narkolepsijas

vispārinājums

Narkolepsija ir neiroloģisks traucējums, kas izraisa atkārtotus miega uzbrukumus un nepārtrauktu miegainības sajūtu. Cieš no aizmigt vairākas reizes dienas laikā, pat ja nodarbojas ar iesaistīšanos.

Attēls: narkoleptiskās krīzes ir saistītas ar intensīvu un neuzvaramu miega nepieciešamību; tie ir vēlami neaktivitātes brīžos, īpaši pēc ēšanas vai monotonu vai atkārtojošās situācijās, tomēr tie var rasties arī vairāk vai mazāk stimulējošu darbību laikā, piemēram, sarunas, darbs, auto vadīšana, atpūtas brīži vai maltītes laikā.

Attēls ņemts no: //blog.lib.umn.edu/

Narkolepsijas diagnoze galvenokārt balstās uz pacienta nakts miega novērošanu; šajā ziņā ir pieejami īpaši instrumenti un specifiski testi.

Diemžēl narkolepsija ir hroniska neārstējama slimība. Tomēr ir pretpasākumi un piemērotas zāles, lai mazinātu smagākos simptomus.

Miega režīms un tā fāzes

Pirms aprakstīt narkolepsiju, ir lietderīgi īsi minēt galvenās miega īpašības. Ja cilvēks aizmigst, rodas īslaicīgs samaņas zudums, dažas bioloģiskās funkcijas tiek samazinātas un citas tiek pastiprinātas. Piemēram, kamēr samazinās kortikosteroīdu ražošana, pieaug augšanas faktoru daudzums.

Miega režīmam ir divas galvenās fāzes, kas vairākas reizes seko viena otrai (4-5 cikli):

• NON-REM fāze vai ortodoksāls miegs
• REM fāze vai paradoksāla gulēšana

Tikai pareizā maiņa starp šīm divām fāzēm garantē mierīgu atpūtu.

NEPĀRSTRĀDĀS FĀZES

To raksturo četri posmi, kuru laikā gulēšana pakāpeniski kļūst dziļāka. Pirmie divi posmi ir attiecīgi miega un gaismas miega. Trešajā posmā sākas dziļa miega fāze, sasniedzot tās kulmināciju ceturtajā posmā. Tieši šajā pēdējā brīdī organisms pats atjaunojas.

Ar katru jaunu ciklu NON-REM fāze ilgst mazāk un mazāk, atstājot vairāk vietas REM fāzei.

REM PHASE

Šajā fāzē guļošais cilvēks veic asas acu kustības. Termins “REM” patiesībā ir „Ātrās acu kustības” angļu valodas akronīms, tas ir, “ātra acu kustība”.

REM fāze ir "sajaukta" fāze, kurā palielinās sirdsdarbība un elpošanas ātrums un viens sapnis.

Kas ir narkolepsija

Narkolepsija ir hronisks stāvoklis, kas dienas laikā izraisa pēkšņus miegainības uzbrukumus. Šīs jūtas rodas arī aktīvos un saistošos dienas mirkļos: tādēļ var notikt, ka narkoleptiskais indivīds guļ, kamēr viņš ēd, strādā vai runā.

Turklāt pacients vienmēr jūtas noguris un cieš no nakts miega traucējumiem, jo ​​nepareizi mainās REM un NON-REM fāzes. Dažreiz tā zaudē kontroli pār muskuļiem (katapleksija un paralīze ) un cieš no halucinācijas .

Narkolepsija tiek uzskatīta par neiroloģisku traucējumu, jo, kā mēs redzēsim, ir iesaistīta smadzeņu proteīns, ko sauc par hipokretīnu vai oreksīnu .

epidēmioloģija

Narkolepsija nav ļoti izplatīta. Aptuveni 3-5 pacienti uz 10 000 cilvēkiem ir skarti, un vīrieši un sievietes tiek skartas vienādās proporcijās.

Neskatoties uz sākumu parādīties pusaudža vecumā (aptuveni 15 gadus), narkolepsija nav diagnosticēta līdz pilngadībai. Pirmajos gados, patiesībā, tas tiek sajaukts ar pusaudža nevēlamību vai sliktiem ieradumiem.

Skatiet arī: Narcolepsy ietekmētās slavenības

Cēloņi

Precīzs narkolepsijas cēlonis nav zināms.

Tomēr daudziem narkoleptiskiem pacientiem ir kopīga iezīme: hipokretīna (ko sauc arī par oreksīnu ), kas smadzenēs ir mazs proteīns (peptīds), līmenis ir samazināts. Šis atklājums interesēja pētniekus, kuri turpināja pētniecību.

KAS IR HIPOCRETĪNA UN KĀ DARBĪBA?

Hipocretīns ir ķīmisks neirotransmiters un, šķiet, regulē miega fāzes. Ja tas ir nelielos daudzumos, indivīds ierodas miega REM fāzē, neievērojot NON-REM fāzes pabeigšanu.

Bet kāpēc daži cilvēki ražo mazāk hipokretīna?

Pētnieki veica vairākus pētījumus. Visvairāk akreditētā hipotēze norāda, ka narkolepsijas cēloņos ir autoimūna reakcija, ko izraisa vīruss vai baktērija. Šādās reakcijās imūnsistēma, kas pasargā mūs no patogēniem, nedarbojas pareizi. Faktiski, dažas antivielas, kas ražotas šim gadījumam, uzbrūk normālām šūnām (šajā gadījumā tās smadzeņu, kas rada hipokretīnu) un tās iznīcina.

NB! Pētījumi par hipokretīna (od orexina) lomu ir nesen (2009. gadā), un tiem ir nepieciešama turpmāka izpēte. Turklāt pētījumā ir jāpaskaidro, kāpēc dažiem pacientiem ar narkolepsiju ir normāls oreksīna līmenis.

CITI Cēloņi

Hipocretīns nav vienīgais aizdomas par narkolepsiju.

Saskaņā ar dažiem apsekojumiem pastāv riska faktors, kas saistīts ar iedzimtību: patiesībā 2 pacientiem no 100 ir tuvs ģimenes loceklis, kas cieš no narkolepsijas. Tas liecina, ka var būt viens vai vairāki iesaistītie gēni.

Turklāt 2009. gadā novēroja pēkšņu slimības pieaugumu Somijā dzīvojošo bērnu vidū. Šiem pusaudžiem tika veikta jauna vakcīna pret cūku gripu - Pandemrix . Šajā sakarā izmeklēšana joprojām turpinās.

Simptomi

Lai uzzinātu vairāk: Narkolepsijas simptomi

Galvenie narkolepsijas simptomi ir šādi:

• Pārmērīga miegainība dienas laikā un pēkšņi miega uzbrukumi
• katapleksija
• Hipnagogēnās halucinācijas
• Miega paralīze
• Automātiska uzvedība
• Trauksme nakts miega laikā

Pirmie četri ir raksturīgākie un faktiski veido tā saukto „ narkolepsijas tetradu ”. Tomēr tikai pārmērīga miegainība dienas laikā, kas saistīta ar miega uzbrukumiem, ir pastāvīgs simptoms narkolepsijas pacientiem.

Visi pārējie traucējumi ir atkarīgi no subjekta smaguma un izskatu modalitātes dēļ: tikai neliela daļa narkoleptisko pacientu (aptuveni 20%) uzrāda visu simptomātiku.

ĀRKĀRTAS SĒRIJA UN SUDDEN SLEEP ATTĒLI

Šie ir simptomi, kas apgrūtina narkolepsijas pacientu. Tās izraisa atkārtotas ikdienas nūjas, kas ilgst no dažām minūtēm līdz dažām stundām.

Klasisks miegainības cēlonis, kas rodas garlaicīgas situācijas vai fiziska stresa perioda dēļ, ir normāls, un to nedrīkst jaukt ar narkolepsiju. Aizdomās par narkolepsiju ir jākļūst, ja miegainība un miega uzbrukumi turpinās vairāk nekā trīs mēnešus pēc kārtas un rodas pat aktīvos un neparastos brīžos: piemēram, darba laikā vai ēdot vai runājot.

Narkoleptiskiem pacientiem miegainība parādās negaidīti, un pēc sauļošanās pacients jūtas atpūsties. Tomēr pēdējā ir garīga sajūta, un pacients pēc neilga laika atgriežas gulēt.

katapleksija

Katapleksija ir pēkšņa organisma muskuļu kontroles zaudēšana. Slimnieki (aptuveni 7 no 10 narkolepsijas slimniekiem) jūt pēkšņu spēka trūkumu, saglabājot apziņu.

Veidi, kā katapleksijas izpausmes ir atšķirīgas; tabula parāda galvenos.

Tipiskas katapleksijas izpausmes

• Galvas kulons

• Ceļgalu sagrābšana

• Runātās sarunas

• Neskaidrais skats

• Nometiet objektu

• Nokļūt zemē

Bieži vien šīm izpausmēm seko spēcīgas emocijas, piemēram, dusmas, euforija, pārsteigums vai bailes. Tāpēc tiek uzskatīts, ka var būt saikne starp pacienta emocionālo stāvokli un katapleksijas epizodēm. Notikumu ilgums ir mainīgs, no dažām sekundēm līdz dažām minūtēm, kā arī to, cik reižu ir visu dienu.

Dažreiz, sakarā ar līdzību, katapleksijas uzbrukumus sajauc epilepsijas parādības. Tomēr tie ir divi dažādi patoloģiski apstākļi.

HIPNAGOĢISKĀS HALUCINĀCIJAS

Halucinācijas ir vīzijas un priekšstati par lietām un skaņām, kas nav reāli. Tie ir ļoti intensīvi sapņi. Narkolepsijas slimniekam tie, pirmkārt, notiek, pārejot no modrības līdz miegam (tā saucamais hipnagogiskais periods ). Tomēr, lai gan reti, tie var notikt arī neilgi pirms pamošanās ( hipnopompisks periods ).

SLEEP PARALĪZE

Miega paralīze parasti notiek pēc pamošanās, bet arī neilgi pirms aizmigšanas. Pacients, no apziņas, brīdina, ka nespēj pārvietot savu ķermeni. Citiem vārdiem sakot, tas nespēj pārvietot muskuļus, runāt vai atvērt acis.

Tie ir dažu minūšu ilgas epizodes, kas nav bīstamas pacienta veselībai un ir ļoti noderīgas diagnostiskās izmeklēšanas laikā.

AUTOMĀTISKA AIZSARDZĪBA

Ar automātisku uzvedību mēs saprotam apstākļus, kādos pacients nepārtraukti turpina savu darbību, neskatoties uz miegainību; miegainība, kas liek viņam rīkoties bez domāšanas: piemēram, braucot uz nepareizu galamērķi vai sarunā viņš saka kaut ko nepiemērotu kontekstam.

Automātiska uzvedība ir pelnījusi lielu uzmanību: narkoleptiskais pacients, kas stāv pie stūres, apdraud viņa dzīvi un citu cilvēku dzīvi, jo viņš uzņemas nepiemērotas darbības un var aizmigt.

NEKUSTAMAIS NAKTS SLEEP

Netraucēta nakts miega ir ļoti bieži sastopama slimība, un to izpaužas bezmiegs . Šķiet, ka to izraisa hipokretīna deficīts un tā ietekme uz fāzes nobīdi starp NON-REM un REM miegu.

Tādēļ narkoleptiskais pacients, aizmigt dienas laikā, guļ tikpat daudz stundu, cik normāls indivīds.

diagnoze

Narkolepsijas diagnoze, pirmkārt, ir balstīta uz medicīnisko vēsturi . Ar slimības vēsturi mēs saprotam informācijas apkopošanu no pacienta un ģimenes locekļiem, kas var palīdzēt ārstam noteikt pacienta traucējumus.

Ja pēc slimības vēstures aizdomas par narkolepsiju ir vairāk nekā betons, pacientam ieteicams konsultēties ar speciālistu. Pēdējā būs pakļauta trim testiem, kas piemēroti miega traucējumu atšifrēšanai. Tie ir:

• Polisomnogrāfija
• Vairāku miega latentuma tests
• Epvorta miegainības skala

Visbeidzot, ja joprojām pastāv šaubas, mēs paļaujamies uz dažiem klīniskiem pētījumiem, piemēram, jostas punkciju . Šādā veidā tiek izslēgtas dažas patoloģijas, kuru simptomi ir līdzīgi narkolepsijas simptomiem.

VĒSTURE

Ārsts lūdz pacientu aprakstīt miega kvalitāti naktī, ja viņš kādreiz ir cietis no paralīzes vai bezmiega. Turklāt viņš lūdz ģimenes locekļus uzzināt, vai pacients kādreiz ir piedzīvojis katapleksijas vai automātiskas uzvedības epizodes un izslēgt obstruktīvu miega apnoja . Pēdējais izraisa miegainību, piemēram, narkolepsiju.

Tad ārsta pienākums ir noskaidrot, kādas zāles ir lietotas, un pārbaudāmās personas prāta stāvokli. Patiesībā dažas aktīvās sastāvdaļas un depresija var izraisīt ikdienas miega uzbrukumus.

Tabulā īsumā apkopoti vēstures iestatījumi.

EKSPORTI SLEEP traucējumiem

Tie ir trīs:

• Polisomnogrāfija . Tā sastāv no indivīda smadzeņu, muskuļu un acu aktivitāšu ierakstīšanas, kamēr viņš guļ. Pacients tiek gatavots gulēt īpašā telpā, kas aprīkota ar nepieciešamo aprīkojumu (elektroencefalogrammu, elektromogrammu un elektrookulogrammu) minēto funkciju uzraudzībai. Pēc atbilstošiem novērtējumiem ir iespējams interpretēt NON-REM un REM fāžu maiņu.
• Vairāku miega latentuma tests . Šis eksāmens kalpo, lai novērtētu, cik ātri pacients, kas cieš no dienas miegainības, dienas laikā aizmigusi. Citiem vārdiem sakot, mēs mērajam laiku no brīža, kad indivīds aizver acis, kad viņš nonāk NON-REM fāzes pirmajā posmā. Narkoleptikā šis intervāls ir ļoti īss. Tests tiek veikts dienā pēc polisomnogrāfijas un ir ticams, ja tiek veikti 5 ikdienas ieraksti.
• Epworth miegainības skala . Tas ir tests, kas pacientam, kas cieš no dienas miegainības, uzdod vairākus jautājumus. Jautājumi attiecas uz iespēju aizmigt noteiktās situācijās. Ja kopējais rezultāts ir no 11 līdz 17, tas nav narkolepsija; ja tas ir 17 vai vairāk, tas ir narkolepsija.

KLĪNISKĀS PĀRBAUDES

Ja pēc iepriekš aprakstīto testu veikšanas paliek šaubas par diagnozi, pacients var veikt divas klīniskās pārbaudes:

• Jostas punkcija
• Smadzeņu magnētiskā rezonanse

Jostas punkcija

Tas sastāv no šķidruma (vai cerebrospinālā šķidruma ) noņemšanas, ieviešot adatu starp L3-L4 vai L4-L5 skriemeļiem. Pārbaudes mērķis ir izmērīt hipokretīna (vai oreksīna) līmeni smadzenēs un smadzeņu šķidrumā.

Tā ir viegli invazīva procedūra. Tāpēc izpildes brīdī tas prasa pienācīgu uzmanību.

terapija

Diemžēl nav specifiskas narkolepsijas terapijas.

Tomēr ārstēšanu var piemērot cilmes miega uzbrukumiem. Tie ir efektīvi pretpasākumi, kas uzlabo narkolepsijas pacientu dzīvi.

NEPIECIEŠAMĀS NAKTU NAKTS

Pacientam ieteicams veikt labu miega procedūru . Citiem vārdiem sakot, vienmēr gulieties vienlaicīgi un mēģiniet gulēt 8 stundas naktī.

Turklāt ir ieteicams ieplānot dažas dienas, kas nav ilgākas par 15 minūtēm, lai justos atpūsties.

SONNOLENCE FARMAKOLOĢISKĀ APSTRĀDE

Zāles, ko lieto pret miegainību, ir centrālās nervu sistēmas stimulatori. To uzdevums ir samazināt ikdienas miega uzbrukumu skaitu un smagumu.

Galvenais stimulators ir modafinils, bet var ievadīt arī metilfenidātu un amfetamīnus . Rezultāti ir labi, bet nevajadzētu aizmirst par iespējamām blakusparādībām.

CATAPLESSIA FARMAKOLOĢISKĀ APSTRĀDE

Nātrija oksibāts (pazīstams arī kā nātrija oksibāts vai gamma-hidroksibutirāts ) tiek nozīmēts narkolepsijas pacientam, kuram piemīt katapleksija. Tā ir narkotika ar apmierinošu iedarbību, kas var arī samazināt halucinācijas biežumu un miega paralīzi.

Vienmēr pret katapleksiju, antidepresanti garantē labus rezultātus.

Tāpat kā miegainības līdzekļiem, nātrija oksibātam un antidepresantiem ir blakusparādības.

Lai uzzinātu vairāk: Narkolepsijas zāles »

CITI PĀRVADĀJUMI

Tālāk minētie ieteikumi ir noderīgi narkolepsijas pacientu veselībai, jo tie veicina nakts atpūtu un samazina miegainību dienas laikā:

• Regulāri veltiet sevi fiziskiem vingrinājumiem
• Izvairieties no smagām maltītēm un alkoholiskajiem dzērieniem

Turklāt ir ļoti noderīgi, lai pacients bez kavēšanās paziņotu savu patoloģisko stāvokli. Tas palīdz atvieglot viņu iekļaušanu sociālajā kontekstā. Patiesībā narkoleptiskais bērns, kura stāvoklis nav zināms, sastopas ar daudzām grūtībām: skolotāji apmainās ar dienas miegainību slinkam, savukārt viņa skolas biedriem viņš kļūst par izsmieklu objektu. Tas pats attiecas uz pieaugušo, kas ievietots darba vidē: darba devējs, ja tas tiek turēts tumsā, var veikt stingrus pasākumus. Pretēji, ja tas ir informēts, tas var piekrist pacientam paužu sēriju, kas ļauj pēdējam gulēt 10-15 minūtes.

prognoze

Narkolepsija ir hroniska slimība, kas ilgst visu mūžu. Tas nav letāls, bet tas ir ļoti bīstams pacientam, ja, piemēram, viņš vada transportlīdzekli vai veic potenciāli bīstamu darbu.

Rūpīgi sekojot iepriekš minētajām terapeitiskajām indikācijām, palīdz mazināt simptomus; gluži pretēji, „nesakārtota” dzīve saasina dienas miegainību, padarot jebkādu darbību neiespējamu.

Visbeidzot, jāatkārto, ka narkolepsijas zāles izraisa vairākas blakusparādības, tāpēc tās nedrīkst ļaunprātīgi izmantot.