vispārinājums
Medulloblastoma ir reta smadzeņu audzēja veids, kas, visticamāk, nāk no nediferencētām smadzeņu cilmes šūnām.
Tā pieder pie tā sauktajiem primitīvajiem smadzeņu neuroektodermālajiem audzējiem, kas ir ļoti straujš ļaundabīgs audzējs ar augstu infiltrācijas spēku.
Attēls: cilvēka smadzenis.
Tas ir izplatītāks jauniešiem un, vēlams, ietekmē vīriešu dzimumu.Tas var ietvert dažādus simptomus, atkarībā no audzēja masas smadzeņu lieluma un stāvokļa. Parasti slimniekiem ir galvassāpes, vemšana, motora un koordinācijas traucējumi un redzes problēmas.
Tiklīdz tiks identificēta precīza meduloblastomas vieta, sākas terapija, kas gandrīz vienmēr sastāv no audzēja ķirurģiskas noņemšanas un pēcoperācijas staru terapijas.
Ķīmijterapija ir paredzēta īpašiem gadījumiem.
Īss norādījums uz smadzeņu audzējiem
Runājot par smadzeņu audzējiem vai smadzeņu audzējiem vai smadzeņu audzējiem, mēs runājam par labvēlīgām vai ļaundabīgām audzēju šūnu masām, kas ietekmē smadzenes (ti, zonu starp telencephalonu, diencephalonu, smadzeņu un smadzeņu šūnu) vai muguras smadzenēm . Kopā encefalons un muguras smadzenes veido centrālo nervu sistēmu ( CNS ).
Ģenētisko mutāciju augļi, no kuriem ļoti precīzi nav zināms, smadzeņu audzēji var:
- tie ir tieši no centrālās nervu sistēmas šūnas (šajā gadījumā mēs runājam arī par primārajiem smadzeņu audzējiem );
- rodas no ļaundabīga audzēja, kas atrodas citās ķermeņa vietās, piemēram, krūtīs (šajā otrajā gadījumā tos sauc arī par sekundāriem smadzeņu audzējiem ).
Ņemot vērā centrālās nervu sistēmas ārkārtīgo sarežģītību un lielo skaitu dažādu šūnu, kas to veido, pastāv dažādi smadzeņu audzēju veidi: saskaņā ar jaunākajiem aprēķiniem no 120 līdz 130.
Neskatoties uz to ļaundabīgo spēku vai ne, smadzeņu audzēji gandrīz vienmēr tiek noņemti un / vai ārstēti ar staru terapiju un / vai ķīmijterapiju, jo tie bieži izraisa neiroloģiskas problēmas, kas nav saderīgas ar normālu dzīvi.
Kas ir medulloblastoma?
Medulloblastoma ir smadzeņu audzēja veids, kas saskaņā ar jaunākajiem pētījumiem būtu no smadzeņu cilmes šūnām; smadzeņu cilmes šūnas ir līdzvērtīgas cilmes šūnām, tāpēc tās ir nenobriedušas un vēl nav pilnībā diferencētas.
Ļoti ļaundabīga rakstura meduloblastomas ir galvenie audzēja kategorijas pārstāvji, kas identificēti ar angļu akronīmu PNET, kas itāļu valodā nozīmē: encefalona primitīvos neuroektodermālos audzējus .
smadzenītes
Smadzenes ir viena no četrām smadzeņu galvenajām struktūrām, tāpēc tā ir daļa no centrālās nervu sistēmas.
Pamatojoties uz galvaskausa dobuma postero-sliktāko daļu, tas kontrolē motora aktivitāti visos tās aspektos: brīvprātīgas kustības, muskuļu tonuss, līdzsvars, refleksu aktivitātes un viscerālā kustība.
Turklāt šķiet, ka tā ir iesaistīta arī mācīšanās, valodas un uzmanības prasmēs.
epidēmioloģija
Medulloblastoma ir ļoti reta smadzeņu audzēja; Faktiski, ik gadu ar 2 cilvēkiem uz vienu miljonu iedzīvotāju, tas veido tikai 1% no visiem centrālās nervu sistēmas audzējiem (NB: centrālās nervu sistēmas audzēji vai primārie smadzeņu audzēji ir sinonīmi).
Lai gan tas var ietekmēt arī pieaugušos, tas ir jauniešiem raksturīgs audzējs. Turklāt statistika saka, ka tā ir otrajā vietā visbiežāk sastopamo jauniešu smadzeņu audzēju (18%) un pirmajā vietā biežāk sastopamo ļaundabīgo smadzeņu audzēju, kas ietekmē bērnus, vērtējumā.
Pieaugušajiem vidējais vecums ir no 20 līdz 44 gadiem; medulloblastoma gados vecākiem cilvēkiem ir reāla retums.
Attiecībā uz nepilngadīgajiem mazuļiem un medulloblastomām, 70% no šiem ļaundabīgajiem audzējiem diagnosticē indivīdus, kas jaunāki par 10 gadiem.
Vēl nezināmu iemeslu dēļ vīrieši slimo vairāk nekā sievietes. Faktiski 62% gadījumu slimība skar vīrietis.
Cēloņi
Tāpat kā jebkurš ļaundabīgs audzējs, medulloblastoma ir ģenētiskas DNS mutācijas rezultāts, kas spēj uzsākt patoloģisku šūnu dalīšanos un augšanas procesu. Kas tieši izraisa šo ģenētisko mutāciju, joprojām ir noslēpums.
RISKA FAKTORI
Pēc daudzu klīnisko gadījumu analīzes ārsti un pētnieki ir secinājuši, ka ir dažas situācijas, kas definējamas ar terminu “riska faktori”, kas var ietekmēt meduloblastomu.
Šādā gadījumā šīs situācijas ir:
- Cieš no Turcot sindroma vai Gorlin sindroma . Tās ir divas iedzimtas slimības (tas ir, kopš dzimšanas), kas, īpaši otrajā gadījumā, nosaka plašu audzēju klāstu.
- Būt vīrietis . Iepriekš ir redzams, ka vairāk nekā pusi no visiem medulloblastomas gadījumiem sedz vīrieši.
- Esiet kaukāzietis . Baltās ādas bērni saslimst biežāk nekā viņu afroamerikāņu izcelsmes vecums.
Simptomi un komplikācijas
Viens no pirmajiem meduloblastomas efektiem ir intrakraniālā (intrakraniālā) spiediena palielināšanās, pieaugums, kas var rasties audzēja tūskas un / vai cerebrospinālā šķidruma normālas plūsmas traucējumu dēļ.
Augsts intrakraniālais spiediens izraisa dažādus traucējumus, tai skaitā:
- Galvassāpes
- Slikta dūša un vemšana, īpaši no rīta
- Apetītes maiņa
- apātija
Īpaši sākumā šī simptomātika bieži vien liek pilnīgi nepareizā veidā domāt par migrēnu vai kādu no kuņģa-zarnu trakta problēmām.
Kad slimība progresē, ļaundabīgā neoplastiskā masa joprojām palielinās, un parādās citi jauni simptomi un pazīmes - šajā gadījumā tas ir raksturīgi - kā:
- Koordinācijas deficīts . Pacients sāk uzņemties dīvainus gaitus un bieži nokrist.
- Redzes problēmas, jo īpaši diplopija, ti, dubultā redze.
- Papillēma vai optiskās papillas tūska. Optiskā papilla vai optiskā disks ir redzes nerva parādīšanās acs ābolā.
- VI galvas nerva (vai abducenta nerva) un nistagma paralīze . VI galvaskauss ir motoru nervs, kas regulē acu kustību; Nystagms, no otras puses, ir stāvoklis, ko raksturo nejauša, ātra un atkārtota acu kustība.
- Vertigo . Tie ir saistīti ar līdzsvarotu līdzsvaru.
- Sejas jutīguma zudums .
- Personības un uzvedības izmaiņas .
STĀVOKĻA STĀVOKLIS UN IESPĒJA
Simptoma attēla intensitāte un sarežģītība var atšķirties atkarībā no pacienta, atkarībā no audzēja masas stāvokļa un lieluma.
Piemēram, meduloblastoma, kas rodas īpaši tuvu VI galvaskausa nervam, var izraisīt redzes traucējumus, kas ir lielāka nekā medulloblastoma, kas nav gandrīz tikpat tuvu tam pašam galvaskausa nervam.
Sarežģījumi
Tā kā meduloblastoma ir stipri ļaundabīgs audzējs, tam ir augsta infiltratīvā jauda. Tas nozīmē, ka it īpaši, ja tas nav izārstēts laikā, tam ir spēcīga tendence izplatīties smadzeņu zonās, kas atrodas blakus smadzenēm un arī muguras smadzenēm.
No metastazēšanas spējas viedokļa reti izplatās savas neoplastiskās šūnas citos ķermeņa orgānos un audos (pretēji tam, ko varētu domāt, ņemot vērā ļaundabīgo audzēju).
KĀ PIEŅEMTIES UZ DOKTORA?
Medulloblastoma ir vēža veids, kas vispirms ir identificēts un izdzīvošanas cerības ir lielākas .
diagnoze
Saskaroties ar aizdomām par medulloblastomas gadījumu, ārsti sāk diagnostisko izmeklēšanu, rūpīgi pārbaudot un analizējot cīpslu refleksu kvalitāti.
Tad viņi veic acu pārbaudi un uzdod pacientam dažus jautājumus, kuru mērķis ir novērtēt garīgo stāvokli un kognitīvās spējas (pamatojums, atmiņa utt.).
Visbeidzot, lai izkliedētu jebkādas šaubas un zinātu audzēja atrašanās vietu un precīzu lielumu, viņi izmanto īpašus testus, piemēram:
- Kodolmagnētiskā rezonanse
- CT skenēšana (vai datorizēta aksiālā tomogrāfija)
- Audzēja biopsija
- Jostas punkcija
IZMEKLĒŠANAS MĒRĶIS UN TENDONU MĒRĶI, ACĪTES TESTS UN MENTĀLĀS KOGNITĪVAS NOVĒRTĒJUMS \ t
- Fiziskā pārbaude ietver simptomu un pazīmju analīzi, par ko ziņo vai izpauž pacients. Lai gan tas nesniedz konkrētus datus, tas var būt ļoti noderīgs, lai izprastu patoloģijas veidu.
- Ceļu cīņas refleksu pārbaude ir tests, kas palīdz novērtēt neiromuskulāro un koordinācijas traucējumu esamību vai neesamību.
- Caur acu pārbaudi ārsts ievēro redzes nervu un analizē tās iesaistīšanos.
- Garīgā stāvokļa un kognitīvo spēju novērtējums tiek veikts ar nolūku saprast, kura centrālās nervu sistēmas zona var būt izveidojusi audzēju. Piemēram, atmiņas traucējumu atrašana varētu liecināt par neiroloģisku problēmu, kas atrodas īslaicīgajās daivās, nevis parietālās lobās un tā tālāk.
NUCLEAR MAGNETIC RESONANCE (RMN)
Kodolmagnētiskā rezonanse ( NMR ) ir nesāpīgs diagnostikas tests, kas ļauj vizualizēt cilvēka ķermeņa iekšējās struktūras, neizmantojot jonizējošo starojumu (rentgenstari).
Tā darbības princips ir diezgan sarežģīts un ir balstīts uz magnētisko lauku radīšanu, kas izstaro signālus, ko detektors var pārveidot attēlos.
Encefalona un medulas magnētiskā rezonanse sniedz apmierinošu priekšstatu par šiem diviem nodalījumiem. Tomēr dažos gadījumos, lai uzlabotu vizualizācijas kvalitāti, var būt nepieciešams injicēt kontrastvielu šķidrumu vēnā. Šādās situācijās tests kļūst minimāli invazīvs, jo kontrasta šķidrumam (vai vidējam) var būt blakusparādības.
Klasiskā kodolmagnētiskā rezonanse ilgst aptuveni 30-40 minūtes.
TAC
CT skenēšana ir diagnostikas procedūra, kas izmanto jonizējošo starojumu, lai izveidotu ļoti detalizētu ķermeņa iekšējo orgānu trīsdimensiju attēlu.
Lai gan tas ir nesāpīgs, to uzskata par invazīvu rentgenstaru iedarbības dēļ (NB: kuru devas nekādā ziņā nav nenozīmīgas salīdzinājumā ar parasto rentgenogrammu). Turklāt, tāpat kā MRI, var būt nepieciešams izmantot kontrastvielu, nevis bez iespējamām blakusparādībām, lai uzlabotu displeja kvalitāti.
Klasiska CT skenēšana aizņem apmēram 30-40 minūtes.
biopsija
Audzēja biopsija sastāv no neoplastiskās masas šūnu parauga savākšanas un histoloģiskās analīzes laboratorijā. Tas ir vispiemērotākais tests, ja vēlaties atgriezties pie precīza (labdabīga vai ļaundabīga) un audzēja smaguma pakāpes.
Medulloblastomas gadījumā paraugu ņemšana parasti notiek CT skenēšanas laikā - tas nodrošina ļoti precīzu savākšanu - un nepieciešama neliela, bet smalka galvas operācija.
Kā izskatās audzējs?
Histoloģiskā laboratoriskā izmeklēšanā medulloblastoma izpaužas kā ciets audzējs, krāsā ir pelēkbrūna, un tajā ir šūnas ar nelielu citoplazmu un ļoti augstu mitotisko spēju (ti, sadalījumu).
LUMBAR PUNKTS
Jostas punkcija ir cerebrospinālā šķidruma (vai CSF) parauga ņemšana un tās analīze laboratorijā.
Lai noņemtu šķidrumu, tiek izmantota adata, ko ārsts ievieto starp jostas skriemeļiem L3-L4 vai L4-L5. Ievietošanas punktā acīmredzami tiek veikta vietējās anestēzijas injekcija.
Jostas punkcijas izpilde ir ļoti svarīga, jo tā ļauj noteikt, vai meduloblastoma ir izšķīdusi kādu tās neoplastisko šūnu šķidrumā.
ārstēšana
Klasiskā meduloblastomas terapija ietver audzēja masas ķirurģisku noņemšanu, kam seko staru terapijas sesijas un dažreiz pat ķīmijterapijas cikli.
ĶIRURĢIJA
Operācijas mērķis ir novērst visu medulloblastomu vai, ja tas nav iespējams, lielāko daļu audzēja masas.
Noņemšanas kvalitāte ir atkarīga no vismaz diviem faktoriem:
- Pieejama vai nepieejama audzēja masas pozīcija . Medulloblastomu, kas atrodas vietā, kuru ķirurgs ir grūti sasniedzams, var daļēji izņemt.
- Audzēja masas izkliede atlikušajā veselīgajā smadzeņu masā . Jo vairāk sajaukt audzējs atrodas apkārtējos smadzeņu audos, jo grūtāk ir to apmierinoši noņemt. Par laimi, medulloblastomas mēdz veidot savas neoplastiskās masas, tāpēc tās labi izmanto ķirurģisko praksi.
Pēc operācijas tiek plānota pilnīga atpūtas fāze un fizioterapijas rehabilitācijas fāze.
Pirmais ļauj pacientam atgūt un atrast no operācijas atņemtās enerģijas; otrais mērķis ir vismaz daļēji atgūt kustību, muskuļu spēka, līdzsvara sajūtas utt.
Staru terapijas
Audzēja staru terapija ir apstrādes metode, kuras pamatā ir augstas enerģijas jonizējošā starojuma izmantošana, lai iznīcinātu neoplastiskās šūnas.
To veic pēc meduloblastomas ķirurģiskas noņemšanas, to var attiecināt uz visu smadzenēm un muguras smadzenēm (ja ārstējošais ārsts uzskata, ka audzējs var būt izkliedējis dažas tās šūnas citās centrālās nervu sistēmas zonās).
Pacientam staru terapija ietver:
- Ārkārtas nogurums . Noguruma sajūta turpinās visā staru terapijas laikā un pēc tās.
- Nieze un ādas apsārtums skartajā vietā . Tās ir divas īslaicīgas blakusparādības, kas izzūd neilgi pēc ārstēšanas beigām.
- Matu izkrišana . Atjaunošanai ir jāgaida 2-3 mēneši.
Ķīmijterapija
Ķīmijterapija sastāv no tādu zāļu ievadīšanas, kas spēj nogalināt visas strauji augošās šūnas, tostarp vēža.
Meduloblastomas gadījumā ārsti to pieņem, ja viņi uzskata, ka recidīva (vai recidīva) risks ir augsts vai ja viņi uzskata, ka audzējs ir izplatījis dažus tās šūnas pārējā ķermeņa daļā (metastāzes).
Ļoti maziem pacientiem ir novērots, ka ilgstoša staru terapijas-ķīmijterapijas kombinācija var aizkavēt pacienta fizisko un kognitīvo attīstību un predisponēt nākamo otro audzēju.
Papildu informācija: Medulloblastomas ārstēšanas līdzekļi »
Ķīmijterapijas galvenās blakusparādības
- nelabums
- vemšana
- Matu izkrišana
- Nogurums
- Neaizsargātība pret infekcijām
CITAS PASĀKUMI
Ja medulloblastoma izraisa tūsku ap jums, ārsti var izrakstīt kortikosteroīdu terapiju pirms vai pēc operācijas un staru terapijas.
Kortikosteroīdi ir spēcīgi pretiekaisuma līdzekļi, kas nozīmē, ka tie mazina iekaisumu.
Ilgstoša kortikosteroīdu lietošana var ļoti kaitēt pacienta veselībai, jo tā var izraisīt gremošanas traucējumus, uzbudinājumu, augstu asinsspiedienu, cukura diabētu, paaugstinātu ķermeņa masu utt.
prognoze
Pateicoties mūsdienu ārstēšanas metodēm un agrīnai diagnostikai, medulloblastomas var ārstēt ar mēreniem panākumiem.
Amerikas Savienotajās Valstīs veiktais statistiskais pētījums ir mēģinājis aprēķināt izdzīvošanas līmeni, kad meduloblastoma tiek diagnosticēta un ārstēta laikā, un izrādījās, ka 5 gadus pēc izņemšanas:
- Vidējā dzīvildze (ti, atsauce uz visu vecuma grupu pacientiem) bija 62%.
- Izdzīvošana pieaugušajiem, kas vecāki par 20 gadiem, bija 57-60%.
- Izdzīvošana bērniem vecumā no 1 līdz 9 gadiem bija 70-80%.
- Izdzīvošana jaundzimušajiem bija 30-50%.
TERAPIJAS ILGTERMIŅA IETEKME
Vairākas pētniecības grupas cenšas saprast, kādas var būt radiācijas un / vai ķīmijterapijas ietekme uz hipotalāma, hipofīzes un vairogdziedzera hormonālo aktivitāti.
Saskaņā ar līdz šim veiktajiem pētījumiem, diezgan daudziem pacientiem būtu hipotalāma, hipofīzes un vairogdziedzera disfunkcijas, kas tieši saistītas ar medulloblastomas ārstēšanu.
