definīcija
PFAPA ir periodisks febrilais sindroms, kas parasti rodas zīdaiņu vecumā (piezīme: PFAPA ir periodiska drudža akronīms ar aftozo stomatītu, faringītu un adenītu ).
Pašlaik sindroma etioloģija nav zināma.
PFAPA sindroms parasti sākas agrā bērnībā (vecumā no 2 līdz 5 gadiem) un mēdz būt biežāks vīriešu vidū.
PFAPA raksturo atkārtots drudzis (parasti virs 38 ° C), kam seko simptomi, kas skar galvu un kaklu, piemēram, iekaisis kakls, čūlas un čūlas mutes dobumā un laterālo kakla limfmezglu palielināšanās.
Sindroms var saglabāties vairākus gadus: febrilas epizodes ilgst no 3 līdz 6 dienām, un tās atkārto aptuveni ik pēc 28 dienām.
PFAPA izraisa nogurumu, drebuļus un dažkārt sāpes vēderā un galvassāpes. No febrilām epizodēm pacientiem ir labas veselības stāvoklis un augšana ir normāla.
Sindroma diagnoze ir balstīta uz klīnisko attēlu. Flogozes rādītāji (piemēram, C-reaktīvais proteīns un ESR) ir paaugstināti febrilās epizodes laikā, bet ne starpkultūru periodā.
Neitropēnija, elpošanas koka pazīmes vai citi simptomi (piemēram, caureja, izsitumi un klepus) nav novēroti PFAPA sindromā; viņu klātbūtne liecina, ka viņi saskaras ar citu patoloģiju.
Ārstēšana nav obligāta, un tā var ietvert antibiotiku, kortikosteroīdu, cimetidīna un tonsilektomijas lietošanu (ar vai bez adenoidektomijas). Pacientiem ir tendence dziedēt bez sekām.
Visbiežāk sastopamie simptomi un pazīmes *
- kumeļu ienāšiem
- Perorālā ortopēdija
- astēnija
- ESR pieaugums
- drebuļi
- Sāpes vēderā
- faringīts
- drudzis
- Iekaisis kakls
- Galvassāpes
- Masa vai pietūkums kaklā
