vispārinājums
Pemphigus ir nopietna autoimūna slimība, kas ietekmē ādu un / vai gļotādas; tā ir bulbuja dermatoze, ko raksturo epidermas šūnu atdalīšanās, kas veido stratificēto epitēliju (acantholysis). Pemphigus attīstās pēc endogēno (ģenētisko) un vides faktoru mijiedarbības. Slimības gaita var būt subakūta vai hroniski progresējoša.
Simptomi
Lai uzzinātu vairāk: Simptomi Pemphigus
Pemphigus primāros bojājumus attēlo dažādi izmēri (no viena līdz vairākiem centimetriem). To saturs ir skaidrs un līdzīgs serumam.
Pemphigus bullous bojājumiem ir divas īpašas klīniskās iezīmes:
- tās rodas uz normālas ādas, tāpēc tās nav saistītas ar iekaisuma iekaisuma parādību;
- berzējot veselo ādu netālu no burbulas ar pirkstu, parādās raksturīga epidermas atdalīšanās, kas pazīstama kā Nikolskis zīme . Šī reakcija liecina par kohēzijas traucējumiem, kas parasti pastāv starp epidermu veidojošajām šūnām.
Parasti blisteri sākotnēji parādās gļotādu līmenī (50% pacientu ir mutes dobuma bojājumi), vai arī tie var ietekmēt galvas ādu, seju, stumbru, aksiālās auklas vai inguinalu. Pemphigus bojājumi parasti parādās uz acīmredzami veselīgas ādas. Kad burbuļi saplīst, tie izraisa sāpīgas erozijas un deepitelizētas teritorijas, kas ir pārklātas ar krūmiem. Šie veidojumi mainīgajā periodā saglabājas hroniski, bieži sāpīgi, bojājumi un var inficēties. Jebkura stratificētās plakanās epitēlija teritorija var būt atkarīga no pemphigus (piemēram, bojājumi var ietekmēt barības vadu un augšējo daļu), bet ādas bojājumu un gļotādas iesaistīšanās pakāpe ir ļoti mainīga.
Dažas pazīmes un simptomi atšķiras atkarībā no klīniskajiem variantiem:
- Pemphigus vulgaris un veģetatīvais pemphigus: ietekmē epidermas spinozo slāni. Šīs formas raksturo bojājumu veidošanās gļotādās, ar sāpīgām čūla mām un ādā, ar viegli uzliesmojošiem burbuļiem (līdzīgi tiem, ko izraisījuši apdegumi), kas atstāj malām zema griezuma epidermu. Kaitējumi var lokalizēties visā ķermeņa virsmā, bet jo īpaši vietās, kas pakļautas berzei, piemēram, padusēs, cirkšņa un dzimumorgānu reģionos. Biežāk sastopamas mutes dobuma erozijas.
- Pemphigus vulgaris burbuļi sākotnēji parādās uz gļotādām, viegli saplīst, ir pārklāti ar krūmiem un mēdz atrisināt bez rētas. Epiderma ir viegli atdalāma no pamatā esošajiem slāņiem (Nikolskis zīme), un biopsija parasti parāda tipisku suprabasālo epidermas šūnu atdalīšanos.
- Savukārt veģetatīvā pemphigus vulgarī, pēc pārrāvuma, burbuļus aizņem mīksti un izplūstoši augi, ko ierobežo epitēlija robeža.
- Pemphigus foliaceus un pemphigus erythematosus: pemphigus foliaceus un eritematozos bojājumus nepastāv suprabasālā reģionā, bet spinozā slāņa virsmas daļās un granulētajā slānī.
- Pemphigus foliaceus parādās plakani, dūmi, zemu šķidrumu burbuļi, kuriem nav tendences lauzt, bet gan plūst kopā. Parasti pemphigus foliaceus neietekmē gļotādas: blisteri parasti sākas uz sejas un galvas ādas, un pēc tam parādās uz krūtīm un muguras. Traumas parasti nav sāpīgas, bet reizēm tās var būt niezošas (ja plāksnītes noklātas ar krabiem). Turklāt pemphigus foliaceus var simulēt psoriāzi, narkotiku izvirdumu vai kādu dermatītu.
- Seborrheic vai erythematous pemphigus ir burbuļi, kas attīstās par taukainām garozām, kas atrodas tipiski seborejas vietās un līdzīgi kā seborejas dermatīts un subakūtas ādas sarkanā vilkēde.
diagnoze
Pemphigus nav nekavējoties diagnosticējams, jo tā ir reta slimība, un bojājumu klātbūtne nav pietiekama, lai noteiktu patoloģiju droši (jo burbuļu parādīšanās un gļotādu hroniska čūla var būt saistīta ar vairākiem citiem apstākļiem). Pemphigus diagnoze ir noteikta, pamatojoties uz histopatoloģiskiem konstatējumiem par bojājumiem un imūnofluorescences paņēmieniem uz pacientu serumu vai ādu, kas parāda autoantivielu klātbūtni pret keratinocītu membrānu desmogleīniem. Šie eksāmeni tiks pētīti arī asins analīzēs. Diferenciāldiagnoze ir jāveic attiecībā uz citiem hroniskiem čūlas mutes dobuma un citu bullous dermatozes bojājumiem.
Klīniskie un anamnētiskie dati
Pacienta klīniskā vēsture, pazīmju klātbūtne fiziskas izmeklēšanas, ādas bojājumu parādīšanās un izplatīšanās dēļ utt.
- Nikolskis zīme . Ārsts berzē sāniski nemainītas ādas laukumu ar vates tamponu vai pirkstu: pemphigus gadījumā ādas augšējos slāņus viegli atdalīt no dziļajiem, pēc neliela spiediena.
- Asboe-Hansen zīme. Tas ietver iespēju pagarināt pemfigus bulloisko bojājumu, nospiežot sānu malu, lai parādītu tā paplašināšanos.
Tzanckas citodiagnostika un histoloģiskā izmeklēšana
Tzanckas citodiagnostiskā pārbaude ir ātra un viegli veicama diagnostikas metode. Pārbaudāmo materiālu iegūst, skarējot bojājumu vai skrāpējot tās pamatnē. Savākto paraugu pēc tam pārmeklē uz slaida, kas tiks krāsots (parasti ar maija Grunwald Giemsa vai Wright krāsošanu), lai to pārbaudītu ar gaismas mikroskopu.
Tzanck citodiagnostiskā izmeklēšana ļauj iegūt daudzas diagnostikas indikācijas, tostarp:
- Acantholītiskās šūnas, tipisks pemphigus secinājums: tās ir lielākas par normālām keratinocītēm, līdzīgi kā bazālie, ar lielu centrālo kodolu un bagātīgu kondensēto bazofilo citoplazmu.
- Keratinocītu mozaīkas izkārtojums un slikta iekaisuma infiltrācija.
- Brīvi keratinocīti un daži hematiski.
Šis konstatējums ļauj ātri noteikt diferenciāldiagnozi starp pemphigus grupas patoloģijām un reakcijām, ko raksturo subepidermālie burbuļi, piemēram, bullous pemphigoid un herpetiform dermatīts. Ādas bojājuma biopsija var palīdzēt apstiprināt diagnozi: histoloģiskā izmeklēšana (hematoksilīna-eozīna iekrāsošana) ļauj raksturot burbulas izcelsmes līmeni un tā atrašanās vietu.
Piemēram:
- Pemphigus foliaceus : burbuļi, kas rodas virspusēji, granulētā slāņa līmenī;
- Pemphigus vulgaris : bojājumi, kas rodas dziļa epidermas līmenī virs bazālā slāņa.
Tieša un netieša imunofluorescence
Imunofluorescence ir laboratorijas metode, kas balstīta uz imūnglobulīna imūnserumu izmantošanu, kas marķēta ar fluorescējošām vielām, kas ļauj noteikt to ar īpašiem UV starojuma mikroskopiem.
- Cirkulējošo autoantikūnu meklēšana (netieša imunofluorescence) : tiek izmantots zināms substrāts (piemēram, cilvēka āda vai pērtiķu barības vads) un nonāk saskarē ar pacienta serumu . Pēc tam tiek pievienotas anti-cilvēka Ig antivielas, kas marķētas ar fluorescējošu vielu. Ja pacienta serumā ir autoantivielas, pēdējo parādīsies pēc fluorescences noturības pēc eluēšanas (ti, imunoloģisko molekulu mazgāšanas operācijas). Netieša imunofluorescence ļauj veikt arī noderīgus kvantitatīvus mērījumus, titrējot: antivielu titrs var būt saistīts ar slimības smagumu un var būt noderīgs arī klīniskā kursa uzraudzībai, reaģējot uz terapiju.
- Audu autoantivielu pētījumi (tieša imunofluorescence) : biopsija tiek veikta ādas perilēnas (vai gļotādas) līmenī un nonāk saskarē ar anti-Ig serumu; ja ir klāt autoantivielas, tās tiks atklātas ar fluorescences noturību pēc eluēšanas. Tiešā imunofluorescence ļauj izcelt tipisku "neto" (vai stropu) dizainu, jo IgG ir sakārtoti ap keratinocītiem, starpšūnu telpās.
- Asins analīzes. Starp diagnostiskajiem pētījumiem, kas apstiprina pemphigus, nesen tika ieviests ELISA tests , kas ļauj noteikt un identificēt pretdezmogleīna antivielas, kas atrodas pacienta asins paraugā (līmenis paaugstinās akūtajā fāzē un samazinās, lietojot simptomu ārstēšanas kontroles atkarība).
