Medicīnā termins proteopātija (proteo [proteīns pref.] - patia [slimība.]) Attiecas uz slimību klasi, kurā daži proteīni kļūst strukturāli patoloģiski un tādējādi apdraud audu un orgānu šūnu darbību. saturēt tos.
Bieži vien proteīni nespēj atgriezties savā parastajā konfigurācijā; šajā atklātajā stāvoklī viņi var kaut kā kļūt toksiski vai vienkārši zaudēt savu funkciju.
Proteopātijas (pazīstamas arī kā proteopātijas, olbaltumvielu konformācijas traucējumi vai proteīnu izvietošanas slimības) ietver arī tādas patoloģijas kā: Alcheimera slimība, Parkinsona slimība, prionu slimība (piemēram, GSE), cukura diabēts, 2, amiloidoze un daudzi citi.
Proteopātiju atklāšana
Proteopātijas jēdziens sākas deviņpadsmitā gadsimta vidū, kad 1854. gadā Rudolf Virchow radīja terminu "amiloids", lai saistītu ķīmisko reakciju, kas novērota "corpora amilacea" ar augu celulozi. 1859. gadā Friedreich un Kekulé parādīja, ka tā vietā, lai celuloze, amiloids ir izgatavots no proteīna.
Turpmākie pētījumi liecina, ka amiloids sastāv no daudzām dažādām un kombinētām olbaltumvielām. Turklāt visiem amiloidiem ir tāda pati dubultošanās (optiskā īpašība), kad gaisma pēc polarizēšanās ir „poli- zēta” pēc “Rosso Congo” krāsas; amilīdi izmanto arī fibrillāru ultrastruktūru (ja to novēro ar elektronisko mikroskopu).
Tomēr dažiem olbaltumvielu bojājumiem (proteopātijām) trūkst abstrakcijas un tie satur maz vai nav amiloidu fibrilu; ļoti indikatīvu piemēru pārstāv A-beta proteīna nogulsnes Alcheimera slimnieku smadzenēs.
Turklāt izrādījās, ka mazie nefibrilāri proteīnu agregāti, kas pazīstami kā "oligomēri", ir toksiski jebkura skartā orgāna šūnām. Turklāt amiloidgēnās olbaltumvielas, ja to fibrillārā (normālā) forma, var būt relatīvi labvēlīgas.
