Kas ir Becker nevus
Beckera dzimumzīme, kas pazīstama kā "Becker melanoze", ir labdabīgs ādas bojājums, kas izpaužas kā vienpusēja hiperpigmentēta vieta (ti, skar tikai vienu ķermeņa pusi). Precīzāk, šis bojājums ir vēža sākuma epitēlija dzimumorgānu (epidermas un folikulu) veids. No histoloģiskā viedokļa Beckera dzimumorgāns ir saistīts ar epidermas hipermelanozi, ti, atkarīgu no vietējās melanīna koncentrācijas palielināšanās.
Becker dzimtene galvenokārt skar vīriešus, kuriem sākas bērnība vai pusaudža vecums, un vairumā gadījumu tas notiek pēc ilgstošas saules iedarbības.
Sākotnēji tas parādās kā neregulāra pigmentācija (melanoze vai hiperpigmentācija), kas atrodas galvenokārt uz krūtīm, stumbra augšdaļā vai plecā, pat ja var ietekmēt citas ķermeņa daļas. Pēc tam uz 1-2 gadiem traipu tendence pakāpeniski un neregulāri paplašinās, kļūst biezāka, tumšāka un ļoti mataina (hipertrichoze). Beckera dzimumzīme, kas pārstāv labdabīgu bojājumu, nav nepieciešama ārstēšana, bet tā ir jānosaka diagnostikas posmā un pastāvīgi jāuzrauga.
funkcijas
Becker nevus parādās kā plakana vieta (līdzīga ādas dzimumzīmei), ko raksturo gaiši brūngana pigmentācija (kafijas piens), kas ir viendabīga, ar norobežotām un neregulārām (ēnainām) kontūrām. 50% gadījumu Becker nevus pārklāj ar termināliem matiem, dažreiz ļoti bieziem, kā rezultātā ir raksturīga "hipertrichoze", bet citos priekšmetos tā var palikt stabila visā dzīves laikā. Acne vai folikulīts var parādīties arī tās kontekstā.
- Beckera dzimumorgāns ir biežāk sastopams vīriešiem: vienā pētījumā ziņots par 0, 52% izplatību vīriešiem vecumā no 17 līdz 26 gadiem.
- Brūns plāksteris bieži vien parādās ar vienpusēju lokalizāciju, kas novietota uz pleca, krūšu un scapular rajonā. Retos gadījumos Becker nervs var būt divpusējs vai daudzkārtējs, bet formas, kas respektē ģimenes pārraidi, ir ārkārtas.
- Bojājuma diametrs var būt no dažiem milimetriem līdz daudziem centimetriem, dažkārt aptverot aizmugures vai krūškurvja augšējo daļu.
- Parasti bojājums parādās 20 gadu vecumā un tam ir tendence kļūt nedaudz tumšāka, jo palielinās epidermas melanīns. Dažos gadījumos pieaugušajiem var rasties pigmentācijas samazināšanās.
- Bekera dzimumorgāns ir asimptomātisks un tikai retos gadījumos ziņots par niezi.
No histoloģiskā viedokļa:
- Epidermai piemīt viegla acantoze (palielinās šūnu slānis) un mainīgā hiperkeratoze (epitēlija slāņa sabiezējums);
- Bazālais slānis demonstrē hiperpigmentāciju, ko izraisa melanīna palielināšanās (ti, melanīna pigmenta palielināšanās keratinocītos). Reizēm var konstatēt arī bazālo melanocītu skaita pieaugumu.
- Hipertrichoze korelē ar morfoloģiski normālu folikulu vienību skaita pieaugumu.
- Dermas līmenī var atrast ādas gludās muskulatūras hiperplāziju un melanofāgu klātbūtni papilāru dermā ("melanofāgi" ir šūnas, kas iejaucas normālā ādas aizsardzībā un absorbē fagocītus).
Cēloņi
Beckera dzimumorgāns ir parasti iegūtās ādas pigmentācijas izmaiņas (reti ir iedzimts). Bieži vien bojājums parādās pusaudža vecumā, vispirms kā pigmentēts plāksteris, pēc tam ar gala matu augšanu. Daži uzskata, ka Bekera dzimtenes izcelsme ir saistīta ar neidentificētu ģenētisko defektu. Tiek pieņemts, ka notikumus, kas nosaka bojājuma attīstību, var aktivizēt ar cirkulējošiem androgēniem (vīriešu hormoni, piemēram, testosterons), tāpēc Beckera dzimumorgānu mātītēm ir tendence rasties galvenokārt vīriešiem pubertātes laikā un kopā ar citiem apstākļiem, kas ir jutīgi pret viņu darbība (piemēram, hipertrichoze un pinnes). Turklāt ir ziņots par ievērojamu androgēnu receptoru skaita pieaugumu kaitējuma kontekstā. Medicīniskās zināšanas un dokumentācija, kas attiecas uz šo dermatoloģisko traucējumu, joprojām ir nepietiekama, pateicoties vairākiem dažādiem faktoriem: nesenā definīcija (1948. gads), bojājuma zema izplatība un nežēlīgs raksturs. Šo iemeslu dēļ Beckera dzimumorgānu fiziopatoloģija joprojām ir neskaidra.
diagnoze
Diagnozes noteikšanai parasti ir pietiekams novērtējums par bojājuma vecumu, atrašanās vietu un stabilu raksturu. Ādas biopsija sniedz histoloģisku apstiprinājumu un palīdz atšķirt to no citām klīniskām vienībām. Diferenciāldiagnoze tiek veikta attiecībā uz:
- McCune-Albright sindroms : tas izpaužas kā milzīgas kafejnīcas-piena plankumi uz ādas, kas jau ir no dzimšanas.
- Pityriasis versicolor : virspusēja ādas infekcija, ko raksturo ādas pigmentācijas izmaiņas. Salīdzinājumā ar Becker nevu, tai parasti ir simetriskas un nedaudz zvīņainas plankumi.
- Vidēja vai liela iedzimta melanocītu dzimumzīme : pigmentēta neoformācija, kas ir no dzimšanas.
ārstēšana
- Becker nevus uzskata par labdabīgu bojājumu, tāpēc ārstēšana nav nepieciešama, izņemot estētiskus apsvērumus.
- Bojājuma pigmentācija ir mazāk acīmredzama, ja skartā teritorija ir pasargāta no saules iedarbības, lai netraucētu miecēšanu.
- Aknes, kas saistītas ar Beckera dzimumorgānu (ti, bojājuma līmenī), var ārstēt ar parastām terapijām. Visnopietnākajās formās ir iespējams iekšķīgi lietot izotretinoīnu.
- No estētiskā viedokļa var izmantot atkārtotas ārstēšanas ar lāzera epilāciju vai elektrolīzi, kas var palīdzēt samazināt un / vai neatgriezeniski novērst pārmērīgus matus no hipertrichozes skartā reģiona.
- Dažkārt pigmentāciju var samazināt vai izvadīt ar dažādiem lāzerterapijas veidiem, bet rezultāts ir ļoti mainīgs, ne vienmēr ir efektīvs un pat var tikt saasināts.
- Ja klīniskais attēls to atļauj, var novērtēt bojājuma noņemšanu, kam seko ādas transplantācija. Tomēr vairumā gadījumu nav iespējams ķirurģisko terapiju izmantot, pateicoties lielajam Beckera dzimumorgānu paplašinājumam.
Bekera nevusa sindroms
Bekera nevusa sindroms attiecas uz retu un sarežģītu slimību, kas sastāv no bojājuma sasaistes ar dažādām ādas attīstības, nervu sistēmas, skeleta, sirds un asinsvadu un urogenitālās sistēmas izmaiņām. Praksē šīs papildu anomālijas ietekmē audus, kas iegūti no tāda paša veida embriju šūnām, ektodermu.
Beckera nevusa sindroms var rasties ar izpausmēm, kas ietekmē dažādas struktūras, piemēram:
- Gludās muskulatūras Hamartoma (gludas muskulatūras audu hiperplāzija, kas parādās kā atklāts, hiperpigmentēts plāksne, bieži pārklāta ar matiem);
- Spina bifida, karinēta krūškurvja (krūšu kurvja deformācija, ko raksturo krūšu priekšējā izvirzījums) un pectus excavatum (krūšu kurvja iedzimta anomālija, kur krūšu kaula ir vērsta uz iekšpusi pret mugurkaulu);
- Krūšu hipoplazija (samazināta piena dziedzeru attīstība);
- Virsnieru hiperplāzija (ko raksturo steroīdu hormonu biosintēzes traucējumi);
- Ekstremitāšu, stumbra vai sejas asimetrija;
- Zarnu trūce;
- Piederumu sēklinieku sēklinieki un papildu nipeļi (polietilija).
prognoze
No prognostiskā viedokļa Beckera dzimumorgāns ir nemainīgs uz nenoteiktu laiku. Ārstam ir jāinformē pacienti, ka Becker melanoze ir labdabīga vienība un nav nepieciešama ārstēšana, izņemot tikai estētiskus apsvērumus. Tomēr, tāpat kā jebkuram neparastam augšanas procesam, kas ietekmē ādu, Beckera dzimumakts ir regulāri jāpārbauda, un par jebkādām pēkšņām tās izskatu izmaiņām jāziņo ārstam.
