg / kg vienu reizi dienā. Devu var palielināt par 5 mg / kg / dienā ik pēc 3 mēnešiem, maksimāli līdz 35 mg / kg dienā. Hidroksiurīnvielu var lietot tikai smaga sirpjveida šūnu anēmija un akūtas sāpes krīzes gadījumā; nelietojiet ilgstoši, jo šķiet, ka tas dod priekšroku leikēmijai vai citiem vēža veidiem.
Bronhodilatori : sirpjveida šūnu anēmiju bieži pavada vairāk vai mazāk intensīvas elpošanas grūtības (piemēram, astma), ko var kontrolēt ar bronhodilatatoriem.
- Ipratropija bromīds (piemēram, Atem, Breva): zāles var atrast preparātos, kas sastāv no vienīgās aktīvās sastāvdaļas vai kopā ar beta2-agonistu zālēm. Izmantojot aerosolu, atkārtojiet 2 inhalācijas (36 mcg) 4 reizes dienā (nepārsniedziet 12 inhalācijas dienā). Alternatīvi, lietojiet 500 mg vienreizējas devas flakonu (izsmidzināts šķīdums) 3-4 reizes dienā. Zāles ir indicētas astmas un smagu elpošanas grūtību ārstēšanai, ko izraisa sirpjveida šūnu anēmija.
- Izetarīns: pieder pie bronhodilatatoru narkotiku klases, isoetarīns nodrošina relaksējošu iedarbību uz bronhu gludo muskuli.
- Teofilīns (piem., Aminomal Elisir, Diffumal, Respicur): teofilīns ir ksantīna zāles, ko lieto terapijā, lai samazinātu bronhokonstriktora stimulāciju pat sirpjveida šūnu slimības gadījumā. Zāles jālieto ar devu 5 mg / kg. Konsultējieties ar ārstu.
Folijskābes, E vitamīna un cinka integrācija: sirpjveida šūnu anēmijas gadījumā B9 vitamīna un cinka ievadīšana šķiet īpaši piemērota:
- Folijskābe (piem., Folina, Fertifol, Folidex): pieejams gan kā 5 mg aktīvās vielas mīkstās kapsulas (jālieto 1-3 reizes dienā), gan kā šķīdums injekcijām ar 15 mg folijskābes (lietojiet vienu reizi dienā), intramuskulāri). B9 vitamīns var novērst izmaiņas un bojājumus asinsvados, iespējams, sirpjveida šūnu slimības gadījumā.
- E vitamīns (piem., Sursum, Ephynal, Rigentex): E vitamīns, antioksidants par excellence, samazina oksidatīvo stresu sarkano asins šūnu iekšpusē pacientiem, kuri cieš no sirpjveida šūnu slimībām un talasēmijas. Kopumā ieteicams lietot aktīvo devu 200 vienības (10 ml), perorāli (perorāli šķidru zāļu formu) vienu reizi dienā.
- Cinks (piem., Zincomethyl, Ektogan, ZMA): indikatīvi, lietojiet 50 mg aktīvas trīs reizes dienā. Cinka papildināšana samazina sāpju krīzes biežumu sirpjveida šūnu slimībā.
Farmakoloģiskās cerības un cerības uz nākotni: šobrīd sirpjveida šūnu anēmija nav ārstējama, bet pētnieki cer, ka jauni ārstēšanas veidi tiek pārbaudīti:
- Slāpekļa oksīda piedevas: samazinot sarkano asinsķermenīšu viskozitāti un veidojot asinsvadu paplašināšanos, slāpekļa oksīds varētu novērst sasmalcinātu šūnu agregāciju.
- Gēnu terapija: ieviešot veselīgu gēnu kaulu smadzenēs (kas atbild par augļa hemoglobīna ražošanu), fizioloģiskā hemoglobīna līmeni varētu līdzsvarot.
- Defektīvā gēna dezaktivācija: ņemot vērā, ka sirpjveida šūnu anēmiju izraisa gēna pārveidošana, tā dezaktivācija varētu būt izšķiroša stratēģija.
- Inovatīvas zāles sirpjveida šūnu anēmijas ārstēšanai, kuru mērķis ir palielināt augļa hemoglobīna sintēzi, kas ir noderīga, lai novērstu sirpjveida šūnu veidošanos.
