definīcija
Cistiskā fibroze ir nopietna iedzimta slimība, kurā pastāv eksokrīno dziedzeru darbības traucējumi, kuru sekrēcija ir pārmērīgi bagāta ar biezām gļotām; gļotu pārpilnība un blīvums kavē sekrēcijas fizioloģisko plūsmu, tādējādi radot nopietnus dziedzeru šķēršļus.
- eksokrīnie dziedzeri ir iecelti, lai nodotu savus sekrēcijas uz ārpusi; tie ietver: aizkuņģa dziedzeris, sviedru dziedzeri, siekalu, zarnu un bronhu dziedzeri.
Cēloņi
Cistisko fibrozi izraisa CFTCR gēna defekts, kas ir atbildīgs par proteīna pārveidošanu, kas regulē hlora transportēšanu caur eksokrīno dziedzeru membrānām. Cistiskā fibroze ir nāvīga slimība ar autosomālu recesīvo transmisiju, kas notiek tikai homozigotos.
Simptomi
Cistisko fibrozi raksturo galvenokārt zarnu un bronhu simptomi; skartajiem pacientiem turklāt ir tendence uz infekcijām, papildus auglības samazinājumam, ko izraisa kakla gļotu viskozitātes palielināšanās. Citas ar slimību saistītas pazīmes ir: halitoze, katarrs, aknu ciroze, vēdera krampji, gremošanas un elpošanas traucējumi, svara zudums, muskuļu sāpes, drudzis, faringīts, apetītes zudums, slikta dūša, steaorrhea, klepus, vemšana.
Informācija par cistisko fibrozi - cistisko fibrozes ārstēšanu Narkotikas nav paredzētas, lai aizstātu tiešu saikni starp veselības aprūpes speciālistu un pacientu. Vienmēr konsultējieties ar ārstu un / vai speciālistu pirms cistiskās fibrozes - cistiskās fibrozes zāļu lietošanas.
narkotikas
Briesmīga un nāvējoša slimība, cistiskā fibroze ir visizplatītākais saslimušais stāvoklis, kas ģenētiski pārnests starp Kaukāza rasi; ir iedzimts stāvoklis, nav izārstēt, kas spēj pārvērst slimību otrādi. Neskatoties uz to, kas tika minēts, cistiskās fibrozes pacienti tiek ārstēti ar zālēm un citiem terapeitiskiem līdzekļiem, kuru mērķis ir samazināt simptomus un novērst komplikācijas; mērķtiecīga ārstēšana var būt nepieciešama, lai uzlabotu barības vielu un vitamīnu absorbciju.
Cistiskās fibrozes pacienti mēdz būt nepietiekams uzturs; šī iemesla dēļ ir ieteicams ievērot sabalansētu uzturu (uztverot kā diētu) ar pareizu kaloriju daudzumu.
Kā minēts iepriekš, cistiskās fibrozes pacientiem ir lielāka tendence uz infekcijām un bieži sūdzas par elpošanas traucējumiem; lai risinātu šīs problēmas, ir svarīgi lietot antibiotikas, lai novērstu un izārstētu baktēriju apvainojumus. Dekongestējošās zāles ir noderīgas, lai palīdzētu pacientam labāk elpot; ja tas nav pietiekami, cistiskās fibrozes pacientiem var būt nepieciešama skābekļa papildināšana, izmantojot īpašu masku, kas novietota virs deguna un mutes.
Smagos gadījumos cistiskā fibroze var bojāt vairākus orgānus; lai ārstētu bojājumus, ir iespējams pakļaut pacientam ķirurģisku rezekciju vai orgānu transplantācijas (plaušu / aknu) darbību.
Antibiotikas : norādīti, lai novērstu vai ārstētu baktēriju apvainojumus cistiskās fibrozes kontekstā: parasti indikatīvā deva antibiotikas ievadīšanai šajā gadījumā ir aptuveni divkārša, salīdzinot ar parastajām bakteriālajām infekcijām, un terapijas ilgumam ir jābūt ilgam. vismaz 2 nedēļas. Tomēr ārstam ir jānosaka lietošanas veids un laiks, pamatojoties uz ziņotajiem bojājumiem un iesaistīto patogēnu.
- Amikacīns (piemēram, Chemacin, Mikan, Likacin): zāles pieder pie aminoglikozīdu klases. Indicēts Pseudomonas aeruginosa infekciju ārstēšanai pacientiem ar cistisko fibrozi; deva jāpielāgo, pamatojoties uz seruma koncentrāciju; parasti, lietojiet līdz 35 mg / kg vienu reizi dienā intravenozas infūzijas veidā, vienu reizi vai sadalot devās ik pēc 6-8 stundām.
- Azitromicīns: tā ir makrolīdu antibiotika, ko lieto, lai ārstētu Pseudomonas aeruginosa infekcijas bērniem ar cistisko fibrozi: indikatīvi, lietojiet 250 mg aktīvas katru otro dienu, trīs dienas nedēļā (pirmdiena, trešdiena, piektdiena) pacientiem, kas sver 25-40 kg. Ja Jūsu bērns sver vairāk nekā 40 kg, lietojiet dubultu devu, kā aprakstīts iepriekš. Ja pacients nepanes devu, devu samaziniet līdz divreiz nedēļā. Konsultējieties ar ārstu.
- Aztreonāms (piemēram, Cayston): terapija ar šo antibiotiku ietver 75 mg devu, izmantojot 2-3 minūšu smidzināšanu (ar īpašu instrumentu); atkārtot ievadīšanu 28 reizes dienā 3 reizes dienā. Uzturošās devas ārstēšanai atkārtojiet 28 dienu ciklus, kam seko vēl 28 dienas. Šī antibiotika, kas indicēta gan pieaugušajiem, gan bērniem, ir īpaši efektīva pret P. aeruginosa atbalstītajām infekcijām cistiskās fibrozes kontekstā.
- Tobramicīns (piem., Tobi Podhaler): zāles pieder pie aminoglikozīdu klases. Bakteriālu infekciju gadījumā pacientiem ar cistisko fibrozi ieteicams lietot zāles intravenozi 5-10 mg / kg devā 2-4 dalītās devās; alternatīvi, lietojiet 10-15 mg / kg dienā 3-4 dalītās devās. Turklāt ir iespējams ievadīt zāles vienā devā 24 stundu laikā (7-15 mg / kg dienā). Atkarībā no infekcijas veida un smaguma, turpiniet ārstēšanu 14 - 21 dienas. Zāles var ievadīt arī nazāli, izmantojot īpašu smidzinātāju: 300 mg 15 minūtes, divas reizes dienā, 28 dienas. Uzturošā deva ietver zāļu ievadīšanu 4 nedēļas, kam seko vēl 4 nedēļas ilga suspensija. Zīdaiņiem ar cistisko fibrozi jālieto aptuveni 2, 5-3, 3 mg / kg ik pēc 6-8 stundām; bērniem, kas vecāki par 5 gadiem, izsmidziniet 40-80 mg narkotiku, 2-3 reizes dienā. Skartajiem bērniem un jauniešiem vecumā no 6 līdz 18 gadiem jāievada pieaugušo deva, vēlams nazāli. Konsultējieties ar ārstu.
Bronhodilatori un mukolītiskie līdzekļi : cistiskās fibrozes pacienti bieži sūdzas par elpošanas grūtībām, ko izraisa gļotu uzkrāšanās uz plaušām un bronhiem. Bronhodilatatora un mukolītisko zāļu lietošana var uzlabot un atvieglot elpošanas spēju.
- Alfa dornāze (piem., Pulmozyme): indicēts elpošanas traucējumu ārstēšanai pacientiem ar cistisko fibrozi, vecāku par 5 gadiem. Zāles ir pieejamas kā izsmidzināšanas šķīdums (1 flakons satur 2, 5 mg aktīvās vielas). Tā ir rekombinanta cilvēka olbaltumviela, ko iegūst, izmantojot gēnu inženierijas metodes. Parasti lietojiet 2, 5 mg aktīvas vienreiz dienā, izmantojot īpašu smidzinātāju. Dažiem pacientiem ir nepieciešamas divas devas dienā. Ieteicamā deva ir vienāda gan pieaugušajiem, gan bērniem.
- Acetilcisteīns (piem., Fluimucil, Altersol, mukisols, Solmucol): zāles lieto terapijā, jo tas samazina gļotādas viskozitāti; turklāt, pateicoties tās antioksidantiem, tas ir indicēts, lai samazinātu lokālo iekaisumu, novēršot audu bojājumus. Zāles ir pieejamas tabletēs vai šķidros šķīdumos, kas jālieto iekšķīgi ar indikatīvu devu 400-600 mg dienā vai ieelpojot ar aerosolu.
piezīmes:
Daži avoti norāda arī uz albuterolu (ievadītu deguna aerosolu) kā mukolītisku līdzekli, kas ir noderīgs, lai mazinātu elpošanas simptomus, kas saistīti ar cistisko fibrozi. Citi speciālisti uzskata, ka sāls hiperosmolārā šķīduma saistība ar mannītu (piemēram, bronhīts, Osmohal) - pulverī, ko ieelpo ar īpašu inhalatoru - var garantēt labāku terapeitisko efektu, padarot bronhu sekrēciju šķidrumu.
Daži cistiskās fibrozes slimnieki, kuriem ir elpošanas problēmas, var lietot inhalējamus vai perorālus kortikosteroīdus. Zāļu izvēle, lietošanas veids un ārstēšanas ilgums ir tikai medicīnas kompetences elementi.
Gremošanas fermenti : norādīti, lai veicinātu noteiktu pārtikas produktu uzsūkšanos un gremošanu; kā zināms, spēja absorbēt barības vielas cistiskās fibrozes pacientiem ir stipri apgrūtināta, un gremošanas fermentu uzņemšana veicina gremošanu. Gremošanas fermenti ir svarīgi, lai veicinātu vairāk vai mazāk sarežģītu molekulu, piemēram, olbaltumvielu, tauku un cietes, asimilāciju. Līdz ar to aizkuņģa dziedzera enzīma deficīts - ļoti iespējams, cistiskās fibrozes kontekstā - var ievērojami pasliktināt gremošanas darbību, veicinot meteorismu, meteorismu, sāpes vēderā un pietūkumu, caureju utt.
- Pankrelipāze (piemēram, Creon, pancrex): sākt terapiju, lietojot ēdienreizes laikā 500 vienības / kg zāļu. Uzturošā deva plāno ņemt 400-2, 500 vienības / kg narkotiku vienā ēdienreizē. Par katru uzkodu ņem pusi no parastās devas.
- Pankreatīns (piemēram, pankreatīns TN): pankreatīns ir aizkuņģa dziedzera sintezēta enzīmu neviendabīga kombinācija, kas ir būtiska makroelementu gremošanas veicināšanai. Pacientiem ar cistisko fibrozi bieži ir svarīgi papildināt pankreatīnu. Šīs narkotikas ļaunprātīga izmantošana var izraisīt caureju, aizcietējumus, sāpes vēderā vai īpaši jutīgiem pacientiem pat smagas alerģiskas reakcijas. Konsultējieties ar ārstu.
Vitamīni : pacientiem ar cistisko fibrozi bieži ir izteikts nepietiekams uzturs, kas saistīts ar vitamīnu trūkumiem; lai atrisinātu šo problēmu, ieteicams papildināt diētu (iespējams, hiperkalorisku un bagātu ar sāļiem) ar vitamīnu piedevu.
- E vitamīns (tokoferols): antioksidants par excellence, kas ir noderīgs lipīdu oksidācijas reakciju novēršanai.
- D vitamīns (piemēram, D vitamīns, Ditervit K, Xarenel, Tridelta norma, Dibase, Ostelin): noder kalcija absorbcijai gremošanas traktā, kalcija mobilizācija kaulos un nieru reabsorbcija.
- K vitamīns: noderīgs, lai veicinātu dažu proteīnu, kas veido kaulu masu, pareizu funkcionalitāti.
- A vitamīns (piemēram, Adisterolo, Evitex, Vitalipid): A vitamīnam ir pozitīva terapeitiska iedarbība, lai novērstu plaušu bojājumu deģenerāciju un neitralizētu oksidāciju, kas ir īpaši izteikta cistiskās fibrozes kontekstā.
