vispārinājums
Skleroze ir nosaukums, ko ārsti piešķir jebkuram orgāna vai tā ievērojamas daļas sacietēšanas procesam, ko izraisa saistaudu-šķiedru audu palielināšanās parastā parenhīma audu rēķina.
Sklerozes procesa upuri var būt dažādi cilvēka ķermeņa orgāni un audi.
Populārākie cilvēku sklerozes veidi ir: multiplā skleroze, amyotrofiska laterālā skleroze (ALS), arterioskleroze, ateroskleroze, otoskleroze un bumbuļu skleroze.
Kas ir skleroze
Skleroze ir medicīnisks termins, kas norāda uz orgāna vai tā ievērojamas daļas sacietēšanas procesu, jo palielinās "rētaudi" (saistaudu šķiedra) un normalizē parenhimālo audu.
Citiem vārdiem sakot, ja skleroze tiek pakļauta orgānam vai audam, tā normālais parenhīma komponents samazinās un saistaudu šķiedra palielinās.
Atkarībā no cēloņiem parenhīmas regresija var būt saistīta ar saistaudu šķiedru audu palielināšanos vai otrādi (ti, saistaudu-šķiedru komponenta palielināšanās var būt parastā parenhīma auda samazināšanās).
SCLEROSIS, FIBROSIS UN CIRRHOSES: atšķirības
Skleroze, fibroze un ciroze ir trīs dažādi procesi, kas dažām līdzīgām īpašībām bieži vien tiek sajaukti viens ar otru.
Ar terminu „fibroze” ārsti nozīmē saistaudu šķiedru audu palielināšanos orgānā vai tā daļā, neņemot vērā parenhīmas uzvedību.
Ar terminu ciroze tās vietā nozīmē saistaudu-šķiedru komponenta palielināšanos orgānā vai tā daļā, kas saistīta ar parenhīma audu samazināšanos un mēģinājumiem atjaunot šo pašu audu.
MASSIVE SKLEROSIS
Termins masveida skleroze attiecas uz vispārēju sklerotisku procesu, kas ietver orgānu kopumā.
Bieži vien masveida sklerozes process ietver orgāna tilpuma samazināšanos, kas izriet ne tikai no parenhīma komponenta samazināšanās, bet arī no jauna izveidotā saistaudu-šķiedru audu ar rētu saistītā kontrakcijas.
Sklerodermijas veidi
Sklerozes procesa upuri var būt dažādi cilvēka ķermeņa orgāni un audi.
Populārākie cilvēku sklerozes veidi ir:
- Multiplā skleroze;
- Amyotrofiska laterālā skleroze;
- Arterioskleroze un ateroskleroze;
- Tuberozā skleroze;
- Otosklerozi;
- Osteosclerosis;
- Progresīvā sistēmiskā skleroze;
- Hipokampālā skleroze;
- Segmentālā un fokusa glomeruloskleroze;
- Dzimumorgānu ķērpis sclerosus .
DAŽĀDU SKLEROSIS
Multiplā skleroze ir hroniska un novājinoša slimība, kas rodas sakarā ar centrālās nervu sistēmas neironiem piederoša mielīna progresējošu sklerotisko noārdīšanos (NB: centrālā nervu sistēma vai CNS ietver smadzenes un muguras smadzenes).
Vairāku sklerozes simptomi var būt viegli vai smagi. Vieglas klīniskās izpausmes ir, piemēram, ekstremitāšu un trīceņu nejutīgums; gluži pretēji, nopietnu traucējumu piemēri ir ekstremitāšu paralīze vai redzes zudums.
Neskatoties uz daudzajiem līdz šim veiktajiem pētījumiem, precīzas multiplās sklerozes cēloņi joprojām ir noslēpums. Saskaņā ar visticamākajām hipotēzēm slimība var būt imunoloģisko, vides, ģenētisko un infekcijas faktoru kombinācija.
Zināšanu trūkums par precīziem iemesliem ir viens no galvenajiem iemesliem, kāpēc multiplā skleroze ir neārstējams stāvoklis. Patiesībā vienīgais ārstēšanas veids, kas pieejams pacientiem, ir simptomātiska terapija, ti, ārstēšana, kuras vienīgais efekts ir mazināt simptomu smagumu.
AMIOTROFISKĀ LATERĀLĀ SKLEROSIS
Amyotrophic laterālā skleroze, pazīstama arī kā ALS, Gehrig slimība vai motoru neironu slimība, ir centrālās nervu sistēmas deģeneratīva slimība, kas īpaši ietekmē motoneuronus, ti, nervu šūnas, kas atbild par muskuļu kontroli un muskuļu kustību.
Motoru neironu deģenerācijas rezultātā ALS slimnieks pakāpeniski zaudē spēju: staigāt, elpot, norīt, runāt un turēt priekšmetus.
ALS vienmēr ir dramatisks kurss un letāls iznākums: pacients nomirst (parasti smaga elpošanas mazspējas dēļ) pēc apmēram 3–5 gadiem pēc slimības sākuma un šajā laika posmā vispirms ir spiests vadīt riteņi (jo paralizēti) un pēc tam elpot caur mehānisko ventilāciju.
Cēloņi, kas izraisa motoro neironu deģeneratīvo procesu, kas ir tad sklerozes process, nav zināmi.
Kamēr ALS izraisītāji paliek nezināmi, konkrētas izārstēšanās (un ne tikai simptomu mazināšanas) izredzes ir praktiski nulle.
ARTERIOSKLEROSIS UN ATEROSKLEROSIS
Medicīnā arteriosklerozes jēdziens identificē visus arteriju sienas sacietēšanas, sabiezēšanas un elastības zaudēšanas veidus, ti, asinsvadus, kas ved asinis no sirds uz perifēriju.
Ateroskleroze ir visizplatītākais arteriosklerozes veids.
Saskaņā ar jaunākajām definīcijām tā ir vidēja un liela kalibra artēriju deģeneratīva slimība, ko raksturo ateromu klātbūtne arteriālo asinsvadu iekšpusē.
Atheromas ir lipīdu materiāla (galvenokārt holesterīna), olbaltumvielu un šķiedru plāksnes, kas papildus artēriju lūmena aizkavēšanai un asins plūsmas novēršanai var arī iekaist un sadrumstalot. Ateromas fragmentācija ir atbildīga par kustīgo ķermeņu izkliedi asinsritē, kas var aizsprostot mazās artērijas, kas atrodas ļoti tālu no tās pašas ateromas izcelsmes vietas.
Progresīvs saslimstības stāvoklis, ateroskleroze ir svarīgs nopietnu patoloģiju riska faktors, piemēram, stenokardija, miokarda infarkts un insults.
Dažādi faktori var veicināt ateromu veidošanos uz artēriju sienas, no kurām dažas nevar modificēt un citas, kuras var modificēt.
Labvēlīgi faktori, kurus nevar mainīt, ir vecums, vīriešu dzimums, pazīstamība un rase.
No modificējamiem labvēlīgajiem faktoriem, no otras puses, ir: cigarešu smēķēšana, hiperholesterinēmija, hipertensija, aptaukošanās, mazkustīgs dzīvesveids un cukura diabēts.
Arterioskleroze ir smalks stāvoklis, jo ļoti bieži tas klusē, līdz parādās vissliktākās sekas.
- ateroskleroze
- Arteriolosclerosi
- Mönckeberg kalcifiskā skleroze
TUBEROZISKĀ SKLEROSIS
Tuberozā skleroze ir ģenētiska slimība, ko raksturo hamartomu veidošanās dažādos cilvēka orgānos un audos.
Ļoti intensīvas šūnu pavairošanas procesa rezultātā hamartoma ir acīmredzama šūnu kopa, kas ir līdzīga mezglam vai bumbuļiem. Hamartomas nav audzēji, bet reizēm tie var kļūt par audzējiem, pieņemot, ka labdabīgi audzēji ir salīdzināmi ar fibroīdiem un angiofibromām.
Tuberozā skleroze ar tās hamartomām galvenokārt ietekmē smadzenes, ādu, nieres, sirdi un plaušas. Ņemot vērā to orgānu un audu daudzveidību, ko tā var iesaistīt, tā ir viena no multisistēmiskajām ģenētiskajām slimībām.
Gēni, kuru mutācija ir atbildīga par tuberozās sklerozes rašanos, ir pazīstami kā TSC1 (9. hromosome) un TSC2 (19. hromosome). Saskaņā ar dažādiem statistikas apsekojumiem lielākā daļa pacientu ar tuberozo sklerozi (aptuveni 80%) radītu TSC2 mutāciju un tikai nelielu daļu (aptuveni 20%) TSC1 mutācijas.
TSC1 un TSC2 mutācijas var rasties spontāni, embrionālās attīstības laikā vai var būt iedzimta.
- Ādas izpausmes. Tie parasti sastāv no depigmentētiem plankumiem uz ķermeņa, sabiezinātas ādas laukumiem, ādas slāņu augšanas uz nagiem vai ap tiem un plankumiem, kas uz sejas kļūst sarkani.
- Neiroloģiskās izpausmes. Hamartomas smadzenēs var noteikt: epilepsijas epizodes, subependimālo mezglu parādīšanos vai subependimālās astrocitomas parādīšanos milzu šūnās un, visbeidzot, garīgās nepilnības uzvedībā un mācībās.
- Nieru izpausmes. Tās var būt nieru darbības traucējumu rezultāts vai nieru anatomijas izmaiņu sekas.
Pirmajā gadījumā tās parasti sastāv no: asiņošana, hematūrija un sāpes vēderā; otrajā gadījumā tie var sastāvēt no: pakavs nieres, policistiskas nieres, nieru agenēzes un dubultā urētera.
- Sirds un asinsvadu izpausmes. Sakarā ar sirds dobumu sienām izvietotajiem hamartomiem tie ir aritmijas un sirds plūsmas novirzes.
Smagos gadījumos sirds mazspēja var izraisīt sirds mazspēju.
- Plaušu izpausmes. Tās galvenokārt ir saistītas ar diviem apstākļiem, kuru īpašais nosaukums ir: limfangioleiomyomatosis (LAM) un mikronodulārā multifokālā hiperplāzija.
LAM ir atbildīgs par cistām plaušās, tas galvenokārt skar sievietes un izraisa tādus simptomus kā aizdusa, klepus un spontāna pneimotorakss.
Mikronodulārā multifokālā hiperplāzija izraisa mezgliņus plaušās, vienādi ietekmējot abus dzimumus, un bieži ir asimptomātiska.
otosklerozi
Otoskleroze ir auss patoloģija, ko raksturo sklerotisks process, kas ietekmē cilpiņu, kas ir viena no trim vidējās auss daļiņām (pārējās divas ir āmurs un alvis).
Sklerozes process, kas raksturo otosklerozi, izraisa pārmērīgu kaulu masas veidošanos ap kronšteinu; šī kaulu masa stīvinās un bloķē pašas maisītāja kustības, tādējādi mainot skaņas viļņu pārraidi ausī un virzot uz smadzenēm. Nepareiza skaņas viļņu pārraide gar vidus auss trīs mazo kaulu ķēdi ietekmē dzirdes spēju un līdz ar to arī skaņu uztveri.
Otosklerozes klātbūtne indivīdā sakrīt ar pakāpenisku dzirdes zudumu. Nespēja ārstēt otosklerozi var izraisīt pilnīgu kurlumu.
Precīzs otosclerosis cēlonis nav zināms. Tomēr ir diezgan ticama hipotēze, kas atzīst slimības iemeslus ģenētisko un vides faktoru mijiedarbībā.
Otoskleroze parasti ir divpusēja problēma; vienpusēja otoskleroze ir ļoti reta.
Pašlaik pacientiem pieejamās terapijas ir ārējo akustisko protēžu izmantošana un ķirurģiskā prakse, kuras mērķis ir noņemt / pārveidot kronšteinu.
Ja ārstēšana notiek laikus, prognoze parasti ir pozitīva.
osteosclerosis
Osteoskleroze vai kaulu skleroze ir patoloģisks process, kas izraisa nenormālu sacietēšanu un vienlīdzīgu kaulu sabiezējumu.
Vairumā gadījumu osteoskleroze ir saistīta ar osteoartrīta, osifikēta osteīta, reaktīvās osteīta vai osteoid osteomas stāvokli.
Šāds traucējums ir nenozīmīgs iemesls (idiopātiska osteoskleroze).
Sklerozes procesa dēļ skartais kauls ir blīvāks un kompaktāks nekā parasti. Faktiski tas, kas notiek osteosklerozes gadījumā, ir pretējs tam, kas notiek osteoporozes gadījumā.
PROGRESSIVE SYSTEMIC SCLEROSIS
Progresīvā sistēmiskā skleroze, kas labāk pazīstama kā sklerodermija, ir ādas patoloģija, ko raksturo patoloģiska sacietēšana un tikpat neparasta ādas sabiezēšana.
Vairumā gadījumu sklerodermija skar roku un kāju ādu un ādas apvidus ap muti. Retāk tas ietekmē arī kapilārus, arterioles un iekšējos orgānus, sirdi, nieres, zarnas un plaušas.
Ja progresējoša sistēmiskā skleroze ietver arī iekšējos orgānus, tai var būt ļoti nopietnas sekas, tostarp pacienta nāve.
Neskatoties uz daudziem pētījumiem par šo tēmu, precīzie sklerodermijas cēloņi nav zināmi. Daži pētnieki uzskata, ka stāvoklis būtu saistīts ar kādu ģenētisku faktoru.
Pašlaik sklerodermijai vēl nav izārstēt, bet tikai simptomātiska ārstēšana, kas mazina traucējumus un uzlabo pacientu dzīves kvalitāti.
HIPPOCAMPĀLSKLEROSIS
Hipokampālā skleroze ir neiroloģisks stāvoklis, ko raksturo spēcīgs nervu šūnu (vai neironu) zudums un gliozes process, kurā iesaistīta smadzeņu īslaicīgās daivas daļa, kas pazīstama kā hippokamps.
Pašlaik precīzs hippokampālā sklerozes cēlonis nav skaidrs. Saskaņā ar dažām teorijām tādi faktori kā progresīvs vecums, asinsvadu problēmas (īpaši hipertensija un insults), kas pieder pie zemākām sociālekonomiskām klasēm, veicina stāvokļa izskatu.
Hipokampas sklerozes raksturīgākā sekas ir epilepsijas forma, kas pazīstama kā īslaicīga lēpu epilepsija .
Saskaņā ar statistiku hippokampālā skleroze rada ievērojamu mirstību.
Kas ir glioze?
Medicīnā termins glioze norāda uz glia šūnu patoloģisku izplatīšanos.
GLOMERULOSCLEROSI SEGMENTARIA UN FOCALE
Segmentālā un fokusa glomeruloskleroze ir stāvoklis, kas maina normālu nieru glomerulu anatomiju un izraisa nefrotisko sindromu .
Pēc segmentālās un fokusa glomerulosklerozes parādīšanās skartās personas nieru glomerulās ir saista-šķiedru sastāvdaļa, kas ir labāka par normālu un samazinātu veselīgu parenhīma sastāvdaļu.
Precīzs segmentālās un fokusa glomerulosklerozes cēloņi nav zināmi. To iemeslu dēļ, kas vēl nav zināmi, attiecīgais stāvoklis biežāk sastopams vīriešiem.
Svarīgākā komplikācija ir nieru mazspēja.
Vienīgais pacientiem pieejamais terapijas veids ir simptomātisks: to mērķis ir mazināt simptomus un izvairīties (vai vismaz aizkavēt) nieru mazspēju.
Simptomi, kas raksturo nefrotiskā sindroma klātbūtni:
- Proteīnu klātbūtne urīnā, kas kļūst putas;
- Proteīna daudzuma samazināšanās asinīs;
- Vispārējo pietūkumu (tūsku) parādīšanās, sākotnēji sejas līmenī, pēc tam paplašināta līdz pārējai ķermeņa daļai (pēdas, potītes, vēders utt.);
- Hiperlipidēmijas klātbūtne, palielinoties kopējam holesterīna vai triglicerīdijas līmenim;
- Asins hiperkoagulācija, kas palielina trombembolijas risku.
LICHEN GENITAL SCLEROSUS
Ķērpju sclerosus genitale, vai vienkārši ķērpju sclerosus, ir sklerotiska rakstura iekaisuma stāvoklis, kas ietekmē ādu un gļotādas.
Sakarā ar vēl nezināmiem iemesliem ķērpju skleroze var ietekmēt jebkuru cilvēka ķermeņa rajonu; tomēr tas parasti ietekmē dzimumorgānus (gan tad, kad pacients ir cilvēks, gan tad, kad viņš ir sieviete).
Sieviešu dzimumorgānu līmenī ķērpju skleroze ir atbildīga par: niezi, dedzināšanu, dyspareuniju un maksts un perianālās gļotādas sausumu.
No otras puses, vīriešu dzimumorgānu līmenī tas ir potenciāls iemesls: spīdīgi balti brūngani plankumi, kas saistīti ar excoriation, mikroliegumiem, niezi, penodiniju, sāpēm, dispareuniju, uretrītu, urīnizvadkanāla stingrību un saspringto phimosis.
Lielākajai daļai skarto cilvēku dzimumorgānu ķērpis ir ilgstošs stāvoklis.
Pašlaik nav specifiskas ārstēšanas, tikai simptomātiska ārstēšana.
Dzimumorgānu ķērpju sclerosus galvenā simptomātiskā ārstēšana ir kortikosteroīdu lokāla lietošana.
Īpaši smagas ķērpju sklerozes epizodes var noteikt sklerozes procesus, kas prasa ķirurģisko praksi.
