vispārinājums
Neiroblastoma ir reta ļaundabīga audzēja, kas rodas no nenobriedušām nervu šūnām, ko sauc par neiroblastiem. Parasti (70% gadījumu) tas attīstās vēderā - īpaši aiz virsnieru dziedzeri -, bet tas var atrasties arī krūšu līmenī (19% gadījumu), uz kakla vai mugurkaula punktā.
Simptoloģija - kas lielā mērā ir atkarīga no neiroblastomas vietas - sākotnēji ir nedaudz neskaidra; parādās laika gaitā, kad audzēja masa pieaug.
Visbiežāk sastopamā komplikācija ir metastāžu izplatība no audzēja.
Tikai ar precīzu diagnostikas procedūru var noteikt vispiemērotāko terapiju.
Mūsdienās pieejamā ārstēšana sastāv no operācijas, lai novērstu audzēja masu, ķīmijterapiju un staru terapiju.
Īss pārskats par to, kas ir audzējs
Medicīnā termins audzējs identificē ļoti aktīvo šūnu masu, kas spēj sadalīties un nekontrolējami augt.
Pastāv divu veidu audzēji: labdabīgas formas un ļaundabīgas formas.
Labdabīgi audzēji ir šūnu masas, kuru augšana nav infiltratīva (ti, tā neiedarbojas apkārtējos audos) un pat metastazē.
Savukārt ļaundabīgie audzēji ir šūnu kopas, kas spēj augt ļoti ātri un izplatīties apkārtējos audos un pārējā ķermeņa daļā (caur asinīm un / vai limfas cirkulāciju).
Vārds ļaundabīgs audzējs, vēzis un ļaundabīgi audzēji ir uzskatāmi par sinonīmiem.
Kas ir neiroblastoma?
Neiroblastoma ir ļaundabīgs audzējs (un tādējādi arī vēzis), kas attīstās no neiroblastiem un var atrasties dažādās ķermeņa daļās.
Neiroblasti ir īpaši nenobriedušas nervu šūnas, kas vēl nav diferencētas. Kopumā ar savu klātbūtni viņi raksturo augļa un jaundzimušo dzīves posmu; pēc tam viņi nobrieduši un kļūst, piemēram, reālas nervu šūnas.
Vārds neiroblastoma
Vārds neiroblastoma sastāv no trim daļām:
- Neuro, kas attiecas uz nervu iesaistīšanos.
- Blasto, kas nozīmē "šūnu agrīnā attīstības stadijā" vai "nediferencētā šūna".
- Oma, kas norāda uz šūnu grupas vai audzēja raksturīgo klātbūtni.
NEUROBLASTOMA LOKALIZĀCIJA
Neiroblastomas parasti veidojas vēderā, virsnieru dziedzeru līmenī (ko sauc arī par virsnieru dziedzeri ) vai audiem, kas atrodas apkārtējā vidē.
Turklāt, tā kā tie ir ļaundabīgi un tādējādi metastazējoši audzēji, tie var izplatīties citur, piemēram, "pārvietojoties" no vēdera uz kauliem, aknām vai ādas slāņiem.
epidēmioloģija
Tā kā neiroblastoma ir radusies galvenokārt no pirmajiem dzīves gadiem esošajām šūnām, tā ir ļaundabīgs neoplazms, kas raksturīgs agrā bērnībā. Faktiski tas atbilst 6-10% no visiem audzējiem, kas skar bērnus, un 15% no visiem jauniem ļaundabīgiem audzējiem.
Visvairāk cieš 2. dzīves gada indivīdi.
Tā kā vecums progresē, neiroblastomas biežums pakāpeniski samazinās. Turklāt saskaņā ar dažām aplēsēm tikai 10% slimnieku ir vecāki par 5 gadiem.
Neiroblastoma ir diezgan reta vēzis: tādā valstī kā Amerikas Savienotās Valstis ir 650 gadījumi gadā, bet Apvienotajā Karalistē aptuveni simts.
Jaunākie pētījumi, kas veikti Eiropā, atklāja, ka no 4000 reģistrēto neiroblastomu gadījumu mazāk nekā 2% bija iesaistīti cilvēki, kas vecāki par 18 gadiem.
Cēloņi
Audzēji parasti ir virkne ģenētisku mutāciju, kas ietekmē šūnu DNS.
Šīs mutācijas, kas parasti ietver vienu šūnu, no kuras citas mutācijas šūnas rodas no mitozes, ir atbildīgas par šūnu dalīšanās un augšanas nekontrolētu procesu, kas raksturīgs audzēja masai.
Neiroblastoma nav izņēmums no šī noteikuma: tā parādās pēc neiroblastā esošās DNS ģenētiskās mutācijas, kas pēc iepriekš minētās mutācijas sāk sadalīties nepārtraukti un bez aizturēšanas.
MUTĀCIJU IZCELSME
Neskatoties uz daudziem šajā sakarā veiktajiem pētījumiem, pētnieki vēl nav spējuši noteikt precīzus neiroblastomas cēloņus.
RISKA FAKTORI
Pēc tam, kad konstatēts, ka dažiem pacientiem ar neiroblastomu bija tādas pašas slimības asins radinieki, pētnieki formulēja tēzi, ka dažiem pacientiem ir noteikta ģimeni nosliece uz neiroblastomu.
Saskaņā ar dažām hipotēzēm šī ģimeni noslieci radītu iedzimta pārnešana mutācijas brīdī, kas veicina attiecīgo ļaundabīgo audzēju.
Simptomi un komplikācijas
Lai uzzinātu vairāk: Neiroblastomas simptomi
Neiroblastomas simptomi un pazīmes atšķiras atkarībā no tā, kur tas rodas un kur izplatās metastāzes.
Neiroblastomas ar mājas vietām vēderā - kas veido aptuveni 70% gadījumu - izraisa:
- Sāpes vēderā un sāpes.
- Stingras konsistences zemādas masas izskats (nav mīksts). Tas ir audzējs.
- Zarnu trakta problēmas, piemēram, caurejas un / vai urīnpūšļa problēmas.
- Pietūka vēders.
- Kāju pietūkums.
Neiroblastomas, kas rodas krūtīs (19% gadījumu) un kakla, var būt atbildīgas par: \ t
- Sēkšana un sēkšana elpošanas laikā.
- Sāpes krūtīs.
- Acu problēmas, tostarp tā sauktie plakstiņi, atšķirīgs abu skolēnu izmērs (anisocoria), melnās zīmes, kas līdzīgas hematomām ap acīm un proptozi.
- Sejas, roku vai augšējās krūšu pietūkums.
- Cieta masas klātbūtne krūtīs vai kaklā. Tas ir audzējs.
- Galvassāpes, reibonis un apziņas stāvokļa izmaiņas.
- Nespēja pārvietot augšējās un / vai apakšējās ekstremitātes. Tas ir tāpēc, ka audzēja masa saspiež nervu ceļus, kas kontrolē rokas un rokas.
Neiroblastomas, kas veidojas pie mugurkaula, izraisa saspiešanu pret pašu kolonnu. Šāda saspiešana ir saistīta ar problēmām staigāšanā, četrstūrī vai stāvot.
CITI SIMPTOMI
Neatkarīgi no tā, vai tie atrodas vēdera rajonā vai citās ķermeņa vietās, gandrīz visiem neiroblastomiem ir tendence izraisīt apetītes zudumu, drudzi, nogurumu un nespēku .
Turklāt ļoti bieži tos raksturo arī kateholamīna ražošanas pieaugums . Katekolamīni ir ķīmiskas molekulas, parasti ar hormonālām funkcijām, kas rodas no aminoskābes tirozīna. Tie ir iesaistīti daudzos fizioloģiskos procesos: piemēram, divi no pazīstamākajiem katekolamīniem, adrenalīniem un noradrenalīniem iejaucas reakcijās, kas definētas ar terminu "cīnīties un palaist".
Daži simptomi, kas saistīti ar cirkulējošo kateholamīnu pieaugumu:
- Svara zudums
- Neparasta svīšana
- Karstuma viļņi un ādas apsārtums
- caureja
- Paaugstināts sirdsdarbības ātrums un asinsspiediens
SIMPTOMU EVOLUTION
Savā agrīnajā stadijā neiroblastoma rada tikai simptomus un maz nozīmi. Faktiski tie, kas cieš no tā, mēdz ciest no neliela drudža un parādās noguruši un nav ļoti izsalkuši.
Visizplatītākajos slimības posmos situācija būtiski mainās, un pacients izpaužas simptomiem, kas ziņots vēdera, krūškurvja uc audzējiem.
Uzmanību : daudzu klīnisko gadījumu precīza analīze atklājusi, ka daudzi neiroblastomi, kad simptomi parādās, jau ir izraisījuši metastāzes (ti, tie ir inficējuši citus ķermeņa orgānus vai audus ar vēža šūnām).
Sarežģījumi
Nozobīgākā neiroblastomas komplikācija ir metastāžu izplatīšanās, audzēja un asins vai limfātiskās asinsrites izplatīšanās. Pēdējie var ietekmēt:
- Kauli, kas izraisa sāpes un grūtības staigāt
- Kaulu smadzenes, kas izraisa anēmiju, tendenci uz asiņošanu, hematomas un infekcijas (balto asinsķermenīšu trūkuma dēļ)
- Āda, kas izraisa asiņošanu un zilumus.
Vēl viena svarīga komplikācija, kas ir jāziņo, ir tā sauktā paraneoplastiskā sindroma . Tas ir traucējumu kopums, kas saistīts ar vēža klātbūtni, kas notiek neatkarīgi no metastātisko elementu klātbūtnes.
Tie, kas cieš no paraneoplastiska sindroma, var arī ziņot par problēmām orgānos, kas ir ļoti tālu no audzēja rašanās.
KĀ PIEŅEMTIES UZ DOKTORA?
Būtu vēlams identificēt neiroblastomu sākumā, jo tas nozīmētu, ka audzējs visticamāk joprojām aprobežojas ar ierobežotu vietu.
Diemžēl to sarežģī fakts, ka sākotnējie simptomi ir nenozīmīgi un grūti atklāt.
diagnoze
Diagnostikas procedūra neiroblastomas noteikšanai ietver:
- Rūpīga pārbaude
- Asins un urīna testi
- Diagnostikas attēlveidošanas testi
- Audzēja biopsija
- Kaulu smadzeņu parauga savākšana un turpmākā analīze laboratorijā.
PĀRBAUDES MĒRĶIS
Rūpīga fiziskā pārbaude ir rūpīga pacienta simptomu un pazīmju analīze.
Tā kā slimi cilvēki parasti ir ļoti mazi bērni, ārstam ļoti bieži ir jāapšauba vecāki: tikai šādā veidā viņš var iegūt pilnīgu priekšstatu par simptomiem.
KRAVAS UN URĪNES PĀRBAUDE
Ar asins un urīna analīzēm ārsts var redzēt, vai paredzamais audzējs ir izraisījis dažu fizioloģisko parametru izmaiņas.
Tie ir ideāli testi, lai atpazītu anomālijas katekolamīna līmenī.
DIAGNOSTIKAS IZMEKLĒŠANAS EKSPORTI
Diagnostikas attēlveidošanas eksāmeni ir ļoti noderīgi, jo tie ļauj noteikt audzēja masu un dažas tās īpašības (piemēram, vietu un lielumu).
Kopumā paredzētās diagnostikas attēlveidošanas procedūras ir šādas:
- Rentgenstari . Atsaucoties uz jomu, kurā tiek uzskatīts, ka ir neiroblastoma, tie ir nesāpīga diagnostikas metode, kas tomēr pakļauj pacientu (ļoti mazai) jonizējošā starojuma devai.
- Ultraskaņa . Tas sastāv no ultraskaņas zondes, kas, saskaroties ar ādu, projektē pamatā esošo audu izskatu uz pieslēgtu monitoru. Tā ir nesāpīga procedūra un pilnīgi bez blakusparādībām.
- CT skenēšana (datorizēta aksiālā tomogrāfija) . Tā ir metode, kas izmanto jonizējošo starojumu, lai izveidotu ļoti detalizētu konkrētas ķermeņa uzvedības trīsdimensiju attēlu. Tas ir pilnīgi nesāpīgs, bet rentgenstaru deva, kurai pakļauti pacienti, ir ievērojama.
- Kodolmagnētiskā rezonanse (RMN) . Tā pamatā ir instrumenta izmantošana, kas ģenerē magnētiskos laukus un, pateicoties pēdējam, spēj radīt precīzu cilvēka ķermeņa iekšējo daļu. Tas ir nesāpīgs un atšķirībā no KPN neparedz bīstamu iedarbību. Faktiski iekārtas radītie magnētiskie lauki nav kaitīgi.
- Skenēt ar meta-jodo-benzil-guanidīnu (MIBG) . MIBG ir viela, ko viegli absorbē šūnas, kas veido neiroblastomas. Tāpēc tika uzskatīts, ka to izmantot kā diagnostikas līdzekli. Šim nolūkam tas ir bagātināts ar radioaktīvu jodu, kas ir redzams ar atbilstošu instrumentu, un injicēts tieši pacienta asinīs.
TUMOR BIOPSY
Audzēja biopsija sastāv no audzēja parauga parauga savākšanas un histoloģiskās analīzes laboratorijā.
Diagnostikas nolūkos visvairāk noderīgu informāciju sniedz eksāmens. Faktiski tas ļauj noteikt, kādā smaguma stadijā neiroblastoma ir ieradusies.
KAUĻU MAROKA ATSAUKŠANA
Kaulu smadzeņu parauga savākšana un analīze laboratorijā ļauj mums atklāt, vai neiroblastoma ir izplatījusi dažas no tās metastāzēm šajā jomā.
Analizējamā materiāla savākšana notiek pēc vispārējās anestēzijas un ietver īpašu adatu, kas ievietota čūlas korpusos vai muguras lejasdaļā.
NEUROBLASTOMA GRAVITĀTE: SKAIDROJUMA STĀVOKĻI
Audzēja smagums ir atkarīgs no neoplastiskās masas lieluma un audzēja šūnu spējas izplatīties. Ir 4 galvenie smaguma posmi:
- I posms (vai 1. posms ).
Neiroblastomas šajā posmā atrodas noteiktā punktā un tām ir skaidri noteiktas kontūras. Pārstāvot mazāk smagu slimības formu, viņi pietiekami labi spēj veikt pilnīgu ķirurģisko izņemšanu.
Vienīgie limfmezgli, kas varētu uzrādīt dažas audzēja šūnas, ir tie, kas ir cieši saistīti ar audzēju. Visi pārējie ir pilnīgi veseli.
- II posms (vai 2. posms ).
Ir divi II posma apakštipi: IIA posms un IIB posms.
Abos gadījumos neiroblastomas ir lokalizētas un nav ļoti izplatītas. Vienīgā atšķirība starp abiem posmiem ir ķirurģiskās noņemšanas iespēja: IIA neiroblastoma nav pilnībā noņemama, bet IIB neiroblastomu var arī pilnībā izņemt.
II posmā vēža šūnas noteikti iebrūk limfmezglos, kas saistīti ar audzēju, un dažreiz pat tiem, kas atrodas īsā attālumā.
- III posms (vai 3. posms ).
III posma neiroblastoma ir nedaudz progresīva, liela un neiespējama ķirurģiski noņemt ļaundabīgo audzēju.
Tomēr nav teikts, ka tā ir izplatījusi dažas metastāzes citās ķermeņa daļās.
Vienīgie limfmezgli, kas noteikti satur vēža šūnas, ir tie, kas tieši saistīti ar audzēju.
- IV posms (vai 4. posms ).
Tāpat kā II posma gadījumā, ir divi IV posma apakštipi: IVM posms un IVS posms.
IVM stadijas neiroblastomas ir visnopietnākā slimības forma. Faktiski tie ir lieli ļaundabīgi audzēji, ko raksturo metastāzes dažādās ķermeņa daļās. Šajā posmā gan limfmezgli, kas saistīti ar audzējiem, gan limfmezgli, kas atrodas tālāk no audzēja vietas, liecina par audzēja šūnu pēdām.
Protams, IVM stadijas neiroblastomas ārstēšanas iespējas patiešām ir ļoti ierobežotas.
Pievēršoties IVS stadijā neiroblastomām, tie ir mazāk smagi ļaundabīgi audzēji, nekā varētu domāt. Raksturīgi, ka bērni, kas nav sasnieguši dzīves vecumu, ir atbildīgi par metastāzēm ādā, aknās un kaulu smadzenēs, tomēr tos var apmierinoši ārstēt.
Šobrīd pētnieki cenšas saprast šāda nenormālas uzvedības iemeslu.
Zināšanas par neiroblastomas posmu ir būtiskas vispiemērotākajai ārstēšanas plānošanai.
Vēl viena neiroblastomu klasifikācija
2005. gadā nozīmīgāko bērnu onkoloģijas centru pārstāvji pasaulē tikās, lai apspriestu arī jaunu neiroblastomu klasifikācijas metodi (alternatīva tam, kas aprakstīts 4 tikko aprakstītajos posmos).
Tikšanās beigās viņi nolēma, ka neiroblastomu var atšķirt pēc trim riska līmeņiem: zems, vidējs un augsts.
ārstēšana
Neiroblastomas terapija ir atkarīga no:
- Audzēja stadija . I stadijas vēža ārstēšanas iespējas ir augstākas nekā III vai IV stadijas vēža ārstēšanai.
- Audzēja pakāpe . Pēc audzēja pakāpes mēs domājam audzēja augšanas ātrumu. Neiroblastomas, kuru augšanas ātrums nav īpaši augsts, ir vieglāk ārstējamas nekā neiroblastomas ar ļoti strauju augšanu.
Pieņemamās ārstēšanas metodes ir: ķirurģija, ķīmijterapija un staru terapija .
Ir reti, ka tos piemēro individuāli; patiesībā labāka rezultāta sasniegšanai var izmantot, piemēram, ķirurģiju un vairākus ķīmijterapijas ciklus.
Īpašs gadījums
IVS stadija neiroblastomas dažos gadījumos var izārstēt. Patiesībā ir iespējams, ka audzējs spontāni izzūd, neizmantojot nekādu ķirurģisku, ķīmijterapijas vai radioterapijas terapiju.
ĶIRURĢIJA
Operācijas mērķis ir novērst visu neiroblastomu vai lielāko daļu no tā, ja nav iespējama pilnīga izgriešana.
Precīza iejaukšanās metode lielā mērā ir atkarīga no audzēja atrašanās vietas un lieluma.
Diemžēl ir neiroblastomas, kas ir sasniegušas tādu stadiju, ka tās ir neelastīgas (III un IVM posms). Šādās situācijās vienīgais risinājums ir paļauties tikai uz ķīmijterapiju un staru terapiju.
Acīmredzot, runājot par neiroblastomas izņemšanas operāciju, mēs atsaucamies arī uz limfmezglu, kas satur audzēja šūnas, izņemšanu. Ja tie netiktu izņemti, recidīvu (vai recidīvu) risks būtu ļoti augsts.
Visgrūtākās neiroblastomas, kas jālikvidē, ir tās, kas atrodas netālu no dažiem svarīgiem orgāniem, piemēram, plaušām (krūšu kurvja neiroblastoma) vai muguras smadzenēm (mugurkaula neiroblastoma).
Ķīmijterapija
Ķīmijterapija sastāv no tādu zāļu ievadīšanas, kas spēj nogalināt visas strauji augošās šūnas, tostarp vēža.
Neiroblastomas gadījumā to lieto šādās situācijās:
- Pirms operācijas, ja ārsts uzskata, ka ķīmijterapijas lietošana var veicināt audzēja izņemšanu.
- Vai neiroblastoma ir iekļuvusi apkārtējās audu zonās un / vai izplatījusi metastāzes uz citām ķermeņa daļām.
- Ja ķirurģiska izņemšana bija daļēja.
- Augļa recidīva klātbūtnē vai tad, ja šāda notikuma risks ir ļoti augsts.
- Operācijas vietā, ja tas nav iespējams. Kopumā ķīmijterapija tiek kombinēta ar staru terapiju.
Lielas ķīmijterapijas zāļu devas var nopietni kaitēt kaulu smadzenēm, tādējādi apdraudot normālu asins šūnu veidošanos. Lai risinātu šo problēmu, ķīmijterapijas beigās ārsti plāno izārstēt, lai atjaunotu normālu kaulu smadzeņu darbību.
Staru terapijas
Audzēja staru terapija ir apstrādes metode, kuras pamatā ir augstas enerģijas jonizējošā starojuma izmantošana, lai iznīcinātu neoplastiskās šūnas.
Neiroblastomas gadījumā staru terapiju var lietot šādos gadījumos:
- Pirms operācijas, ja ārstējošais ārsts uzskata, ka staru terapija var vienkāršot izņemšanas operāciju.
- Ja audzējs atkārtojas.
- Ja ķirurģiskā izņemšana bija daļēja.
- Operācijas vietā, ja tas nav iespējams. Šādās situācijās ir būtiski apvienot staru terapiju ar ķīmijterapiju.
Radioterapijas galvenās blakusparādības | Ķīmijterapijas galvenās blakusparādības |
nogurums Nieze Matu izkrišana | Atkārtoti nogurums un noguruma sajūta Nelabums, ko raksturo slikta dūša un vemšana Matu izkrišana Neaizsargātība pret infekcijām |
prognoze
Prognoze neiroblastomas gadījumā ir atkarīga no vismaz trim faktoriem:
- Pacienta vecums . Ļoti maziem bērniem ar neiroblastomu ir lielāka iespēja izdzīvot.
- Stadija un pakāpe, kas raksturo audzēju . Iemesli ir tie, kas jau ir apspriesti iepriekš: I posma neiroblastomu var arī pilnībā izņemt, tāpēc šāda audzēja nesējiem ir lielākas cerības pilnībā atgūt.
- MYCN mutācijas gēna neesamība . Pētnieki atzīmēja, ka neiroblastomas šūnas, kas ir mutētas MYCN gēnā, ir ļoti ļaundabīgas.
