keratokonuss

vispārinājums

Keratoconus ir slimība, kas izraisa radzenes deformāciju (caurspīdīga acu virsma novietota īrisa priekšā, kas darbojas kā konverģējošs lēca, kas ļauj pareizi iziet gaismu uz acs iekšējām konstrukcijām).

Šī deģeneratīvā traucējuma dēļ radzene, kas parasti ir apaļa, kļūst plānāka un sāk mainīties tās izliekumam uz ārpusi, uzrādot noapaļotu virsotni centrā. Šis "konuss" gadu gaitā mēdz kļūt izteiktāks, pastiprinot slimības simptomus.

Keratoconus neļauj pareizi iziet gaismu uz iekšējām acu struktūrām un maina radzenes refrakcijas spēku, radot redzes traucējumus.

Simptomi

Lai uzzinātu vairāk: Keratoconus simptomi

Keratoconus ir lēni progresējoša slimība. Radzenes deformācija var ietekmēt vienu vai abas acis, lai gan vienas puses simptomi var būt ievērojami sliktāki par otru (slimība var rasties asimetriskā divpusējā formā).

Vairumā gadījumu keratokonuss sāk attīstīties pusaudža un pieauguša vecuma laikā. Daži cilvēki neredz izmaiņas radzenes formā, bet citi pamanīja ievērojamu izmaiņas. Kad slimība progresē, redzes kvalitāte pasliktinās, dažreiz pat strauji.

Keratoconus simptomi var ietvert:

Izkropļota redze;
Palielināta jutība pret gaismu (fotofobija);
Viegls acu kairinājums;
Redzes izplūšana;
Dubultā redzamība ar aizvērtu aci (monokulāra poliopija).

Keratokonuss bieži stabilizējas lēni 10-20 gadu laikā.

Stāvokļa attīstības laikā visbiežāk sastopamās izpausmes ir:

Vizuālā asums, kas apdraud visus attālumus;
Samazināta nakts redzamība;
Palielināta tuvredzība vai kerotokona astigmatisms;
Biežas recepšu brilles mainās;
Nespēja valkāt tradicionālos kontaktlēcas.

Reizēm keratoconus var attīstīties ātrāk, izraisot tūsku un radzenes rētas. Rētu audu klātbūtne uz radzenes virsmas izraisa tās viendabīguma un pārredzamības zudumu; kā rezultātā var rasties dūmainība, kas ievērojami samazina redzi.

Radzenes anomālijas vai bojājumi, kas saistīti ar keratoconus, var būtiski ietekmēt spēju veikt vienkāršus uzdevumus, piemēram, vadīt transportlīdzekli, skatīties televizoru vai lasīt grāmatu.

Cēloņi

Precīzs keratokonusa cēlonis vēl nav zināms. Daži pētnieki uzskata, ka ģenētikai ir svarīga loma, jo tiek lēsts, ka aptuveni 10-15% no skartajiem cilvēkiem uzrāda vismaz vienu ģimenes locekli ar tādu pašu stāvokli (ģenētiskās transmisijas pierādījumi).

Turklāt keratokonuss bieži tiek saistīts ar:

radzenes traumas vai bojājumi: enerģiska acu berzēšana, hronisks kairinājums, kontaktlēcu lietošana ilgstoši utt.
Citi acu stāvokļi, tostarp: retinīts, pigmentoze, priekšlaicīga retinopātija un pavasara keratokonjunktivīts.
Sistēmiskās slimības: Lebera iedzimta amauroze, Ehlers-Danlos sindroms, Dauna sindroms un nepilnīga osteogeneze.

Daži pētnieki uzskata, ka fermentatīvās aktivitātes nelīdzsvarotība radzenes iekšienē var padarīt to neaizsargātu pret oksidatīviem bojājumiem, ko rada brīvie radikāļi un citas oksidējošas sugas. Konkrētām proteāzēm piemīt pastiprinātas aktivitātes pazīmes un darbojas, izjaucot daļu no kolagēna šķiedru savstarpējās saiknes stromā (radzenes dziļākā daļa). Šis patoloģiskais mehānisms radītu radzenes audu vājināšanos, tādējādi samazinot biezumu un biomehānisko pretestību.

diagnoze

Agrīna diagnostika var novērst turpmāku kaitējumu un redzes zudumu. Rutīnas acu eksāmena laikā ārsts uzdod pacientam jautājumus par redzes simptomiem un jebkādu ģimenes noslieci, pēc tam pārbauda neregulāru astigmatismu un citas problēmas, izmērot acs refrakciju . Oftalmologs var lūgt meklēt ierīci, lai noteiktu, kura optisko lēcu kombinācija nodrošina skaidrāku redzējumu. Keratometru izmanto, lai izmērītu radzenes ārējās virsmas izliekumu un refrakcijas defektu apmēru. Smagos gadījumos šis rīks var nebūt pietiekams, lai veiktu pareizu diagnozi.

Lai noteiktu radzenes formu, var būt nepieciešami papildu diagnostikas testi. Tie ietver:

Retinoskopija: izvērtē gaismas staru projicēšanu un atstarošanu uz pacienta tīklenes, pārbaudot, kā tas koncentrējas acs aizmugurē, pat ar gaismas avota virzību uz priekšu un atpakaļ. Keratoconus ir viens no acu apstākļiem, kas rāda šķērveida refleksu (divas joslas tuvojas un aizņem attālumu, piemēram, šķēres).
Spraugas luktura pārbaude : ja retinoskopijas rezultātā rodas aizdomas par keratokonusu, šo pārbaudi var veikt. Ārsts novirza gaismas staru acī un izmanto mazjaudas mikroskopu, lai vizualizētu acu struktūras un meklētu radzenes vai citas acs daļas iespējamos defektus. Spraugas lampa pārbauda radzenes virsmas formu un meklē citas specifiskas keratoconus īpašības, piemēram, Kayser-Fleischer gredzenu. Tas sastāv no dzelteni brūngani zaļganas pigmentācijas uz radzenes perifērijas, ko izraisa hemosiderīna nogulsnēšanās radzenes epitēlijā un kas ir acīmredzama izmeklēšanā ar kobalta zilā filtra palīdzību. Kayser-Fleischer gredzens atrodas 50% keratoconus gadījumu. Testu var atkārtot pēc pilskalna acu pilienu ievadīšanas, lai paplašinātu skolēnus un vizualizētu radzenes aizmugurējo daļu.
Keratometrija: šī neinvazīvā tehnika paredz virkni koncentrisku gredzenu uz radzenes. Oftalmologs mēra gaismas staru atstarošanu, lai noteiktu virsmas izliekumu.
Ragveida topogrāfija (radzenes kartēšana): šī diagnostiskā izmeklēšana ļauj radīt topogrāfisko karti acs priekšējai virsmai. Datorizētu optisko instrumentu izmanto, lai projicētu gaismas ragi uz radzenes un izmērītu tā biezumu. Kad keratokonuss ir agrīnā stadijā, radzenes topogrāfija rāda radzenes vai rētas uz radzenes. Alternatīvi var izmantot optisko koherences tomogrāfiju (OCT).

ārstēšana

Keratoconus ārstēšana bieži ir atkarīga no simptomu smaguma un stāvokļa progresēšanas. Sākotnējā fāzē vizuālo defektu var koriģēt ar mīkstu vai daļēji stingru brilles un kontaktlēcas. Tomēr laika gaitā slimība neizbēgami samazina radzeni, piešķirot tai arvien neregulārāku formu, kas varētu padarīt šīs ierīces vairs nepietiekamas. Uzlabotam keratokonam var būt nepieciešama radzenes transplantācija.

Cietas gāzes caurlaidīgas kontaktlēcas (RGP)

Kad keratoconus progresē, RPG lēcas uzlabo redzamību, pielāgojoties radzenes neregulārajai formai, lai padarītu to par gludu refrakcijas virsmu. Šīs ierīces nodrošina labu vizuālās korekcijas līmeni, bet neaptur slimības progresēšanu. Sākotnēji šāda veida cietais objektīvs var radīt diskomfortu pacientam, taču lielākā daļa cilvēku pielāgojas nedēļas vai divu nedēļu laikā.

Kontaktlēcas ar muguras malām (dvīņu lēcas)

Ja pacientam nav pieļaujamas cietas gāzes caurlaidīgas kontaktlēcas, daži oftalmologi iesaka divu dažādu kontaktlēcu veidu kombināciju, kas jāpielieto vienā acī: mīksts lēca (parasti vienreiz lietojamā) un RGP, lai pārklātu iepriekšējo. Parasti mīkstais objektīvs darbojas kā stingrāka objektīva gultnis.

Sklerālas un pussklerālas kontaktlēcas

Scleral lēcas ir paredzētas progresējošas vai ļoti neregulāras keratoconus gadījumā. Šīm gāzes caurlaidīgām ierīcēm ir lielāks diametrs, kas ļauj to malām piestiprināties sklerai (acs baltajai daļai). Scleral kontaktlēcas var nodrošināt labāku stabilitāti un ir īpaši piemērotas lietošanai pacientiem ar samazinātu veiklību, piemēram, vecāka gadagājuma cilvēkiem. Daļēji sklerāli lēcas sedz nelielu sklēras daļu. Daudzi cilvēki izmanto šos kontaktlēcas, lai nodrošinātu acu virsmas komfortu un spiediena trūkumu.

Karnealu ieliktņi

Karnealu ieliktņi ir nelielas pusapaļas ierīces, kas novietotas radzenes perifērijas daļā, lai palīdzētu atjaunot acs priekšējās virsmas normālo formu. Radzenes transplantātu lietošana palēnina keratokonusa progresēšanu un uzlabo redzes asumu, kā arī iedarbojas uz tuvredzību. Raksturīgi, ka radzenes ieliktņi tiek izmantoti, ja citas terapijas iespējas, piemēram, kontaktlēcas un brilles, nepalielina redzamību. Ieliktņi ir noņemami un nomaināmi; ķirurģiskā procedūra ilgst tikai desmit minūtes. Ja keratokonuss turpina progresēt pat pēc šo protēžu ievietošanas, var būt nepieciešama radzenes transplantācija.

Karnealu retikulācija

Radzenes saikne ar radzeni ir jauna ārstēšana, un ir nepieciešami papildu pētījumi, pirms tie kļūst plaši pieejami. Šī procedūra ietver radzenes audu nostiprināšanu, lai novērstu turpmāku radzenes virsmas izvirzīšanos. Kornealas kolagēna saikne ar riboflavīnu sastāv no šķīduma, kas aktivizēts ar īpašu lampu, kas izstaro ultravioleto gaismu (UVA) apmēram 30 minūtes. Procedūra veicina kolagēna šķiedru nostiprināšanos radzenes stromas slānī, kas atgūst daļu no zaudētās mehāniskās izturības. Pirms radzenes šķērsošanas ar riboflavīnu epitēlija slānis (radzenes ārējā daļa) parasti tiek noņemts, lai palielinātu riboflavīna iekļūšanu stromā. Vēl viena metode, kas pazīstama kā transepitēlija radzenes saikne, tiek izmantota līdzīgā veidā, bet epitēlija virsma paliek neskarta.

Raganu transplantācija

Ja visas iepriekšējās ārstēšanas iespējas neizdodas, vienīgā ārstēšanas iespēja ir radzenes transplantācija, kas pazīstama arī kā perforējošā keratoplastija (tradicionālā metode). Šī ķirurģija ir nepieciešama tikai aptuveni 10-20% keratokonusa gadījumu, un tas ir norādīts galvenokārt radzenes rētas vai ekstrēmas retināšanas gadījumā. Patiesībā radzenes ir ļoti ierobežotas remonta iespējas, un jebkuras anomālijas vai radzenes bojājumi jāārstē, lai novērstu sekas. Procedūra ietver visas radzenes daļas izņemšanu, lai to aizstātu ar veselīga donora audu, cerot atjaunot redzi un novērst aklumu. Nepieciešamais nosacījums intervences panākumiem ir tas, ka radzenes tiek izņemtas piecu stundu laikā pēc donora nāves. Pēc procedūras pabeigšanas dažas šuves nodrošina transplantēto radzeni.

Pēc perforējošās keratoplastikas labas redzamības atgūšana var ilgt vienu gadu. Kornea transplantācija palīdz mazināt keratokonusa simptomus, bet nevar atjaunot perfektu redzi. Vairumā gadījumu glāzes un kontaktlēcas var noteikt labākai komfortam.

Ķirurģija ietver riskus, bet starp visiem nosacījumiem, kam nepieciešama radzenes transplantācija, keratoconus ir labākā redze. Kā alternatīvu perforējošai keratoplastijai var veikt lamellas metodi, kas sastāv no daļējas transplantācijas, kur tiek aizstāta tikai daļa no radzenes virsmas un saglabāts iekšējais slānis (endotēlijs).

Piezīme. Refrakcijas ķirurģija var būt bīstama cilvēkiem ar keratoconusu. Ikvienam, kam ir pat neliels radzenes distrofijas pakāpe, nevajadzētu veikt operācijas, lai labotu refrakcijas defektus, piemēram, LASIK vai PRK.