fizioloģija

Galaktoze

Laktoze ir disaharīds, kas galvenokārt ir zīdītāju pienā (ieskaitot cilvēka sugu). To veido divu vienkāršu cukuru (monosaharīdu) savienojums, ko attiecīgi sauc par glikozi un galaktozi. Lai laktozi varētu sagremot, tas noteikti jāsadala šajās divās vienkāršākajās vienībās.

Laktāze ir inducējams enzīms, kas atrodas jaundzimušajam, kas spēj hidrolizēt laktozes Β-1, 4-glikozīdo saiti (Β-galaktozil-α-glikozīdu) un pēc tam sadalīt galaktozi un glikozi. Šī fermenta inducējamība var zaudēt piena neizmantošanas gadījumā; ja indivīds pilnībā zaudē gēnu, kas kodē laktāzi, viņš kļūst par laktozes nepanesamību, tas ir, laktoze, ja tās norītas, nav bojāta un tādēļ šūnām tās nav pielīdzināmas: laktoze uzkrājas zarnās un atgūst zarnās šķidrumi. Šī gēna, kas kodē laktāzi, inaktivācija ir atbildīga par traucējumu, kas pazīstams kā laktozes nepanesība, kas rodas pēc piena vai citu pārtikas produktu, kas satur laktozi, uzņemšanas un kas izpaužas kā caureja, meteorisms un citi kuņģa-zarnu trakta traucējumi.

Galaktoze seko glikozes vielmaiņai, pēc tam, kad tā aktivēta forma tiek pārveidota ar fermentu epimimerā (galaktoze ir ceturtā glikozes oglekļa epimērs) uz aktivētu glikozes formu.

Galaktozes kināze, kas galaktozi pārvērš par 1-fosfāta galaktozi, iedarbojas uz galaktozi. Otrais fermenta process ir galaktozes 1-fosfāta uridila transferāze: tas ir atkarīgs UDP-glikozes enzīms, kas darbojas NAD +. No šī enzīma iedarbības iegūst glikozes 1-fosfātu un UDP-galaktozi: galaktozes 1-fosfāts uzbrūk UDP-glikozes fosforilam un līdz ar to notiek minēto produktu veidošanās. Pēc tam UDP-galaktoze nonāk UDP- galaktiskā enzīma 4-epimimerā (tas ir procesa galvenais enzīms) un tiek pārvērsts par UDP-glikozi, kas atgriežas cirkulācijā; šis enzīms iedarbojas uz galaktozes ceturto oglekli: tā hidroksilu pārvērš karbonilgrupā un pēc tam atjauno hidroksilfunkciju ar konfigurācijas inversiju.

Smaga jaundzimušā slimība ir saistīta ar 1-fosfāta uridila transferāzes - galaktozēmijas - trūkumu. Šī patoloģija rodas pēc dzimšanas, un to var izārstēt, likvidējot laktozi no bērna uztura. Galaktozes 1-fosfāta uridila transferāzes deficīts izraisa galaktozes uzkrāšanos, kas nav toksiska, bet samazinot uz pirmo oglekli, rodas galaktozila polialkohola veidošanās, kas spēj iedarboties uz neironiem un izraisīt smagu smadzeņu bojājumu.