vispārinājums
Demence ar Lewy ķermeņiem ir trešais izplatītākais demences veids cilvēkiem pēc Alcheimera slimības un asinsvadu demences.
Tās īpašais nosaukums izriet no fakta, ka dažu smadzeņu neironos nešķīstošie proteīna agregāti tiek veidoti kā Lewy ķermeņi .
Dementijas diagnosticēšana ar Lewy ķermeņiem nav viegli; ārsts pamatojas uz precīzu simptomu novērtējumu (kas ir ļoti daudzveidīgs), par dažiem diagnostikas testiem attēliem (CT un MRI) un testiem, kas izslēdz līdzīgu traucējumu patoloģijas.
Diemžēl demence ar Lewy ķermeņiem ir neārstējama slimība ar nāvējošām sekām.
Kas ir demence ar Lewy ķermeņiem?
Demence ar Lewy ķermeņiem (vai demenci no Lewy ķermeņiem ) ir smadzeņu neirodeģeneratīvs traucējums, kas izraisa personas kognitīvo spēju pakāpenisku samazināšanos.
Tās nosaukums izriet no nešķīstošo olbaltumvielu agregātu, ko sauc par Lewy ķermeņiem, neparastu klātbūtni smadzeņu garozas šūnās un pacientu būtībā .
Sastāv no proteīna, kas pazīstams kā alfa-synuclein, Lewy ķermeņi ir tādi paši anomāli aglomerāti, kas notiek cilvēku ar Parkinsona slimību un multi-sistēmisku atrofiju neironos.
Materia nigra
Materia nigra - saukta arī par Sommering melno vielu - ir īpaša smadzeņu zona, kas atrodas starp vidus smadzenēm un diencephalonu, netālu no smadzeņu pēdām.
Būtībā nigrā var atpazīt divus reģionus: tā saukto pars compacta (vai kompakto daļu ) un tā saukto pars reticulata (vai retikulēto daļu ).
Ar dažādām specifiskām funkcijām šie divi reģioni nodrošina dažādu motoru funkciju izpildi un kontroli.
EPIDEMIOGIA
Demence ar Lewy ķermeņiem veido 10-15% no visām zināmajām demences formām, un, difūzijas rezultātā, tā rodas tūlīt pēc Alcheimera slimības (kas ir visizplatītākā demence, 50-70 gadījumi ik pēc 100 demences gadījumiem) un asinsvadu demence (ar aptuveni 25 gadījumiem uz 100).
Lewy ķermeņa demence skar abus dzimumus ar tādu pašu sastopamību, un, tāpat kā vairums demences gadījumu, biežāk sastopami 65 gadus veciem un vecākiem cilvēkiem (tā tas ir biežāk sastopams vecumā).
Cēloņi
Tāpat kā daudzas demences formas, demence ar Lewy ķermeņiem rodas arī tāpēc, ka smadzeņu neironi mirst vai nedarbojas tā, kā vajadzētu.
Lai gan pētījumi šajā jautājumā vēl aizvien rada šaubas, pētnieki uzskata, ka jau minētie Lewy ķermeņi, kas veidojas pēdējā citoplazmā, izraisa smadzeņu šūnu nāvi (vai darbības traucējumus).
ATBILSTOŠIE ASPEKTI
Par Lewy iestāžu lomu, ārstiem un pētniekiem vēl nav jāprecizē vismaz divi aspekti:
- Kas izraisa tā veidošanos kādā cilvēka dzīves posmā;
- Kā viņi bojā neironus, kas tos satur.
Attiecībā uz šo otro punktu pastāv hipotēze, kas joprojām nav zinātniski pierādīta, pamatojoties uz to, ka Lewy ķermeņi traucētu ķīmisko signālu pārraidi starp smadzeņu garozas neironiem un materiālo nigru ; ķīmiskā signalizācija, kuras galvenie dalībnieki ir molekulas, ko parasti sauc par neirotransmiteriem.
RISKA FAKTORI
Pēc vairākiem pētījumiem ārsti un pētnieki ir secinājuši, ka apstākļi, kas veicina demences parādīšanos ar Lewy ķermeņiem - vai riska faktori - ir šādi:
- Uzlabots vecums
- Noteikta nosliece uz slimību .
Konstatētas specifiskas ģenētiskās mutācijas, kas - ja no vecākiem tiek nodotas bērnam - palielina iespēju attīstīties demencei. Tomēr zinātnieki vēlas norādīt, ka šīs ģenētiskās novirzes ir ļoti reti.
Simptomi un komplikācijas
Tāpat kā citas demences formas, pat tas, ka Lewy ķermeņi ir atbildīgi par viegliem simptomiem tikai sākotnējā fāzē. Faktiski, tā kā smadzeņu neironu iesaistīšanās kļūst arvien plašāka, kognitīvo spēju traucējumi un pārmaiņas mēdz pasliktināties. Turklāt slimības pēdējos posmos nav iespējams veikt pat vienkāršākos ikdienas uzdevumus.
Lai gan katrs pacients pats par sevi ir gadījums, demences ar Lewy ķermeņiem izpausmes parasti ir Alzheimera slimības simptomi un Parkinsona slimības simptomi.
Ievadot datus, simptomu attēlā ir:
- Uzmanības un modrības problēmas.
Tie ir ļoti bieži un diezgan nepastāvīgi. Faktiski tie mēdz mainīties no stundas līdz stundai, mainot pēkšņus uzlabojumus ar vienlīdz pēkšņu pasliktināšanos.
- Problēmas ar trīsdimensiju uztveri un objektu attālumu noteikšanu.
- Grūtības novērtēšana, plānošana un domāšana.
- Atmiņas zudums.
Tā ir biežāka slimība slimības beigu stadijās.
- Vizuālās halucinācijas, vai redzēt lietas, kas nepastāv.
Tie ir ļoti bieži.
- Dzirdes halucinācijas, ti, sajūtas, kas nav.
Tie ir mazāk izplatīti nekā iepriekšējie.
- Motoru problēmas, kas seko Parkinsona slimības tipiskajiem simptomiem.
Visbiežāk sastopamās izpausmes ir kustību stīvums un palēnināšanās, tukša sejas izteiksme, miegainība, izliektā gaita kājām, sajaukšanas solis, nestabilais līdzsvars un ekstremitāšu trīce.
Parastais Parkinsona slimības simptoms attiecas uz apmēram 2/3 cilvēku, kuriem ir Lewy ķermeņa demence, un ir atbildīgs par īslaicīgu samaņas zudumu.
Jo vairāk demences ir progresīvā stadijā, jo nopietnāki ir šie traucējumi.
- Īpaši miega traucējumi, kas izraisa pacienta aizmigšanu dienas laikā un jūtas nemierīgi naktī, ar miega traucējumiem.
- apjukums
- depresija
- Valodas problēmas
- Košļājamās un rīšanas problēmas.
Šie traucējumi ir īpaši izteikti slimības pēdējos posmos un ir iespējamie inhalācijas pneimoniju vai aizrīšanās epizožu cēloņi.
KĀ PARKINSON APSTIPRINA?
KĀ ILGĀ PACIENTU LIVE PĒC PIRMĀS SIMPTOMAS?
Kaut arī katrs pacients ir viens pats gadījums, parasti indivīdi ar demenci no Lewy ķermeņiem dzīvo apmēram 7-8 gadus kopš pirmā simptoma parādīšanās.
KĀ PIEŅEMTIES UZ DOKTORA?
Ārsti iesaka sazināties ar viņiem, tiklīdz parādās pirmās demences pazīmes.
Tas ir, lai samazinātu slimības ietekmi uz pacientu, jo tā kļūst arvien nopietnāka.
diagnoze
Diagnozējot demenci ar Lewy ķermeņiem, tas ir sarežģīts vismaz vairāku iemeslu dēļ:
- Simptomu līdzība ar citiem demences veidiem (īpaši Alcheimera slimību).
- Pārbaudes vai instrumentālā testa trūkums, kas īpaši atzīst šo demenci. Tas bieži vien noved pie ārstu izslēgšanas (diferenciāldiagnoze).
Kopumā diagnosticēšanas procedūra aizdomās par Lewy demenci ir saistīta ar daudziem dažādiem novērtējumiem, tostarp:
- Klīniskās vēstures analīze, kam sekoja rūpīga fiziska pārbaude.
- Neiroloģiskais eksāmens
- Garīgo spēju analīze
- Laboratorijas testi
- Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) un / vai CT skenēšana (datorizēta aksiālā tomogrāfija), kas abi attiecas uz smadzenēm.
KLĪNISKĀ VĒSTURE UN MĒRĶIS MĒRĶIS
Klīniskās vēstures analīze ir medicīniska izpēte, kuras mērķis ir noskaidrot, kā un kad parādījās pirmie traucējumi, ja pacients cieš vai agrāk ir cietis no konkrētām patoloģijām, ja viņš lieto noteiktas zāles utt.
Svarīgākie simptomi:
- Uzmanības un piesardzības trūkums
- Vizuālās halucinācijas
- Tipiski Parkinsona slimības simptomi
Tā vietā objektīvā pārbaude ir pacienta novērojamo (vai sūdzēto) simptomu novērošana un vākšana.
Abos gadījumos ir īpaši svarīgi apjautāt pat tuvu radinieku (vai personu, kas ar viņu daudz laika pavada) tā, lai iegūtu sīkāku simptomātiku.
NEUROLOĢISKĀ UN JAUDAS PĀRBAUDE? GARĪGĀS
Neiroloģiskā izmeklēšana sastāv no cīpslu refleksu, motorisko prasmju (līdzsvara uc) un sensoro funkciju analīzes.
Savukārt garīgo spēju novērtējums ietver kognitīvo spēju izpēti (ti, argumentāciju, sprieduma fakultāti, valodu utt.) Un to vērtības samazināšanās pakāpi.
Ārstam, kas ir pieredzējis Lewy ķermeņa demenci, divas šādas izmeklēšanas var sniegt pamatinformāciju.
LABORATORIJAS PĀRBAUDES
Starp laboratorijas eksāmeniem mēs īpaši izceļam:
- Asins analīzes
- Urīna analīze
- Toksikoloģiskie testi
- Glikozes līmenis asinīs
To izpilde kalpo vairāk nekā jebkas cits diferenciāldiagnozes skatījumā, un tāpēc izslēdz saslimušos stāvokļus ar līdzīgiem simptomiem. Piemēram, asins analīzes ļauj izslēgt hipotēzi, ka traucējumi ir saistīti ar B12 vitamīna deficītu.
MRI un KPN
Kodolmagnētiskās rezonanses un CT skenēšana ir divi diagnostikas attēlveidošanas eksāmeni, kas ļauj:
- Novērtējiet audzēju, insultu un smadzeņu asiņošanu. Lai pārliecinātos, ka šie apstākļi nav klāt, tā ir ļoti svarīga informācija, ņemot vērā galīgo diagnozi.
- Ievērojiet smadzeņu zonas izskatu, kas apzīmēta ar terminu „ materia nigra” . Gadījumā, ja demence ar Lewy ķermeņiem, šī konkrētā encefalīta daļa tiek mainīta vienskaitlī.
ārstēšana
Tāpat kā lielākā daļa demences, pat tas, ka ar Lewy ķermeņiem ir neirodeģeneratīva slimība, no kuras, pamatojoties uz pašreizējām medicīniskajām zināšanām, nav iespējams dziedēt. Tomēr pastāv ārstēšana, kas spēj samazināt simptomātiku un uzlabot, lai arī ierobežotā veidā, slimnieku veselības stāvokli ( simptomātiska terapija ).
NARKOTIKAS SĪMPTOMĀTISKĀ TERAPIJAI
Ja pacientam ir atšķirīga efektivitāte, zāles, ko lieto demence ar Lewy ķermeņiem, ir:
- Acetilholīnesterāzes inhibitori .
Šīs kategorijas zāles, kas var būt efektīvas pret halucinācijām, apjukumu un miegainību, ir donepezils, galantamīns un rivastigmīns.
Blakusparādības: slikta dūša, caureja, galvassāpes, atkārtota noguruma sajūta un muskuļu krampji.
- Levodopa .
Tā mērķis ir samazināt parkinsonisma simptomus, tātad pārvietošanās problēmas.
Blakusparādības: sliktākas halucinācijas.
- Antidepresanti .
Tie kalpo tajos demences gadījumos ar Lewy ķermeņiem, kas apzīmēti ar depresiju.
- Klonazepāms .
Dažiem indivīdiem tas atvieglo miega traucējumus
- Antipsihotiskie līdzekļi, īpaši haloperidols .
Tās tiek lietotas reti un mazās devās (jo tās ir atbildīgas par nopietnām blakusparādībām), kad pacients ziņo par nopietnām grūtībām.
Blakusparādības: tās var izraisīt stingrību un kustību
CITAS SĪMPTOMĀTISKĀ TERAPIJAS DAĻA
- Fizioterapija . To lieto, lai uzlabotu motora traucējumus un līdzsvara problēmas.
- Darba terapija . Tās mērķis ir padarīt pacientu pēc iespējas neatkarīgāku no citiem un atkārtoti ievietot viņu sociālā kontekstā.
- Valodu terapija . To lieto, lai mazinātu runas traucējumus (kas ietekmē saziņas prasmes) un uzlabo spēju norīt.
- Kognitīvā stimulācija . Tas ietver mācības, kuru mērķis ir uzlabot atmiņas, valodas un domāšanas prasmes.
- Redzes problēmu korekcija . Tas var būt daļējs līdzeklis redzes halucinācijām, kuras parasti ir cietušie.
- Viegla fiziskā aktivitāte (vienkārša pastaiga ir pietiekama) un atteikšanās no jebkāda veida alkoholiskajiem dzērieniem, cigarešu smēķēšanas un kafijas . Šie ieteikumi (NB! Pirmajam cilvēkam jāievēro soli pa solim), lai uzlabotu miegu naktī.
Piesardzības pasākumi mājās
Lai gan tas nav īsts ārstēšanas veids, ārsti konsultē indivīdu, kuriem ir demence, radiniekus ar Lewy iestādēm, lai mainītu mājokļa dekoru, kurā viņi dzīvo, un radītu mājas vidi ar minimālu kritiena risku.
Tādēļ ir laba prakse noņemt vecos mīkstus paklājus un pievienot bārus vai margas, kur slimo cilvēki var liesās.
prognoze
Tā kā neirodeģenerācijas process ir neapturams un agrāk vai vēlāk iestājas nāve, demence ar Lewy ķermeņiem var būt tikai negatīva.
