vispārinājums
Ilgs QT vai ilgs QT sindroms ir reta sirds slimība, kas izraisa kambara depolarizācijas / repolarizācijas laikus. Citiem vārdiem sakot, tiem, kas cieš no QT ilgstoša sindroma, ir sirds, kuras kamrieši ilgāk nekā parasti atpūsties pēc pirmā kontrakcijas, un lai sagatavotos nākamajai kontrakcijai.
Ilgs QT var būt iedzimts vai iegūts stāvoklis.
Raksturīgi simptomi ir: sinkope, sirdsklauves un epilepsijas epizodes.
Diagnostikas pārbaude, kas ļauj to identificēt, ir elektrokardiogramma: nosaukums "garais QT" ir saistīts ar konkrētu elektrokardiogrāfijas pazīmju.
Terapija ir atkarīga no tā, vai ilgstošais QT ir iedzimts vai iegūts.
Sirds anatomiskā un funkcionālā atsaukšana
Sirds ir nevienlīdzīgs orgāns, ko var iedalīt četrās dobumos (labajā pusē, kreisajā atriumā, labajā kambara un kreisā kambara) un kas sastāv no ļoti specifiska muskuļu auda - miokarda .
Miokarda īpatnība ir tās spēja radīt un autonomi vadīt nervu impulsus atriju un kambara kontrakcijai .
Šo impulsu avots, kas ir salīdzināms ar elektriskajiem signāliem, atrodas sirds labās atrijas līmenī un tiek saukts par priekškambaru sinusa mezglu .
Atriatīvā sinusa mezgla uzdevums ir skenēt pareizo sirds kontrakcijas biežumu ( sirdsdarbības ātrumu ) tā, lai garantētu normālu sirds ritmu.
Parastais sirdsdarbības ātrums ir pazīstams arī kā sinusa ritms .
Lai vislabāk gūtu panākumus kontraktilajā darbībā, pirmsdziedzera sinusa mezgls izmanto dažus elektrisko impulsu šķirošanas centrus. Šie centri ir atrioventrikulārais mezgls, Viņa un Purkinje šķiedru kopums, kas kopā ar priekškambaru sinusu mezglu veido tā dēvēto sirds elektrības vadīšanas sistēmu .
Attēls: sirds elektriskās vadīšanas sistēmā priekškambaru mezgls veido galveno pjedestāla centru (marķieris, jo tas skenē sirds ritmu); no otras puses, atrioventrikulārais mezgls, Viņa saišķis un Purkinje šķiedras ir sekundārie marķieru centri, jo tie ir atkarīgi no priekškambaru sinusa mezgla.
Kas ir garš QT?
Ilgs QT vai ilgs QT sindroms ir reta sirds slimība, kas rodas sakarā ar neparastu elektrisko signālu vadīšanu gar miokardu un kas var izraisīt sirds ritma traucējumu ( aritmijas ) rašanos.
NOSAUKUMA IZCELSME
Ārsti izdomāja terminu "garš QT", atsaucoties uz īpatnējo elektrokardiogrāfijas noteikšanu cilvēkiem ar garu QT sindromu (skatīt nodaļu par diagnozi).
Cēloņi
Sirdsdarbības atrimas un kambari atšķiras dažādos laikos.
Pēc katras kontrakcijas - fenomens, ko fiziologi sauc par depolarizāciju - viņiem ir nepieciešams zināms laiks, lai reaģētu uz citu kontrakciju. Šajā laikā muskuļu šķiedras, kas veido atriju un kambari, atpūsties.
Ja fizioloģijā kontrakcija ir pazīstama kā depolarizācija, relaksāciju sauc par repolarizāciju .
Veseliem cilvēkiem no sirds viedokļa atrija un kambara depolarizācija un repolarizācija notiek ar noteiktu laiku, un šis laiks ir atsauce, kas norāda uz normalitāti.
Cilvēki ar ilgu QT ir šīs laika izmaiņas: šajā gadījumā kambara depolarizācijas / repolarizācijas process aizņem vairāk laika, nekā nepieciešams, tāpēc tas atpaliek no parastā.
Iespējamais aritmiju cēlonis indivīdiem ar garu QT ir tieši tas aizkavējums kambara depolarizācijā / repolarizācijā.
KAS IR PILNVEIDOŠANA REPOLARIZĀCIJĀ: INFORMĀCIJA PAR FYSIOLOĢIJU
Prēmija: miokarda muskuļu šūnās ir nelielas poras uz membrānas, ko sauc par jonu kanāliem, kas ļauj izdalīt nātrija, kalcija un kālija jonus.
Šo jonu pāreja no iekšpuses uz šūnām un otrādi ir tas, kas ļauj muskuļu šķiedras sašaurināties un atslābināties.
Fiziologi jau sen ir pētījuši, kas ir šūnu mehānisms, kas nosaka aizkavēšanos kambara depolarizācijā / repolarizācijā un ir norādījis uz diviem iespējamiem alternatīviem iemesliem:
- Vairumā gadījumu kavēšanās notiek pēc kālija jonu kanālu darbības traucējumiem.
- Nelielā skaitā gadījumu kavēšanās ir nātrija kanālu darbības traucējumu sekas.
QT LONG HEREDITARY
Daudzi zinātniskie pētījumi ir parādījuši, ka ilgi QT parasti ir iedzimts stāvoklis, kas tiek pārnests no viena no diviem vecākiem pēcnācējiem (bērniem).
Saskaņā ar šiem pētījumiem gēni, kas iesaistīti garās QT iedzimtajā transmisijā, būtu 17, bet iespējamās mutācijas (ti, genoma izmaiņas) būtu aptuveni simts.
Gēnu, kas ir atbildīgs par iedzimtu ilgu QT, uzdevums ir sintezēt proteīnus, kas veido jonu kanālus, balstoties uz miokarda muskuļu šūnām.
Ņemot to vērā, lasītājs var saprast, kāpēc šo gēnu mutācija izraisa kanālu, kas pārvadā kāliju vai nātriju, darbības traucējumus.
Pētnieki identificēja divus iedzimtu garu QT veidus:
- Romano Ward sindroms . Tā ir visizplatītākā iedzimta forma.
- Jervell un Lange Nielsen sindroms .
Zinātkāre: 75% ilgu QT sindroma gadījumu seko mutācijām 3 no 17 gēniem, kas iesaistīti stāvokļa iedzimta stāvokļa parādīšanā.
QT ilgstošs
Garais QT var būt arī iegūts stāvoklis, ti, tas ir attīstījies visa mūža garumā, pateicoties kādam iedarbības faktoram.
Ilgstoša QT sindroma gadījumā iegūtā stāvokļa izraisītāji ir vairāki medikamenti (vairāk nekā 75), tostarp:
- Antibiotikas
- Antidepresanti un antipsihotiskie līdzekļi
- antihistamīna
- Diurētiskie
- Zāles normālas sirds ritma uzturēšanai
- Zāles holesterīna līmeņa pazemināšanai asinīs (holesterīna līmeni pazeminošas zāles)
- Zāles diabēta ārstēšanai
Ārsti un speciālisti sirds fizioloģijas jomā uzskata, ka cilvēkiem, kuriem ir ilgstošs QT, pēc dzimšanas līdz iepriekšminētā stāvokļa attīstībai pēc uzskaitīto zāļu lietošanas ir sirds predisponēta.
Turklāt tas izskaidro, kāpēc ne visiem indivīdiem, kas lieto iepriekš minētās zāles, rodas ilgs QT sindroms.
RISKA FAKTORI
Tie ir ilgtermiņa QT riska faktors:
- Fakts, ka ir viens vai vairāki pirmās pakāpes radinieki, kuriem ir mantojuma forma.
- Viena vai vairākas no tām zālēm, kas var izraisīt ilgstošu QT.
- Kālija un citu jonu līmeņa asinīs izmaiņas.
epidēmioloģija
Saskaņā ar dažiem statistiskiem pētījumiem iedzimts garais QT ir sirds stāvoklis, kas skar vienu cilvēku ik pēc 2000 .
Simptomi un komplikācijas
Ilgs QT var būt gan asimptomātisks (ti, bez simptomiem un acīmredzamām pazīmēm), gan simptomātisks .
Simptomātiski (mazākums gadījumu) visbiežāk sastopamās izpausmes ir ģībonis (vai sinkope), sirdsklauves un epilepsijas lēkmes.
Šīs izpausmes, īpaši sinkope, parasti parādās bez brīdinājuma.
ILGTERMIŅA DROŠĪBAS APGROZĪJUMS
Pacientiem ar ilgu iedzimtu simptomātisku QT klīnisko izpausmju vecums ievērojami atšķiras atkarībā no subjekta: dažos gadījumos simptomi un pazīmes parādās dažas nedēļas pēc dzimšanas; citos gadījumos - bērnības vai pieauguša vecuma laikā.
Daudzi cilvēki ar simptomātisku iedzimtu QT piedzīvo pirmās slimības 40 gadu vecumā. To iemesls joprojām ir neskaidrs.
Sarežģījumi
Gariem QT var būt divas galvenās komplikācijas, kas sastāv no:
- Tā sauktais " gala vērpes ". Tas ir aritmija, precīzāk, kambara tahikardija. Tās klātbūtne izraisa asins plūsmas samazināšanos uz smadzenēm, ko izraisa smaga sirdsdarbības samazināšanās.
- Ventrikulārās fibrilācijas sākums. Tā ir vēl viena aritmija, kas ir ļoti nopietna un kas būtiski maina sirds ritmu. Ventrikulārā fibrilācija bieži ir iemesls parādībai, ko sauc par pēkšņu nāvi .
KĀ PIEŅEMTIES UZ DOKTORA?
Viņiem jāsazinās ar ārstu:
- Tie, kas pēkšņi piedzīvo sinkopes, epilepsijas un sirdsklauves epizodes.
- Tie, kas pieder pie ģimenēm, kur notiek ilgs QT.
diagnoze
Garas QT diagnozes laikā ir svarīgi gan fiziskā pārbaude, gan medicīniskā vēsture (anamnēze).
Tomēr, lai izdarītu galīgu secinājumu, ir jāizmanto elektrokardiogramma (EKG), jo tikai šis diagnostikas tests ļauj izskaidrot šaubas vai nenoteiktību.
ELEKTROCARDIOGRĀMU SVARĪBA
Elektrokardiogramma atklāj sirds ritmu un elektrisko aktivitāti, uzzīmējot raksturīgu rakstu uz diagrammas papīra.
Veselas sirds ritma un elektriskās aktivitātes izsekošanai ir 5 attiecīgie elementi, ko sauc par viļņiem, kas atkārtojas ar regulāriem. Viļņi tiek identificēti ar lielajiem burtiem P, Q, R, S un T.
Ar zemāk redzamā attēla palīdzību lasītājs var novērtēt, kas ir viļņu izkārtojums, un ievērojiet, kā starp tiem ir zināms attālums, kas identificēts ar terminu intervālu .
Diagrammas papīra loksnes intervāla garums norāda šī intervāla ilgumu .
 |
| Normāla elektrokardiogrammas intervālu ilgums: |
|
Ir svarīgi uzsvērt, ka noteikta attāluma saglabāšana starp diviem viļņiem - tātad vienmēr vienmērīgu intervālu klātbūtne - liecina par normālu sirdsdarbību ; no otras puses, pārmērīga pagarināšana vai viena un tā paša attāluma saīsināšana norāda uz izmaiņām.
Šajā ziņā pat viļņa izskata izmaiņas liecina, ka sirds darbojas neparasti.
Atgriežoties pie ilga QT, cilvēka ar šo sirds slimību EKG ir daudz ilgāki QT intervāli nekā redzamajiem QT intervāliem, kas iegūti veselīgas sirds elektrokardiogrāfiskajā modelī.
QT izsaka kambara depolarizācijas un repolarizācijas laiku.
Tagad, ja ir taisnība, ka intervāla garums norāda tā ilgumu, QT intervāls, kas ir garāks par normālu, nozīmē, ka tas ilgst ilgāk nekā parasti un ka kambara depolarizācijas / repolarizācijas process ir lēnāks, aizkavēts.
Attēls: cilvēka ar garu QT elektrokardiogramma. Personas ar veselīgu sirdi QT intervāls ilgst no 0, 37 sekundēm līdz 0, 42 sekundēm. Personas ar garu QT QT intervālu ilgums pārsniedz 0, 42 sekundes.
ārstēšana
Iedzimta ilgstoša QT terapija ietver dažu konkrētu zāļu lietošanu un dažos gadījumos arī specifisku ķirurģisku procedūru īstenošanu.
No otras puses, iegūtā ilgstošā QT terapija ir daudz triviālāka, pārtraucot farmakoloģisko devu, kas izraisa sirds anomāliju. Skaidrs, ka šādās situācijās, ja pacients aizņem vairāk nekā vienu potenciāli atbildīgu narkotiku, ārstam ir jāizpēta, kāda ir precīza medicīna, kas izraisa simptomus un iesaka to lietošanu.
Ieteikumi tiem, kam ir garš QT:
- Nelietojiet kontakta sportu
- Neveiciet īpaši smagus fiziskos vingrinājumus
- Izvairieties no stresa situācijām
- Izvairieties lietot instrumentus ar pārsteidzošiem trokšņiem (piemēram, modinātājiem)
- Pirms jebkuru zāļu lietošanas konsultējieties ar ārstu
NARKOTIKAS UN CITI, KAS IZSTRĀDĀTI ILGTERMIŅA QT
Iedzimtas garas QT zāles ietver beta blokatorus un meksiletīnu .
Turklāt, ja traucējumi ietekmē jonu kālija kanālus, ārsti mēdz noteikt arī kālija bagātinātājus.
Ķirurģija ilgstošam QT
Iespējamās ķirurģiskās iejaukšanās ilgstoši mantojamā QT sastāvā ir:
- Elektrokardiostimulatora vai implantējamas kardiovertera defibrilatora uzstādīšana.
- Tā sauktā kreisā simpātiskā sirds denervācija . Tā ir ļoti delikāta operācija, kas ietver dažu nervu galu izņemšanu, kas spēj mainīt sirdsdarbības ātrumu. To lieto, lai samazinātu pēkšņas nāves risku.
prognoze
Prognoze dažādiem pacientiem ir atšķirīga. Dažiem ilgi QT ir asimptomātiska.
Citiem pacientiem tas izraisa nopietnus simptomus un pat nāvi.
