Saistītie raksti: Omphaloceles
definīcija
Defalocele ir nopietna iedzimta anomālija, ko raksturo vēdera iekšējo orgānu izvirzīšanās caur defektiem, kas parasti atrodas sienas vidējā līnijā.
Nabas pamatnē herniated orgāni tiek pārklāti ar plānu membrānu, caurspīdīgu un avaskulāru saiti, ko iekšēji veido peritoneums un ārēji amnios.
Plaisas izmēri ir dažādi: omphalocele var būt neliela apjoma (ja no mazas nabas trūces izliek tikai dažas zarnu cilpas) vai liela, ja tā satur lielāko daļu vēdera orgānu, tostarp zarnu, kuņģa un aknas. Tūlītējie riski ir peritoneālās serozes infekcijas un zarnu žāvēšana, hipotermija un dehidratācija, kas rodas, iztvaikojot ūdeni no iekšējo orgānu iedarbības.
Daudzos gadījumos zīdaiņiem ar omphaloceli ir citas malformācijas, kas ietver zarnu atresiju, craniofacial izmaiņas, sirds slimības, nieru anomālijas un nervu cauruļu defektus.
Defalocele rodas no patoloģiskas vēdera sienas slēgšanas embrijā nabas rajonā pirms devītās grūtniecības nedēļas. Šī anomālija ir biežāka priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem un var būt daļa no Beckwith-Wiedemann sindroma.
Turklāt defalocele var būt saistīta ar hromosomu anomālijām, tādām kā 21 trisomija (Dauna sindroms), 18 trisomija (Edvarda sindroms) un 13 trisomija (Patau sindroms).
Defaloceli un citas saistītās anomālijas var identificēt, izmantojot parastu pirmsdzemdību ultraskaņu; diferenciāldiagnoze rodas ar gastroschisis.
Pirms dzemdībām, pirms jaundzimušajam tiek veikta ķirurģiska ārstēšana, pakļautie iekšējie orgāni nekavējoties jāpārklāj ar sterilu marli, nevis jāpiespiež un samitrina, lai saglabātu sterilitāti un izvairītos no iztvaikošanas. Darbība ietver nabas defekta slēgšanu un vēdera iekšpusē izvirzīto iekšējo orgānu izvietošanu.
Iespējamie Omphalocele cēloņi *
- Dauna sindroms
- Trīsomija 13
- Trīsomija 18
