vispārinājums
Leikēmija ir termins, kas ietver virkni ļaundabīgu slimību, ko parasti sauc par "asins vēzi"; tās ir neoplastiskas hiperproliferācijas, kas ietekmē asinsrades cilmes šūnas, kaulu smadzenes un limfātisko sistēmu.
Vēl viena svarīga klasifikācija ir atkarīga no šūnām, no kurām nāk no neoplazijas: mēs runājam par limfoidālo leikēmiju (vai limfocītu, limfoblastu, limfātisko), ja audzējs ietekmē T vai B limfocītu starpproduktus un mielogēnās leikēmijas (vai mielocītu, \ t granulocītu), bet, gluži pretēji, deģenerācija attiecas uz granulocītu, monocītu, eritrocītu un trombocītu kopīgo cilmes šūnu.
Pamatojoties uz šiem apsvērumiem, mums būs četri bieži sastopami leikēmijas veidi: hroniska mieloīda leikēmija (CML) un akūta mieloleikoze (AML); hroniska limfātiskā leikēmija (CLL, saukta arī par limfocītu) un akūta limfātiskā leikēmija (ALL, saukta arī par limfoblastu).
Cēloņi
Leikēmijas cēloņi nav zināmi, lai gan tagad ir skaidrs, ka šī slimība, tāpat kā citi audzēji, ir sarežģītu notikumu sērijas galīgais rezultāts, kas ietver gan konstitucionālus ģenētiskos faktorus, gan vides faktorus (jonizējošo starojumu, toksiskas vielas, piemēram, benzola atvasinājumi, infekcijas izraisītāji ...). Nekontrolēta leikēmisko šūnu proliferācija ir DNS novirzes rezultāts, kas, tāpat kā citos neoplazijas veidos, nosaka augšanas un šūnu diferenciācijas regulēšanas un kontroles mehānismu izmaiņas. Šos procesus regulē specifiski gēni, kas, ja tie ir bojāti, var noteikt šūnu transformāciju no normālas uz neoplastisku, saskaņā ar tikai daļēji zināmiem notikumiem.
Kaut arī cēloņi vēl nav pilnīgi skaidri, daži myelotoksiskie līdzekļi (benzols, alkilējošie līdzekļi un jonizējošais starojums) ir noteikti noteikti, kas var veicināt leikēmoģenēzi.
Galvenie riska faktori, kas var veicināt leikēmijas rašanos, ir šādi:
- Iedarbība ar lielu jonizējošā starojuma devu , kas var rasties:
- Radioterapija : biežums ir ļoti augsts pacientiem, kas ārstēti ar staru terapiju citiem audzējiem; šajā gadījumā asins vēzis ir definēts kā sekundārs.
- Atomu avārijas : atcerēties ir traģisks līdzsvars starp Hirosimas un Nagasaki atomu sprādzienu izdzīvojušajiem, kas pakļauti lielām radiācijas devām un smagi skārusi leikēmija.
- Arodekspozīcija : ir iespējams, ka pastāv saikne starp leikēmiju un ilgstošu iedarbību uz radiāciju, noteiktām ķimikālijām darba vietā un mājās, vai zemas frekvences elektromagnētiskajiem laukiem; tomēr vēl nav pierādījumu, kas pierādītu tās ciešo saistību.
- Benzols : izmanto ķīmiskajā rūpniecībā, kas atrodas eļļā un benzīnā. Tās ilgstošā ieelpošana sākotnēji ir saistīta ar hematoloģisku discrasiju (asins vai citu organisko šķidrumu veidojošo elementu attiecību izmaiņas), kas var deformēties par leikēmiju. Lai iedarbotos uz mutagēnu un kancerogēnu iedarbību, benzolam ir jāveic oksidatīva konversija un jākļūst par reaktīviem starpproduktiem, kas kovalenti reaģē ar DNS, izraisot traucējumus nukleīnskābes replikācijas un remonta procesos.
- Antiblastisko II tipa topoizomerāzes inhibitoru un dažu ķīmijterapijas līdzekļu lietošana var palielināt sekundārās leikēmijas risku (īpaši kombinācijā ar staru terapiju). Zāles, kas izraisa lielāku jutību, ir alkilējošie līdzekļi (hlorambucils, nitrozourāti, ciklofosfamīds).
- Smēķēšana var veicināt dažu leikēmijas formu rašanos (smēķētāju vidū rodas 1/4 no visām akūtām mieloīdu leikēmijām), jo ir dažas cigaretē esošās vielas, piemēram, benzopirēns, toksiski aldehīdi un daži smagos metāli (piemēram, : kadmijs un svins).
- Dažas iedzimtas slimības, piemēram, Dauna sindroms vai hromosomu nestabilitātes sindromi, ir saistītas ar 10-20 reizes lielāku leikēmijas attīstības risku pirmajos desmit dzīves gados. Dažās no šīm slimībām ģenētiskā mutācija tieši saistīta ar konkrētiem proteīniem, kas iesaistīti DNS remonta procesos. Tādēļ leikēmijas attīstības risks ir saistīts ar zemāku šūnu efektivitāti aizsardzības mehānismos ģenētisko izmaiņu gadījumā.
- Mielodisplāzija ( preleukēmiska patoloģija) un citi predisponējoši asins traucējumi : padara jutīgāku pret akūtu mieloīdo leikēmiju.
- 1. tipa cilvēka T limfocītu vīruss ( HTLV-1 ): onkogēnu retrovīrusu klase (klasificēta kā onkoviruss), ko sauc arī par cilvēka T-šūnu leikēmijas vīrusiem ( cilvēka T-šūnu leikēmijas vīruss ), kas spēj retos gadījumos izraisīt leikēmijas un pieaugušo limfomas, kā arī netiešā veidā veicināt šūnu proliferāciju: vīruss replikējas lēnām un ilgstoši saglabājas latentā inficētajās šūnās, galvenokārt T limfocītos. jo īpaši hroniskā limfoblastiskā leikēmijā (LLC).
- Ģimenes pārnešana : tikai retos gadījumos pacientam ar leikēmiju (īpaši hronisku limfātiku) ir vecāks, brālis vai bērns, kuru skar viena un tā pati slimība.
Viena vai vairāku riska faktoru iedarbība, kas var būt saistīta ar leikēmoģenēzi, ne vienmēr izraisa slimības rašanos. Turklāt ir svarīgi atcerēties, ka dažādu leikēmijas veidu patoģenēzē rodas specifiskas hromosomu izmaiņas, kas ļauj raksturot dažādas neoplastiskās formas, piemēram, translokāciju t (9; 22), veidojot Filadelfijas hromosomu, hroniskā mieloīdā leikēmijā. vai 12. hromosomas trisomija, kas ir izplatīta pacientiem ar hronisku limfocītu leikēmiju. Diagnozes laikā specifisku gēnu un hromosomu aberāciju noteikšana, izmantojot parastās citoģenētiskās metodes, in situ hibridizāciju vai molekulāro bioloģiju, ļauj noteikt leikēmijas apakštipu un vadlīnijas terapeitiskās izvēles virzienā.
Simptomi
Lai uzzinātu vairāk: Simptomi Leikēmija
Leukēmijas traucējumi un simptomi katram pacientam var atšķirties atkarībā no vēža šūnu veida un daudzuma un slimības smaguma. Dažos gadījumos agrīnā stadijā simptomi var būt nespecifiski un tos var izraisīt citas līdzīgas slimības.
Sakarā ar leikēmisko šūnu proliferatīvo priekšrocību, notiek klona izplešanās, kas aizņem lielu daļu kaulu smadzeņu un ielej asinsritē. Neoplastisko klonu invazīvais raksturs arī ļauj to izplatīties limfmezglos vai citos orgānos (piemēram, liesa) un var izraisīt pietūkumu vai sāpes dažādās ķermeņa daļās.
Pacienti ar hronisku leikēmiju var būt asimptomātiski, un ārsts var noteikt klīniskās pazīmes ikdienas asins analīzes laikā, bet indivīdi, kas izpaužas kā akūta slimības forma, bieži izjūtas medicīniskas pārbaudes dēļ vispārēja nespēks.
Tādēļ vispārējie simptomi, kas var attīstīties, ir šādi:
- Nogurums un vispārēja nespēks ( astēnija ), ko izraisa sarkano asinsķermenīšu samazināšanās;
- Neskaidri vēdera traucējumi, apetītes zudums un svars ;
- Drudzis, ko izraisa pati slimība vai vienlaicīga infekcija (ko veicina balto asinsķermenīšu skaita samazināšanās ar kaulu smadzenēm) ;
- Sāpes locītavās vai muskuļos (ievērojamas audzēja masas gadījumā). Turklāt var rasties raksturīga kaulu sāpes, ko izraisa paplašinošā kaulu smadzeņu saspiešana;
- Pārmērīga svīšana, īpaši naktī;
- Aizdusa (no sarkano asins šūnu trūkuma), sirdsklauves (no anēmijas).
Simptomi, ko izraisa blastu infiltrācija kaulu smadzenēs:
- Tendence uz ekhimozēm vai asiņošanu (samazināta trombocītu veidošanās dēļ, asins elementi, kas atbild par koagulāciju). Parasti asins zudums ir viegls un parasti notiek ādas un gļotādu līmenī, asiņošana no smaganām, deguna vai asins klātbūtne izkārnījumos vai urīnā;
- Paaugstināta jutība pret infekcijām, ko parasti izraisa funkcionējošu leikocītu ražošana. Infekcijas var ietekmēt katru orgānu vai sistēmu, un tām seko galvassāpes, zemas pakāpes drudzis un izsitumi;
- Anēmija un ar to saistītie simptomi, piemēram, vājums, viegls nogurums un ādas mīkstums.
Leukēmijas simptomi, ko izraisa infiltrācija citos orgānos un / vai audos:
- Limfadenopātija (limfmezglu pietūkums), it īpaši sānu kakla, asinsvadu, gūžas;
- Sāpes kreisajā pusē (zem piekrastes arka) liesas paplašināšanās dēļ ( splenomegālija );
- Iespējama aknu palielināšanās;
- Centrālās nervu sistēmas infiltrācija (reti): leikēmijas šūnas var iebrukt smadzenēs, muguras smadzenēs vai meningās. Ja šāds notikums ir nepieciešams, pacients var novērot:
- Galvassāpes, kas ir vai nav saistītas ar sliktu dūšu un vemšanu;
- Izmaiņas jutības uztverē, piemēram, nejutīgums vai tirpšana dažādās ķermeņa daļās;
- Kraniālo nervu paralīze ar redzes traucējumiem, plakstiņu nokrišanu, mutes stūra novirzi.
Attīstības stadijās var parādīties iepriekšminētie simptomi, un leikēmijas klīniskās izpausmes var ietvert:
- Pēkšņa drudzis palielinās;
- Mainīts apziņas stāvoklis;
- krampji;
- Nespēja runāt vai pārvietot ekstremitātes.
Ja rodas tādi simptomi kā paaugstināts drudzis, pēkšņa asiņošana vai krampji, kas rodas bez acīmredzama iemesla, ir nepieciešama ārkārtas ārstēšana akūtas leikēmijas gadījumā.
Ja ir recidīva pazīmes, piemēram, infekcija vai asiņošana, slimības remisijas fāzes laikā (slimības simptomu vājināšanās vai izzušana), nepieciešama medicīniska pārbaude.
biežums
Patoloģija mēdz izpausties pirmajā vecuma desmitgadē, ciktāl tas skar akūtu leikēmiju, bet hroniskas formas skar vairāk pieaugušo vecuma cilvēku un attīstās īpaši pēc 40 gadu vecuma, biežāk saistībā ar vecuma palielināšanos. Īpaši akūta leikēmija veido 25% no visiem bērnu vēža veidiem.
Kopējais sastopamības biežums ir aptuveni 15 no 100 000 cilvēkiem katru gadu.
| kurss | biežums | |
| Hroniska limfātiskā leikēmija (LLC) | Parasti tas notiek ļoti lēni. | CLL ir visbiežāk novērotā forma rietumu industrializētajās valstīs un veido 25-35% no visām cilvēka leikēmijām, ar ikgadējo saslimstību 5-15 gadījumos uz 100 000 iedzīvotājiem (vīriešu / sieviešu attiecība 2: 1); LLC dod priekšroku vecāka gadagājuma cilvēkiem, kas vecāki par 50 gadiem (maksimālā sastopamība: 60-70 gadi). |
| Hroniska mieloīda leikēmija (CML) | Sākotnējā hroniskā fāzē tā attīstās ļoti lēni, pēc tam notiek pāreja uz akūtu leikēmiju, izmantojot paātrinātu pārejas fāzi, kas ir apmēram 3-6 mēneši. | CML ir visbiežāk sastopams mieloproliferatīvs sindroms; ir 15-20% no visiem leikēmijas gadījumiem, un tā biežums ir 1-2 gadījumi uz 100 000 cilvēkiem gadā. Lielākais sastopamības biežums novērots pēc 50 gadu vecuma (diapazons: no 25 līdz 70 gadiem), galvenokārt skar vīriešu dzimumu un ir ļoti reti sastopams bērniem. |
| Akūta limfoblastiska leikēmija (ALL) | Tas attīstās ļoti ātri. | Tas veido 80% leikēmiju bērniem un jauniešiem, kas jaunāki par 15 gadiem, bet veido 20% pieaugušo leikēmijas formu. Aptuveni 80% ALL pārstāv B ķēdes ļaundabīgas proliferācijas, bet 20% ietver kadrus, kas rodas T ķēdes prekursoru iesaistīšanās rezultātā. |
| Akūta mieloīda leikēmija (AML) | Tam ir ļoti ātrs kurss. | Aprēķinātais sastopamības biežums ir aptuveni 3, 5 gadījumi uz 100 000 cilvēkiem gadā. Tas var notikt jebkurā vecumā, bet biežums palielinās, pieaugot vecumam. Patiešām, AML ir gandrīz visas vecāka gadagājuma cilvēku akūtās leikēmijas. |
