Saistītie raksti: Zollinger-Ellison sindroms
definīcija
Zollinger-Ellison sindroms ir nopietns patoloģisks stāvoklis, ko raksturo pastiprināta kuņģa skābes sekrēcija, peptiskas čūlas un izteikta hipergastrinēmija. Šīs parādības ir sekundāras pret gastrīna sekrēcijas audzēju (ko sauc par gastrinomu), kas atrodas divpadsmitpirkstu zarnas sienā, aizkuņģa dziedzera, vēdera limfmezglos vai retos gadījumos ārpusdzemdes vietās (sirdī, olnīcā un aknās).
Aptuveni 75% gadījumu Zolindžera-Elisona sindroms ir sporādisks, bet tas var būt saistīts arī ar vairākiem endokrīniem neoplazijām 1 (MEN1), kas ir atkarīgs no specifiskām gēnu mutācijām, kas tiek pārraidītas ar autosomālu dominējošu modeli.
Parasti Zollinger-Ellison sindromu diagnosticē vecumā no 30 līdz 50 gadiem.
Zollingera-Elisona sindroma tipiskais aspekts ir daudzu recidivējošu un / vai rezistentu kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas čūlu klātbūtne tradicionālajā ārstēšanā.
Visbiežāk sastopamie simptomi un pazīmes *
- anoreksija
- Retrosternālā dedzināšana
- Grēmas
- Slikta gremošana
- caureja
- Dzeltena caureja
- Sāpes vēderā
- Sāpes vēdera augšdaļā
- hematemēze
- Kuņģa-zarnu trakta asiņošana
- hipokaliēmija
- Mucorrea
- nelabums
- Svara zudums
- Kuņģa-zarnu trakta perforācija
- Skābes regurgitācija
- steatorrhea
- vemšana
Papildu norādes
Visbiežāk sastopamie simptomi ir sāpes vēdera augšdaļā, caureja un gastroezofageāla refluksa. Kuņģa hipersekcija bieži izraisa pastāvīgu grēmas un var sarežģīt kuņģa čūlu ar asiņošanu un kuņģa-zarnu trakta perforāciju.
Citi simptomi ir slikta dūša, vemšana (vai hematemesis), zarnu malabsorbcija un svara zudums.
Sākotnēji Zollinger-Ellison sindroma diagnoze ir balstīta uz klīnisko attēlu. Apstiprinājumu iegūst, mērot tukšā dūšā (FSG), kas ir gandrīz vienmēr augsts, un konstatējot kuņģa pH zem 2. Lai lokalizētu gastrinomu, ir norādīti arī attēlveidošanas testi (vēdera ultraskaņa). vai endoskopiskā, datorizētā aksiālā tomogrāfija un somatostatīna receptoru scintigrāfija).
Ārstēšana ietver kuņģa skābes hipersekcijas īstermiņa un ilgtermiņa kontroli ar protonu sūkņa inhibitoriem un histamīna H2 receptoru antagonistiem.
Ja iespējams, lokalizēta gastrinoma ir ķirurģiski jānoņem. Metastātiska vēža gadījumā var mēģināt veikt dažādas pieejas, piemēram, ķīmijterapiju, aknu neoplastisko masu embolizāciju un agresīvākas ķirurģiskas procedūras.
Ja nav aknu metastāžu, prognoze ir laba, bet izdzīvošanas rādītājs samazinās vairāku audzēju klātbūtnē vai slikti reaģē uz medicīnisko terapiju.
