Frontotemporālā demence ir smadzeņu neirodeģeneratīvs traucējums, kas rodas sakarā ar progresējošu neironu pasliktināšanos, kas atrodas smadzeņu frontālās un laikietilpīgās cilpas līmenī .
Ar sekām uz valodu, uzvedību, spēju domāt un daļu no kustībām, frontotemporālā demence reiz tika saukta par Pikas slimību, par godu Arnoldam Pickam, kurš to pirmo reizi aprakstīja 1892. gadā .
Pick identificēja vienu no slimības raksturīgajām īpašībām, proti, frontālās un laika šķiņķa neironiem, proteīnu agregātu veidošanos, ko galvenokārt veido tau, kas ir fundamentāls proteīns šūnas dzīvē.
Šie rādītāji tika identificēti ar nosaukumu " Pick institūcijas ", kuru nosaukums joprojām ir.
Kas izraisa Picka ķermeņu veidošanos, joprojām ir noslēpums.
JAUNIE ATKLĀJUMI UN TERMINOLOĢIJAS IZMAIŅAS
Pētījumi, kas pēdējo desmitgažu laikā veikti par frontotemporālo demenci, ir atklājuši, ka tā saucamajām Pick struktūrām ir alternatīvas struktūras : tās vienmēr ir olbaltumvielu aglomerāti, bet to izcelsme ir ģenētiska mutācija un dažos gadījumos tā vietā, lai veidotu tikai Tau satur arī proteīnu, ko sauc par TDP-43 .Tādējādi pēc šiem jaunajiem atklājumiem pētnieki atzina, ka pastāv vismaz trīs frontotemporālās demences apakštipi:
- Frontotemporālā demence Pick iestādēs, saukta arī par Pick slimību .
Atzīstot trīs apakštipus, apsvērt sinonīmu terminam Pick slimība un termins frontotemporāls demence ir nepareizs.
Pick slimība parasti rodas pēc 50 gadu vecuma.
- Frontotemporālā demence ar parkinsonismu, kas saistīta ar 17. hromosomu .
Tas faktiski ir iedzimta slimība, ko raksturo MAPT gēna maiņa un tau proteīna masu klātbūtne (NB: MAPT nodarbojas ar tau proteīna sintēzi).
- Primārā progresīvā afāzija .
Ar tipisku sākumu aptuveni 40 gadu vecumā un ar lēnu un pakāpenisku simptomu progresēšanu tā var izpausties kā nezināmu cēloņu slimība vai kā iedzimta slimība, kas saistīta ar mutācijām tau un TDP-43 gēnos.
