vispārinājums
Whipple slimība ir infekcioza sistēmiska slimība, par laimi reti, ko izraisa baktērija Tropheryma whipplei .
Šā stāvokļa atšķirīgais elements ir lipīdu un glikoproteīnu materiāla uzkrāšanās tievās zarnas gļotādā, tīklenes limfātiskajos audos un limfmezglos; šī iemesla dēļ Whipple slimību sauc arī par zarnu lipodistrofiju . Precīzi apstākļi, kas veicina infekciju, vēl nav zināmi, bet ir novērota imunoloģiska, iegūta vai ģenētiska nosliece.
Whipple slimības klīniskais attēls ir mainīgs. Patoloģijas ietekmei ir lielāka ietekme uz tievo zarnu gļotādu, bet ir iesaistīti arī citi orgāni, piemēram, sirds, plaušas, acis un smadzenes. Parasti pacientiem, kas cieš no tā, rodas sāpes vēderā, drudzis, svara zudums, caureja, zarnu malabsorbcija, ādas hiperpigmentācija un poliartrīts.
Vairumā gadījumu diagnozi veic, veicot inficēto audu (zarnu gļotādas, limfmezglu uc) histopatoloģisko novērtējumu pēc biopsijas . Apstiprināšanai var būt noderīgi kultūras testi un molekulārās ģenētiskās analīzes, piemēram, polimerāzes ķēdes reakcija (PCR).
Whipple slimības ārstēšana balstās uz antibiotiku ievadīšanu baktērijas izskaušanai. Kad terapija ir uzsākta, klīniskais uzlabojums ir ātrs, drudzis un locītavu sāpes izzūd dažu dienu laikā. Zarnu simptomi parasti izzūd 1 līdz 4 nedēļu laikā, lai gan pēc 2 gadiem histoloģiskā dzīšana var notikt.
Ja tas nav atpazīts un pareizi diagnosticēts, Whipple slimība var izraisīt pacienta invaliditāti vai pat nāvi.
ko
Whipple slimība ir reta hroniska sistēmiska patoloģija . Šo stāvokli raksturo lipīdu un glikoproteīna agregātu klātbūtne zarnu gļotādā un limfmezglos, no malabsorbcijas, artralģijas, caurejas, sāpes vēderā un svara zuduma.
Whipple slimība galvenokārt skar tievo zarnu, bet tā neaiztur citas vietas, piemēram, locītavas, plaušas, sirdi, liesu, aknas, nieres, skeleta muskuļu un centrālo nervu sistēmu.
Cēloņi
Whipple slimību izraisa hroniska infekcija, ko atbalsta Gram-pozitīvā baktērija Tropheryma whippelii .
Klīniskā attēla galvenā iezīme ir liels skaits makrofāgu, ko noslogo lipīdi un glikoproteīns, tievās zarnas gļotādā, tīklenes limfātiskajos audos un limfmezglos. Cēloņi, kuriem tas notiek, vēl nav zināmi, un pašlaik tie ir zinātniskā pētījuma priekšmets.
Kas izraisa Whipple slimību?
Whipple slimību izraisa Tropheryma whippelii (līdz 2001. gadam, ko sauc par Trophery whipplei ). Šī stieņa formas baktērija ir izplatīta vidē, bet jo īpaši tā ir konstatēta notekūdeņu attīrīšanas iekārtās . Tropheryma whippelii izdalās ar izkārnījumiem veseliem pārvadātājiem un cilvēkiem ar Whipple slimību.
Nosacījumi, kas veicina infekciju, vēl nav zināmi. Tomēr etiopatogenēzē ir konstatēta iegūtā un ģenētiskā imunoloģiskā nosliece : Whipple slimībā ir iesaistīti daži dažu HLA gēnu defekti un T limfocītu (jo īpaši Th1 tipa) imūnās atbildes samazināšanās.
Kas ir visvairāk apdraudēts?
- Whipple slimība galvenokārt skar vīriešus vecumā no 30 līdz 60 gadiem. Vairumā gadījumu Kaukāza subjekti no Centrāleiropas un Ziemeļamerikas ir tie, kas inficējas ar infekciju.
- Whipple slimība ir reta sistēmiska slimība. Centrāleiropas valstīs aplēstā sastopamība ir mazāka par vienu gadījumu uz miljonu gadā.
- Whipple slimība ir izplatīta notekūdeņu attīrīšanas iekārtu darbiniekiem un lauksaimniekiem, kas saskaras ar augsni un dzīvniekiem, kas liecina, ka infekcija ir iegūta no šiem avotiem.
Simptomi un komplikācijas
Whipple slimības simptomi ir diezgan neviendabīgi, jo tie atšķiras atkarībā no tā, kurus orgānus visvairāk skar, un slimības stadiju. Dažas izpausmes ir biežākas nekā citas, pat ja tās ne vienmēr ir visos pacientos; tie ietver: svara zudumu, poliartrītu, caureju, malabsorbciju, drudzi un limfadenopātiju. Dažos gadījumos var būt smadzeņu simptomi, piemēram, kognitīvā disfunkcija, oftalmopēdija un mioklonuss.
Whipple slimība: kādas ir iesaistītās vietas?
Whipple slimība ir slimība, kurā gandrīz visus orgānus var iebrukt Trophery whipplei . Vietne, kuru visbiežāk skar Whipple slimība, ir tievo zarnu gļotāda, bet ir iesaistīti arī citi orgāni, tostarp liesa, sirds, plaušas, aknas, nieres, locītavas, acis un centrālā nervu sistēma.
Whipple slimība: kā tas izpaužas?
Visbiežāk sastopamā Whipple slimības pazīme ir zarnu malabsorbcijas sindroms .
Kopumā patoloģijas pirmās izpausmes ietver:
- Drudzis ;
- Sāpes vēderā ;
- Poliartralģija (locītavu sāpes);
- Artrīts (locītavu iekaisums).
Whipple slimību raksturo arī:
- Anēmija;
- Izmaiņas ādas pigmentācijā;
- Hronisks klepus un pleirīts.
Pēc tam Whipple slimība izpaužas kā simptomi, kas saistīti ar smagu zarnu malabsorbciju, tai skaitā:
- Ēstgribas zudums;
- steatorrhea;
- Ūdeņaina caureja;
- Progresīvs svara zudums.
Citas iespējamās Whipple slimības izpausmes ir:
- Perifēra tūska;
- Limfadenopātija (limfmezgli ir palielināti, īpaši mezenteriālie);
- Acu iekaisumi;
- pleirīts;
- Atkārtots tenosinovīts.
Dažreiz ir arī sirds simptomi (piemēram, negatīvs endokardīts uz kultūru, sirds perikardīts un valvulopātija) un neiropsihiski (kognitīvās disfunkcijas, oftalmopēdija un sejas muskuļu kloniskie kontrakcijas).
Whipple slimība: protams
- Ja tas paliek neārstēts, Whipple slimība ir progresējoša un izraisa nāvi sakarā ar bojāšanos un / vai centrālās nervu sistēmas iesaistīšanos.
- Savukārt ar atbilstošu antibiotiku terapiju, no otras puses, uzlabošana no klīniskā viedokļa ir samērā ātra.
- Pēc infekcijas izzušanas ir iespējama atkārtošanās.
Iespējamās komplikācijas
- Whipple slimība var izraisīt nesen atzītu komplikāciju, ko sauc par imūnsistēmas atjaunošanas iekaisuma sindromu ( SIIR ). Tas notiek dažiem pacientiem pēc terapijas uzsākšanas, jo atsākt iekaisumu, kas vairs nereaģē uz antibiotikām (piezīme: vairumā gadījumu šīs zāles ir efektīvas baktērijas izskaušanai). Jāatzīmē, ka iekaisuma imūnsistēmas atjaunošanas sindroms nav Whipple slimības atkārtošanās, bet gan komplikācija pati par sevi.
- Whipple slimība, kas nav pietiekami ārstēta ar antibiotikām, ir neizbēgami progresējoša un letāla.
diagnoze
Whipple slimības diagnozi formulē histoloģiskā izmeklēšanā pēc limfmezglu vai zarnu parauga biopsijas . Analīze ļauj elektroniski atpazīt baktēriju baktēriju (fagocitozi vai brīvu), kā arī identificēt citas specifiskas izmaiņas, piemēram, tievo zarnu vai citu audu gļotādas klātbūtnē - tūsku makrofāgu, kas satur pozitīvas PAS granulas (izceltas ar Šifa periodisko reaktīvo skābi).
Lai iegūtu galīgu apstiprinājumu, ir iespējams atbalstīt kultūras testus, ģenētiskos testus un specifiskas molekulāras analīzes, tostarp PCR ( polimerāzes ķēdes reakcija ) uz ekstensīvo audu paraugiem, tādiem kā cerebrospinālais šķidrums, limfmezgli vai sinoviālā šķidruma.
Whipple slimība: diferenciāldiagnoze
Whipple slimības diferenciāldiagnoze jāveic ar slimībām, kas izraisa līdzīgu klīnisko attēlu, tostarp:
- Seronegatīvs poliartrīts;
- Ankilozējošais spondilīts;
- Endokardīts ar negatīvu kultūras testu;
- vaskulīts;
- Malabsorbcijas sindroms;
- limfomas;
- Smadzeņu un asinsvadu slimības;
- demence;
- HIV infekcija;
- Netipiska mikobakterioze;
- Sarkoidozi.
ārstēšana
Whipple slimība: kā tā tiek ārstēta?
Whipple slimības ārstēšana ietver antibiotiku lietošanu, lai iznīcinātu baktēriju, sākotnēji intravenozi, kam seko 12 mēnešu mutes dobuma terapija. Visplašāk izmantotās zāles ir tetraciklīns, hloramfenikols, hlortetraciklīns, sulfasalazīns, ampicilīns, penicilīns un trimetroprim / sulfametoksazols.
Pašlaik Whipple slimības terapijas terapija izriet no trimetoprima + sulfametoksazola kombinācijas . Vēl viena ieteicamā kombinācija ir alternatīva cefalosporīniem vai penicilīniem, kam seko tetraciklīns . Ārstēšanas protokols ir ilgstošs, ti, tas ir jāpieņem vismaz vienu gadu, pēc tam ir iespējams norādīt uzturošo antibiotiku terapiju .
Antibiotiku terapija parasti sakrīt ar labiem rezultātiem .
Klīniskā uzlabošana klīniskā ziņā ir ātra, ar drudzi un locītavu sāpēm dažu dienu laikā. Zarnu simptomi parasti izzūd 1 līdz 4 nedēļu laikā, lai gan pēc 2 gadiem histoloģiskā dzīšana var notikt.
Infekcijas atkārtošanās ir iespējama un var notikt vairākus gadus vēlāk, tāpēc ar pacientu ir jāizveido papildu programma .
