autoimūnās slimības

Sistēmiskā sarkanā vilkēde

Kas ir LES?

Termins lupus vēsturiski pirmo reizi tika izmantots, lai norādītu uz bojājumu sejai, kas ar noteiktu iztēli tika uzskatīta par līdzīgu tam, ko izraisījis vilka iekost.

LES ( sistēmiskā sarkanā vilkēde ) ir sistēmiska iekaisuma slimība, ti, izplatījusies visā ķermenī, kas izpaužas kā ļoti dažādi klīniskie attēli. To raksturo autoantivielu klātbūtne, proti, antivielas pret organisma parastajām sastāvdaļām, piemēram, dažas audu sastāvdaļas, īpaši šūnu kodols. Visbiežāk raksturīgās autoantivielas ir vērstas pret DNS.

Sistēmiskā sarkanā vilkēde izraisa visu rasu indivīdus, dod priekšroku sievietes dzimumam (8-9 reizes biežāk sievietēm nekā vīriešiem), un tā notiek ļoti atšķirīgā vecumā (no 0 līdz 76 gadiem) ar maksimālo no 10 līdz 40 gadiem.

Ieskats

CauseSintomiDiagnosiCureFarmaci

Cēloņi

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes izraisītie iemesli nav zināmi, bet ir redzams, ka tas ir atkarīgs no vairākiem faktoriem (daudzfaktoru):

  • Ģenētiskie faktori : zināma zināma šī slimība.

  • Vides faktori : apmēram vienā trešdaļā pacientu sistēmiskās sarkanās vilkēdes izpausme vai tās paasināšanās notiek pēc ilgstošas ​​saules vai ultravioleto staru iedarbības (sauļošanās lampas).

  • Narkotikas : dažas zāles var izraisīt lupus līdzīgu izpausmi (hidralazīns, prokainamīds, alfa-metildopa, PAS, pretkrampju līdzekļi un D-penicilamīns). Šo formu klīniskais attēls ir ļoti līdzīgs klasiskajam, bet mazāk smagajam lupusam.

  • Vīrusu darbība : Sistēmiskās sarkanās vilkēdes sākumā vīrusi (masaliņas, paramiksovīruss) uzņemas nozīmīgu lomu.

  • Dzimumhormonu loma : tas, ka SLE ir deviņas reizes biežāk sastopams sievietēm nekā vīriešiem, šķiet, ir saistīts ar dzimumhormonu spēju modulēt imūnreakciju, stimulējot autoimūnu slimību rašanos, tāpēc arī SLE, sievietes dzimumhormoni, īpaši estrogēni, un vīriešu dzimuma hormoni, īpaši testosterons.

Dažādu veidu autoantivielu klātbūtne ir galvenais sistēmiskās sarkanās vilkēdes pazīme. To vidū ir ļoti svarīgi tie, kas vērsti pret šūnu kodola sastāvdaļām, ko sauc par antivielu antivielām (ANA vai ANF saīsinājumā). Šīs autoantivielas ir dažāda veida un reaģē pret molekulām, kas atrodas kodolā, īpaši DNS, bet arī pret kodola proteīniem, ko sauc par histoniem. Ir arī citas autoantivielas, kas vērstas pret šūnu citoplazmā ietilpstošām vielām, jo ​​īpaši RNS molekulām, un sauc par anti-citoplazmas antivielām, un, visbeidzot, antivielas pret koagulācijas proteīniem, ko sauc par lupiskām antikoagulantiem, pret sarkanajām asins šūnām, limfocītiem, trombocītiem, un pret konkrētām molekulām, kas pieder dažādiem orgāniem (vairogdziedzera, aknu, virsnieru dziedzeru, kuņģa, muskuļu).

Tiklīdz tika uzskatīts, ka šīs autoantivielas var tieši iznīcināt savus mērķus; tā vietā ir redzams, ka viņi nespēj iekļūt dzīvās šūnās, jo tās bloķē ārējā membrāna. Tomēr tie saistās ar DNS šūnām, kas veido struktūras, ko sauc par kompleksu antigēnu (ko pārstāv DNS) - antivielas (kas ir LES antiviela). Šos kompleksus var nogulsnēt dažādās vietās, jo īpaši nierēs, izraisot nopietnus ievainojumus, kas ir sistēmiskās sarkanās vilkēdes simptomu pamatā.